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SÍNDROME NEFRÓTICO

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by

Javier Ramírez

on 9 October 2013

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Transcript of SÍNDROME NEFRÓTICO

SÍNDROME NEFRÓTICO
DEFINICIÓN
Es una entidad clínica cuya alteración fundamental consiste en una

permeabilidad glomerular aumentada
por muy diversas causas.

De comienzo insidioso

Se caracteriza por presentar un comienzo poco preciso.

SÍNTOMAS
PROTEINURIA
CLASIFICACIÓN
GLOMERULOPATÍAS PRIMARIAS



1.- Glomerulopatía por daño mínimo

ALTERACIONES ENDÓCRINAS
-VITAMINA D

-METABOLISMO TIROIDEO

-ERITROPOYETINA

-------> INFECCIONES
SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO
NEFROPATÍA DIABÉTICA

NEFROPATÍA LÚPICA

AMILOIDOSIS RENAL
NAZARIO ROMERO SALAS

JAVIER RAMÍREZ VICENCIO
SUPERIOR A 3.5 gr. al día
AL AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD GLOMERULAR
ESTO HACE QUE HAYA UN MAYOR
PASO DE PROTEÍNAS (ALBÚMINA) Y EXCRECIÓN EN LA ORINA
LA EXCRECIÓN CONTINUA DE PROTEÍNAS NOS CONDUCE A
HIPOALBUMINEMIA
INFERIOR A 30 gr/Lt
DISMINUCIÓN DE LA PRESIÓN ONCÓTICA

DESEQUILIBRIO EN LAS FUERZAS DE STARLING
Y ESTO NOS CONDUCE AL PASO DE LIQUIDO AL ESPACIO INTERSTICIAL
EDEMA
HASTA UN ESTADO DE ANASARCA
HIPOVOLEMIA -------> ACTIVACIÓN DEL SISTEMA RENINA ANGIOTENSINA ALDOSTERONA

---------> RETENCIÓN DE SODIO, AGUA

---------> EDEMA
PUEDE IR DESDE UN LIGERO EDEMA EN PÁRPADOS O MIEMBROS INFERIORES
TEORÍA CLÁSICA DEL EDEMA EN SÍNDROME NEFRÓTICO
HIPERLIPIDEMIA
1.- HIPOALBUMINEMIA

2.- RESPUESTA DEL ORGANISMO

3.- HÍGADO
HÍGADO -------- SINTETIZA PROTEÍNAS DE MAYOR PESO

FIBRINÓGENO, FACTORES PROCOAGULANTES Y
BETAGLOBULINAS

LAS BETAGLOBULINAS TRANSPORTAN GRASA DE LOS DEPÓSITOS DE LÍPIDOS DEL ORGANISMO AL HÍGADO
ESTO PROVOCA UN AUMENTO DE LOS LÍPIDOS EN SANGRE
HIPERCOAGULABILIDAD
AUMENTO DE LA PRODUCCIÓN HEPÁTICA DE FIBRINÓGENO Y FACTORES PROCOAGULANTES
PÉRDIDA URINARIA DE
ANTITROMBINA III

-HIPOVOLEMIA Y LA
HEMOCONCENTRACIÓN
ESTO EXPLICA LA INCIDENCIA DE LOS FENÓMENOS TROMBOEMBÓLICOS ENCONTRADOS EN EL SÍNDROME NEFRÓTICO
2.- Glomeruloesclerosis segmentaria y Focal

3.- Glomerulopatía membranosa



4.- Glomerulonefritis membranoproliferativa


MINIMAL CHANGE DISEASE (MCD)
"La única lesión demostrable es la fusión de los pies podocitarios en la microscopía electrónica"
CUADRO CLÍNICO
-Edema (Fóvea)
-Hipertensión (30% niños, 50% adultos)
-Atopia o síntomas alérgicos( 40% niños, 30% adultos)
-Deterioro de la función renal (<5% niños, 30% adultos - Nefrosarca
-Infecciones
-Lesión cero
-70 a 90% en niños
-10 a 15% en adultos
-Fenotipo de células dendriticas

