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Hidrocefalia

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by

Sandy Amozurrutia

on 23 April 2013

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Transcript of Hidrocefalia

Hidrocefalia Líquido cefalorraquídeo
(LCR) Hidrocefalia:
Definición Epidemiología Tx médico Diagnóstico Pronóstico Dx Diferencial Se produce en los plexos coroideos.

En especial a nivel de los ventrículos laterales y IV ventrículo. Perturbación de la formación, flujo o absorción del líquido cerebroespinal (CSF) que conduce a un en el volumen ocupado por este fluido en el SNC. Incidencia de hidrocefalia congénita en EU: 3 por cada 1000 RN vivos. HC (Antecedentes, síntomas).
EF (Signos). . *Pronóstico a largo plazo se relaciona directamente con la causa de la hidrocefalia. • Gliomas de tronco encefálico
• Variantes de migraña en niños
• Craneofaringioma
• Hematoma epidural
• Demencia del lóbulo frontal y temporal
• Epilepsia del lóbulo Frontal
• Síndromes del lóbulo Frontal
• Glioblastoma Multiforme
• Absceso Epidural intracraneal
• Hemorragia intracraneal
• Meningioma
• Retraso Mental
500 ml diariamente. Desde los ventrículos laterales el LCR alcanza el 3° ventrículo a través de los agujeros de Monro.

Y por el acueducto de Silvio llega al 4° ventrículo en la fosa posterior. De ahí sale a las cisternas del espacio subaracnoideo por los agujeros de Luschka y Magendie. Desorden hidrodinámico
del LCR. Aguda:
ocurre durante días.
Subaguda:
durante semanas.
Crónica:
meses o años. Condiciones tales como atrofia cerebral y lesiones focales destructivas también llevan a un anormal del LCR en el SNC. Hidrocefalia Normotensiva Tríada clásica de Hakim:
*Apraxia de la marcha.
*Incontinencia.
*Demencia. . Hidrocefalia "Hidrocefalia ex vacuo" Clasificación Condición que se presenta en mayores de 60 años. - Dilatación de ventrículos.
- Presión de LCR normal en
punción lumbar.
- Ausencia de papiledema. La cefalea no es un síntoma típico de
la NPH. La incidencia de la hidrocefalia adquirida se desconoce exactamente debido a la variedad de trastornos que pueden causarla. A nivel internacional se desconoce la incidencia de hidrocefalia adquirida.

En los países desarrollados se implantan unas 100.000 derivaciones por año, pero hay poca información disponible sobre otros países. Morbilidad/ Mortalidad En la hidrocefalia no tratada, la muerte puede ocurrir por hernia amigdalina secundaria a PIC con compresión del tronco encefálico y el posterior paro respiratorio. Dependencia de derivación se produce en el 75% de los casos de hidrocefalia tratada y el 50% de los niños con hidrocefalia comunicante. *En bebés y niños, desarrollo deficiente de la función cognitiva.
*En adultos pérdida de la función cognitiva.
*Pérdida visual. Complicaciones de hidrocefalia
no tratada a tiempo: *Estas complicaciones pueden persistir aún después del Tx tardío.
Excepción: Sx Bickers-Adams (estenosis de acueducto de Silvio, hereditario ligado al X). LA NPH tiene un ligero predominio masculino. En general, la incidencia es
igual en hombres y mujeres. Curva bimodal Infancia:
Relacionado con las distintas malformaciones congénitas.

Adultos:
La mayoría relacionado con H. normotensiva.
Representan apróx. el 40% del total de los casos de hidrocefalia. Incidencia según edad: Hidrocefalia externa benigna "Efusión subdural benigna" Facultad de Medicina UA de C
Unidad Torreón Cátedra de Neurología "Hidrocefalia" Titular:
Dr. Mario del Valle González Ponente: Sandra Amozurrutia 22-Abril- 2013 ¿Qué estructura anatómica o estructuras producen LCR? a) La mayoría del LCR la produce el plexo coroideo.

b) La mayoría del LCR es producida por los vasos sanguíneos en la región de sub-ependimaria y pia.

c) El LCR se produce en el plexo coroideo y región sub-ependimaria y pia.

d) a y b son correctas. ¿Cuál es la tasa de producción de LCR o fluido cerebro-espinal (CSF)? a) Apróx. 25 cc/ hr.

b) Apróx. 120 cc/ hr.

c) Apróx. 500 cc/ día.

d) a y c son correctas. Fisiopatología *Producción normal de LCR = 0,20 0,35 mL/min.

