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Copy of Osteopetrosis

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on 24 September 2013

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Osteopetrosis
Por una interrupcion focalizada, se inhibe la expresion de los genes para sintesis de canales membranales, tales como el canal de cloruro CIC-7, que permiten mantener la electronegatividad en el tejido para la acidificación.
Defectos relacionados con osteoclastos
Deficiencia en la anhidrasa carbonica II
Deficiencias en la bomba de protones
Defectos en el Canal de Cloro
o cloruro
¿Qué es?
Es un aumento en la masa ósea que trae alteraciones en la densidad del hueso, en una radiografía podria encontrarse "un hueso dentro de otro" por la disminucion de la actividad de los osteoclastos sin diferenciarse a simple vista la cavidad medular.
Causas
Las causas pueden ser extrínsecas o intrínsecas al osteoclasto

Causas extrínsecas:
Deficiencias en
- M-SCF
- Factor de transcripción PU.1
La osteoprotegerina inhibe la diferenciacion de los precursores de osteoclastos.
Causas intrínsecas
Son aquellas que afectan directamente la función del osteoclasto, ya sea en número, madurez, forma, o sus componentes
Imagen tomada de: http://2.bp.blogspot.com/_fzQqP79UbbA/R6AxcWA63EI/AAAAAAAAAgU/qaG2lXmCTjI/s400/pdo-fig3.jpg
Imagen tomada de: http://images.radiopaedia.org/images/130505/24e8e4473dafe5ee65962c39037049.jpg
La interacción RANKL-RANK constituye una vía de señalización importante en la estimulación de la síntesis de osteoclastos.
Imagen tomada de: Osteopetrosis; Jakub Tolar, Steven L. Teitelbaum, Paul J. Orchard; The New England Journal of Medicine; 2004
Imagen tomada de: Osteopetrosis; Jakub Tolar, Steven L. Teitelbaum, Paul J. Orchard; The New England Journal of Medicine; 2004
Imagen tomada de: http://enm-kes.org/ArticleImage/2008ENM/enm-25-264-g003-l.jpg
Imagen tomada de: http://www.nature.com/bonekey/knowledgeenvironment/2009/0901/bonekey20090358/images/bonekey20090358-f2.jpg
Imagen tomada de: Osteopetrosis; Jakub Tolar, Steven L. Teitelbaum, Paul J. Orchard; The New England Journal of Medicine; 2004
Hecho por: José Luis Rodríguez y Nathalia Marquín
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