Expresan CD80
Ligando -CD28-
..........Linfocito T
-Señal de coestimulación
PROTEINURIA NEFRÓTICA
6.- Glomerulonefritis proliferativa mesangial

Nefopatía por IGA
Nefropatía por IGM
GLOMERULOPATÍAS SECUNDARIAS
Menores de 15 años:

-Nefropatía de cambios mínimos
-Glomeruloesclerosis segmemtaria y focal
-Otras(Glomerulonefritis membranoproliferativa, glomerulonefritis membranosa, glomerulonefritis posestreptocócica)

De 15 a 45 años:

-Nefropatía de cambios mínimos

-Esclerosis focal y segmemtaria
-Glomerulonefritis membanosa
-Lupus eritematoso sistémico
Mayores de 45 años:

-Glomeruloesclerosis diabética
-Amiloidosis
-Glomerulonefritis membranosa
-Nefropatía por cambios mínimos
-Mieloma múltiple
-Fármacos
-Nefropatía por IgA
-Lupus Eritematoso Sistémico
INTERLEUCINA 13
-

Reed sternberg

Nefrina, Glucosaminoglucanos
Podocina
Distroglicanos
CD80

a) proteínas que mantienen la arquitectura del podocito
b) proteínas de anclaje a la membrana basal
c) proteínas de la barrera de filtración
Existen tres grandes grupos de proteínas que
contribuyen a la función del podocito:
Los podocitos tienen un papel fundamental en el mantenimiento de la estructura y función de la barrera de filtración glomerular.
PODOCITOS
FISIOLOGÍA
Proteinuria Selectiva
<150 kD
Tratamiento
No inmunosupresor:

Diuréticos
IECA
Estatinas
ARA II
Inmunosupresor:

Prednisona 1mg/kg/día adultos, 60 mg/m2 para niños


Clasificación Clínica

-Corticosensibles
-Recaidas infrecuentes (3/6M, <4/12)
-Corticodependientes (2RC al bajar dosis)
-Corticoresistentes (4M de tratamiento)
La cicatrización se nota en algunas zonas del
glomérulo, pero
no en todas.

------> Segmentaria
Las nefronas afectadas suelen ser yuxtamedulares

Existe además marcada fibrosis intersticial y atrofia tubular severa


Los enfermos, suelen
no responder
al tratamiento con corticoesteroides.
Principal complicación:

Evolucionar a insuficiencia renal crónica.

Factores pronósticos:

-Intensidad de proteinuria y presencia de hiperazoemia
Tratamiento:

-IECA
-ARA II
-Corticoesteroides
Entidad histopatológica, también denominada Hialinosis segmentaria y focal

-Hematuria
-Hipertensión Arterial
-Disminución en la velocidad de filtración Glomerular
(aumento de la creatinina sérica)
-Evolución a insuficiencia renal crónica

------> Distinción de enfermedad de cambios mínimos
En el microscopio se nota un aumento en el grado de cicatrización de
algunos glomerulos
------------> Focal
30% síndrome nefrótico en adultos
-Incidencia máxima de 30 a 50 años

-Indice varones:mujeres, 2:1
-85% de los casos se clasifican como
primarios
-Causa mas Frecuente de SN en ancianos
Engrosamiento uniforme de la membrana basal

En todas las asas capilares
periféricas
-Índices altos de trombosis
de la vena renal

-Embolia pulmonar

-Trombosis de venas profundas
TRATAMIENTO
Edema
Dislipidemia
Hipertensión

Inhibir
Renina-Angiotensina
-Síndrome nefrótico 80%
Proteinuria no selectiva (4-8) gr/día
C5b a C9 elevados en orina
Creatinina normal
Microhematuria 50% de los casos





Mal pronóstico:

Senectud
Hipertensión
Persistencia de proteinuria
Corticoesteroides -
Ciclofosfamida
Clorambucilo
Mofetilo de micofenolato
Ciclosporina
-Depósitos subendoteliales
-Inclusiones tubuloreticulares
NEFRITIS LÚPICA
Forma difusa de glomerulonefritis proliferativa de evolución crónica