*Capacidad de ventrículos laterales y 3er en una persona sana = 20 mL.

*Volumen total de LCR en un adulto = 120 mL. Sx de Bickers-Adams Macrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio. *Desorden autolimitado de reabsorción de LCR.
*RN y niños pequeños.
*Espacios subaracnoideos amplios y PIC - Ventrículos no se agrandan tan ampliamente y se resuelve en 1 año - Hidrocefalia Comunicante Comunicación total entre ventrículos y espacio subaracnoideo.

Causas (en orden de frecuencia)...
1. Absorción defectuosa del LCR.
2. Insuficiencia de drenaje venoso.
3. Superproducción de LCR. Hidrocefalia No comunicante *Existe obstrucción del flujo de LCR dentro del sistema ventricular o en sus salidas al espacio aracnoideo.

*Resultando en deterioro del LCR desde el ventrículo al espacio subaracnoideo. ¿Cuál es el tipo de hidrocefalia
No comunicante más común? Obstructiva.
Causada por lesiones ocupantes intra o extraventriculares, que alteran la anatomía ventricular. *Ventriculomegalia que se desarrolla en el período fetal y de la infancia, suele asociarse con macrocefalia.

Causas más comunes:
- Obstrucción del flujo del acueducto cerebral
- Malformación de Arnold-Chiari.
- Malformación de Dandy-Walker (2-4%).
- Agenesis de foramen de Monro.
-Toxoplasmosis congénita. Hidrocefalia congénita Hidrocefalia comunicante con "atrofia" circundante y aumento de la señalización periventricular y de la materia blanca profunda en secuencias FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery). Causas:
*1° Idiopática: Otras:
HSA
TCE
Meningitis Probable deficiencia de granulaciones aracnoideas. *7% de todos los casos de hidrocefalia congénita en niños. 50% Causas de hidrocefalia Adquirida en Niños: 1. Lesiones ocupantes: 20% de todos los casos en niños.
- Usualmente tumores como
Meduloblastoma y Astrocitoma.
- Otros: quistes, abscesos y hematomas. 3. Hemorragia intraventricular: puede estar relacionada con prematuridad, lesión en la cabeza o ruptura de una malformación vascular.

4. Infecciones: Meningitis (bacteriana especialmente) y, en algunas zonas geográficas, cisticercosis pueden causar hidrocefalia. 2. Idiopática. 6. Iatrogénico: Hipervitaminosis A
-Debido a en la secreción de LCR o de permeabilidad de la barrera hemato-encefálica. 5. de la presión del seno venoso:
Relacionado con acondroplasia, trombosis venosa. Causas de hidrocefalia en adultos: 1. Hemorragia subaracnoidea (HSA) causa 1/3 de estos casos bloqueando las vellosidades aracnoideas y limitando la reabsorción del LCR.
-Sin embargo, se conserva la comunicación entre los ventrículos y espacio subaracnoideo.

2. Hidrocefalia idiopática, representa 1/3 de los casos de hidrocefalia del adulto. 3. Lesión en la cabeza, a través del mismo mecanismo que el SAH, puede resultar en hidrocefalia.

4. Tumores pueden causar obstrucción en cualquier lugar a lo largo del camino del LCR.

- Tumores más frecuentes asociados con hidrocefalia: Ependimoma, Astrocitoma de células gigantes subependimario, Papiloma del plexo coroideo, Craneofaringioma, Adenoma pituitario, hipotalámico o Glioma del nervio óptico, Hamartoma y tumores metastáticos. El déficit neurológico asociado a h. congénita, puede no corregirse con Tx de derivación. 5. Antecedente de Qx de fosa posterior
(puede provocar hidrocefalia bloqueando vías normales de flujo de LCR).

