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Universidad San Carlos de Guatemala

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by

Sandy' 'Doniiz

on 2 February 2014

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Transcript of Universidad San Carlos de Guatemala

Datos importantes del caso
DATOS IMPORTANTES DEL CASO.

Hipertelorismo
Posición baja del pabellón auricular
Acortamiento del surco subnasal del labio superior.
Síndrome de DiGeorge
¿Qué lectinas se usan para estimular a los linfocitos T?
IDCG: Inmunodeficiencia combinada grave: Existe una falta de desarrollo del Timo.
 
-DEFICIT DE CELULAS T A CAUSA DE DEFICIT DE MOLECULAS DE MHC II: Las células T no reconocen el CMH y hay disminución de anticuerpos.
 
-SINDROME DE DIGEORGE: Disminución de células T por defecto en la embriogénesis del Timo.
 


ATAXIA: Talangectasia hereditaria- Disminución del número y capacidad funcional de las células T.
 
-SINDROME DE WISKOTT- ALORICH: Anomalías en la punción de células T

Caso Clínico Niña con Múltiples
infecciones

Múltiples infecciones virales y fúngicas
recurrentes graves

Infección por virus y Cándida albicans.


Peso y talla no adecuada.


Síndrome de Digeorge
Con hipertelorismo e implantación baja de las orejas,
acortamiento de espacio labio nasal.
 
Radiografía de Tórax, reportando neumonía bilateral, con usencia aparente de sombra tímica.


Es debido a un defecto congénito de los órganos que se originan a partir del la tercera y cuarta bolsa faríngea.

La magnitud del déficit de las células T es variable, depende del daño del Timo.

Estos niños tienen monosomía parcial de 22q11-pter o 10p.

Compare los tipos de infección que esta paciente presenta con las diversas inmunodeficiencias
¿Cuál es la importancia del tipo de infecciones que esta paciente presenta predominantemente como las víricas y fúngicas? ¿Qué inmunodeficiencia de la inmunidad innata y adquirida presentarían un caso clínico como el presente?
Después de la evaluación cardiovascular al paciente, se diagnostico estenosis aortica leve ¿Cuáles son las anomalías cardiovasculares
La radiografía de tórax mostro que no existía sombra timica ¿Cuál es la función del timo? ¿Cuáles son los diferentes estadios de desarrollo de los linfocitos T para llegar a TCD4. TCD8 y TCD17? Revise los siguientes aspectos: a) Recombinación somática, b)selección positiva, c) selección negativa, d) muerte por abandono, e) repertorio de linfocitos T, f) describa el fenotipo de las células en desarrollo de las siguientes moléculas Cd2, CD3, CD4 y CD8
¿Cuál es la función del timo?
Maduración de linfocitos T

Desarrollo y maduración del sistema linfático

Desarrollo de glándulas sexuales

Función endocrina

¿Cuáles son los diferentes estadios de desarrollo de los linfocitos T para llegar a TCD4 y TCD8
Empieza en la diferenciación de las células madre pluripotenciales hematopoyéticas (células troncales linfociticas)

Después en célula progenitora linfoide común, luego existen tres fases:

a) Recombinación somática
Los genes del TCR alfa-beta y gamma-delta experimentan una recombinación somática durante el desarrollo timico para producir genes funcionales para los distintos TCR.

Esta ocurre por la recombinación en el locus de las cadenas del TCR (segmentos variable V, unión J, constante C y diversidad D) –locis para los TCR

b) selección positiva
Asegura que solo se seguirán desarrollando los TCR con una afinidad intermedia hacia las moléculas del MHC Propias.

e) repertorio de linfocitos T
Este se encuentra en la corteza externa de los lóbulos del timo, en la cual estan las células inmaduras (timocitos en proliferación)

Tres faces
Test de Rosetas
Método Incubación linfocitos.

Muestra Sangre con heparina.
Valor de referencia 60-70% de células T.Las células T son capaces de formar espontáneamente rosetas con eritrocitos intactos de carnero.
Las rosetas de células T miden el número de células derivadas del timo, pero no su función.
Disminuido: En inmunodeficiencias celulares, infecciones virales agudas y crónicas, neoplasias malignas, malnutrición, tratamientos inmunodepresores.

¿Qué mide esta prueba? ¿Qué antigeno comun se usa en ella? Explique por que motivo se utiliza este antígeno en concreto
Actualmente se han estudiado en detalle 9 lectinas con efecto mitogénico sobre los linfocitos.
PHA y Con A son las unicas que estimulan exclusivamente linfocitos T
No se conoce lectina que estimule unicamente a los linfocitos B

Gracias
Explique cómo un defecto mítico congénito puede afectar a los valores de anticuerpos contra antígenos de las vacunas (Ej. Tétanos)
En el tratamiento de la aplasia tímica congénita está indicado evitar vacunas con microrganismos vivos, ya que la posibilidad de contraer la infección del agente vacunado es demasiado alta.

Ausencia o desarrollo incompleto del timo
Deficiencia en la función de las células T
Mayor susceptibilidad a las infecciones

¿Qué significa el acrónimo Catch 22?
El acrónimo CATCH 22 se utiliza para englobar: Anomalía cardíaca/Facies anormal, déficit de células T por hipoplasia tímida, Fisura palatina (en inglés Cleft Palate)/ disfunción del paladar e hipocalcemia debido a la delección 22q11

En un gran número de inmunodeficiencias el tratamiento de elección es el transporte de médula ósea, cuando se encuentra el donante adecuado ¿Por qué no considera esta posibilidad en este paciente? ¿Qué recomendaría usted?


REQUISITOS PARA UN TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA
La edad del niño, su estado general de salud y sus antecedentes médicos.
La gravedad de la enfermedad.
La disponibilidad de un donante.
La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
Las expectativas para la trayectoria del trasplante.
La opinión de los padres

Disponibilidad de donante de médula ósea
PACIENTE ADOPTADA

Trasplante de médula ósea

Encontrar HLA compatibles

Exámenes de sangre especiales

Los cuales se pueden encontrar en:
Los padres
Hermanos/hermanos gemelos
Desconocidos

Registros nacionales de médula ósea

TRATAMIENTO
La terapia depende de la naturaleza del defecto y su severidad.

Trasplante de médula ósea
Trasplante de timo fetal
Evitar vacunas con virus vivos
Los defectos cardíacos serán evaluados por un cardiólogo.
Un cirujano plástico y un fonoaudiólogo evaluarán el labio leporino y/o paladar hendido.
Especialistas en el lenguaje y el sistema gastrointestinal evaluarán las dificultades de alimentación.


Explique el motivo por el que un trasplante de timo es “exitoso”
Es exitoso debido a que(MHC)del donante tiene una similitud de 50% con el (MHC)del huésped, esto evita la producción de Enfermedad de Injerto contra el Huesped(EICH).


Linfocitos T del huésped del trasplante utilizan a las células del timo del donante como moldes para su desarrollo a través de selección
negativa.











Si la anterior es adecuada sólo las celulas T que no reconocen los antígenos propios continuaran desarrollándose, apareciendo inmmunoreconstitución de la respuesta mediada por linfocitos T.

Para que la paciente pueda producir una gran cantidad de clones de linfocitos T es necesario que estos respondan a las lectinas mitógenas, agentes capaces de inducir su proliferación de modo inespecífico.





Gracias al complejo mayor de histocompatibilidad parecido entre donante y huésped, las celulas T no deberían reconocer las células del timo trasplantado como extraños al huésped.

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