-------> Engrosamiento de la pared de los capilares y proliferación celular
Hipocomplementemia

Predomina entre los 5 y 28 años
Predomina la proliferación de células glomerulares, así como células monoclonales y neutrófilos infiltrantes

Depósitos subendoteliales como en los casos de Glomerulonefritis Membranosa
Complejo inmunitario ----> se deposita

Entre los podocitos y la membrana basal --------->
Activación del Complemento

Cascada de señales proinflamatoria

Proliferación celular focal y reclutamiento de células inmunitarias
Se piensa, que esta inflamación es la principal causa del daño renal

Los pacientes tendrán sedimento urinario con hematuria (eritrocitos dismórficos) y cilindros eritrocitarios
Receptor tipo M fosfolipasa A2 (PLA2R) como primer antígeno podocitario diana de respuesta autoinmune en la NM primaria
Tiene una incidencia anual de 2 a 7 casos por cada 100,000 niños y una prevalencia de 16 por cada 100, 000 personas

En niños existe una prevalencia 2:1 a favor del sexo masculino
Usualmente es idiopático, pero puede asociarse a otras enfermedades (Linfoma de Hodkin)
LINFOMA DE HODGKIN
Proliferación monoclonal de tejido linfoide
Aumento de las inmunoglobulinas monoclonales
Gamapatía monoclonal IgM kappa - IgA
-Se refieren antecedentes de enfermedad alérgica en la mayoría de los pacientes

-El debut suele ir precedido por una infección de vias respiratorias altas, una reacción alergica o vacunas


-25% de remisión espontánea

-Responde bien a la
corticoterapia(90%)

-20-25% de los pacientes tratados tienen recaidas

-IRA..Trombosis de la vena renal
PRONOSTICO
Mortalidad
<2% niños, 6-10% Adulto, 30-40% Anciano
Esta en relación con los procesos infecciosos

-Peritonitis
-Neumonía
-celulitis
-Sepsis


Lesión característica

-----------> Solidificación de un segmento del glomerulo

-----------> Cerca del polo vascular

Las
luces capilares
en el área afectada, suelen estar obliteradas

--------> Material relativamente acelular con zonas de hialinosis, proteínas plasmáticas en paredes capilares

--------> Depósito progresivo de
proteinas de matriz extracelular y colágeno

------->
Esclerosis completa
----> GLOMERULOESCLEROSIS GLOBAL
La inmunofluorescencia muestra hallazgos poco específicos que consisten en depósitos de IgM y C3 en las áreas afectadas


Histológicamente hay normalidad de los glomerulos no escleróticos...

Sin embargo... Hay una fusión generalizada de sus podocitos
Se caracteriza por:

-Ausencia de lesiones visibles con
técnicas de microscopía óptica

-Ausencia de depósitos en los estudios de inmunofluorescencia
Glomeruloesclerosis Focal Primaria


GFS secundaria a hiperfiltración
-Microhematuria
-Trombosis de venas renales
-Proteinuria
(Masiva, mal pronóstico)


FISIOPATOLOGÍA
Autoanticuerpos contra la célula epitelial glomerular IgG
Antígenos tumorales se depositan a nivel glomerular
Depósitos de anticuerpos y activación del complemento

C5b-C9
----->
CAM

Podocito y membrana basal glomerular

Liberación de
Proteasas
Daño de las paredes capilares


Etapa 1:
Membrana basal glomerular con pocos cambios observables a la microscopía óptica

Etapa 2:
Presencia de numerosos depósitos de tamaño más grande con formación de proyecciones subepiteliales

Etapa 3:
Los depósitos ya están incorporados en la membrana basal

Etapa 4:
La pared se encuentra marcadamente engrosada
25 a 30% Secundario, consecuencia de un
Cáncer

Síndrome nefrótico recidivante 33%
Falla renal 33%
IgG y C3
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