6. Estenosis acueductal congénita causa hidrocefalia pero puede no presentar síntomas hasta la edad adulta. 8. Todas las causas de hidrocefalia en lactantes y niños también estan presentes. 7. Meningitis (en especial bacteriana). --> Superan la absorción de LCR = PIC. * Sobreproducción de LCR.
* de la resistencia al flujo de LCR.
* de la presión del seno venoso. A su vez la producción de LCR
a medida que la PIC . Fisiopatología:Hidrocefalia Compensación puede ocurrir a través de absorción transventricular de LCR y también a lo largo de raíces nerviosas. Porciones temporales y frontales se dilatan en 1er lugar, más común de forma asimétrica. Esto puede resultar en la elevación del cuerpo calloso, estiramiento o perforación del septum pellucidum, adelgazamiento de la capa cerebral o agrandamiento del 3er ventrículo hacia abajo en la fosa pituitaria (que puede causar disfunción pituitaria). TC
RM Las características clínicas de la hidrocefalia dependen de: Edad del paciente.
Causa.
Ubicación de la obstrucción.
Duración.
Rapidez del inicio. Alimentación deficiente

Irritabilidad

Reducción de la actividad

Vómitos Cuadro clínico
H. en Lactantes *Macrocefalia: perímetro cefálico 98 para su edad. *Suturas muy separadas. *Dilatación de las venas del cuero cabelludo:
la piel de esta zona es fina y brillante con venas fácilmente visibles. *Fontanela tensa. *Signo de la puesta de sol. *Tono muscular aumentado.
(sobre todo, extrem. inf. ) Cuadro clínico de hidrocefalia en Niños 1. Retraso en capacidad mental
2. Cefalea (inicialmente en la mañana), son más importantes que en los lactantes debido a la rigidez del cráneo.

3. Dolor de cuello, sugerente de hernia amigdalina.
4. Vómitos. 5. Visión borrosa: consecuencia de edema de papila y luego de atrofia óptica.

6. Visión doble: por parálisis uni o bilateral del 6to par. 7. Retraso de crecimiento y maduración sexual por dilatación del 3er ventrículo: esto puede llevar a la obesidad y a pubertad precoz o tardía. 8. Dificultad para caminar secundaria
a espasticidad. 9. Somnolencia. 10. Papiledema: si de la PIC no se trata, puede conducir a atrofia óptica y pérdida de la visión.

11. Limitación de la mirada hacia arriba:
Debido a la presión sobre la placa tectal a través del receso suprapineal.
Origen supranuclear.
Cuando la presión es severa, pueden ocurrir Sx de Parinaud. 12. Signo de Macewen: sonido 'cracked pot' destaca en la percusión de la cabeza.

13. Marcha inestable: por espasticidad de las extremidades inferiores.

14. Aunque suturas están cerradas, PIC crónica creciente lleva a macrocefalia progresiva.

15. Parálisis uni o bilateral del 6to par secundaria a aumento ICP *Malformación de Dandy-Walker Conjunto de alteraciones congénitas del SNC (4to ventrículo y cerebelo) que incluyen: *Ensanchamiento quístico del 4to ventrículo, que interfiere con el flujo normal del LCR. *El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y hemisferios cerebelosos. *Hidrocefalia congénita, debida al acumulo excesivo de LCR e hipertensión intracraneal. Clínica de Hidrocefalia
en Adultos 1. Deterioro cognitivo: puede confundirse con otros tipos de demencia en los ancianos.

2. Cefalea matutina.

3. Dolor de cuello. 4. Náusea (no se exacerba con los
movimientos de la cabeza). 5. Vómito matutino. 6. Visión borrosa.
7. Diplopia., si parálisis de 6to par.
8.Dificultad para caminar.
9. Somnolencia.
10. Incontinencia (1: urinaria, 2: fecal).
Indica destrucción significativa de los lóbulos
frontales y enf. avanzada.
11. Papiledema: si PIC no se trata causa atrofia del n.
12. Ataxia. • Se utiliza para retrasar la intervención quirúrgica.

Se puede realizar en los RN prematuros con hidrocefalia posthemorrágica (en ausencia de hidrocefalia aguda); ya que la absorción normal de LCR se puede reanudar espontáneamente durante este período de transición. No es eficaz a largo plazo para la hidrocefalia crónica.

Puede causar consecuencias metabólicas y por lo tanto se debe utilizar sólo de forma temporal. Los medicamentos afectan la dinámica del LCR por los siguientes mecanismos:

-Disminuyen secreción de LCR por el plexo coroideo - acetazolamida y furosemida

-Aumentan reabsorción - Isosorbide (eficacia es cuestionable). Tx quirúrgico En casos de hemorragia intraventricular se pueden realizar punciones lumbares repetidas (PLR), puesto que esta condición puede resolver espontáneamente.

Si la reabsorción no se reanuda cuando el contenido de proteínas de LCR es <100 mg/dL, ya no es probable q ocurra.

PLR pueden realizarse sólo en casos de hidrocefalia comunicante. *Es la mejor opción terapeutica. Alternativas a la derivación o shunt: -Plexectomía coroidea o coagulación del plexo coroides.
-Apertura de un acueducto estenosado: tiene > tasa de morbilidad y < éxito que la derivación, excepto en el caso de tumores. Sin embargo, últimamente la acueductoplastía se hecho más popular como un Tx eficaz p/ las estenosis membranosas y de segmento corto del acueducto de Silvio. Puede realizarse a través de un abordaje coronal, o endoscópicamente suboccipital a través del foramen magnum abordandoi el 4to ventrículo. -En estos casos, la resección del tumor cura la hidrocefalia en 80%. -Fenestración endoscópica del piso del 3er ventrículo establece una ruta alternativa para el flujo del LCR hacia el espacio subaracnoideo. Contraindicado en la hidrocefalia comunicante *Derivación ventriculoperitoneal (VP) es la más común. Shunt o derivaciones *Se realizan en la mayoría de los pacientes.
*Sólo el 25% de los ptes. con hidrocefalia tienen un Tx exitoso sin la colocación de una derivación.
*El principio de la derivación es establecer una comunicación entre el LCR (ventricular o lumbar) y una cavidad de drenaje (peritoneo, pleura y aurícula derecha).
*Ninguna de las derivaciones es perfecta, se deben considerar todas las alternativas. *Derivación lumboperitoneal se utiliza sólo para hidrocefalia comunicante, fístula de LCR o
pseudotumor cerebral.

*Derivación de Torkildsen se utiliza raramente.
El shunt es del ventrículo al espacio cisternal y es efectivo sólo en hidrocefalia obstructiva adquirida.

*Derivación ventriculopleural se considera de 2a línea. Uso si otros tipos de derivación están contraindicados. -Derivación ventriculoatrial (VA) o "derivación vascular". Comunica los ventrículos cerebrales a través de la vena yugular y la vena cava superior a la aurícula derecha. Se utiliza cuando el pte. tiene anomalías abdominales (ej. peritonitis, obesidad mórbida, o después de Qx abdominal extensa).

Esta derivación requiere repetir el alargamiento en un niño en crecimiento. Por lo gral. el ventrículo lateral es la localización proximal. Ventaja: consiste en que la necesidad de alargar el catéter con el crecimiento se puede evitar usando un catéter peritoneal largo. *Hasta 50% de los ptes. con hemorragia intraventricular extensa desarrollan hidrocefalia permanente que requiere derivación. • Existe evidencia de un control eficaz con el Tx médico en el 50% de los ptes. con hidrocefalia menores de 1 año que tenían signos vitales estables, función renal normal y ningún síntoma de PIC elevada. Después de resección de tumor de la fosa posterior en niños, 20% desarrollan hidrocefalia permanente que requiere derivación.

El pronóstico gral. está relacionado con el tipo, localización y grado de la resección quirúrgica del tumor. Tratamiento • Oligodendroglioma
• Tumores pituitarios
• Linfoma primario del CNS
• Seudotumor cerebral
• Empiema subdural
• Hematoma subdural
• Pérdida de la visión repentina
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