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Untitled Prezi

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LILIANA BRITO

on 11 May 2013

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ENFERMEDADES MUSCULARES SE CLASIFICAN TRASTORNOS DE LA EXCITABILIDAD MUSCULAR TRASTORNOS DEL METABOLISMO ENERGETICO MUSCULAR ALTERACIONES
DE LA ARQUITECTURA MIOFIBRILLAR (DISTROFIAS) MIOPATÍAS INFLAMATORIAS MIOPATíAS TÓXICAS Según la estructura de la fibra muscular afectada MIOPATÍAS ENDOCRINAS Presencia de defecto en la excitabilidad de la membrana muscular
*Distrofia Miotónica DISTROFIA MIOTÓNICA Compromete principalmente Se transmite por Es la enfermedad muscular hereditaria más frecuente en la población adulta .
En la mayoría de los países tiene una prevalencia de 12 x c/ 100,000 personas DM1--> (Enfermedad de Steinert) Expansión de la secuencia de los trinucleotidos C- G- Ad, en el cromosoma 19. (98%)
DM2 --> Expansión de una secuencia de 4 nucleótidos (CCTG), integrantes del gen ZNF9, en el cromosoma 3. (2%) PATOGENIA GENERALIDADES La expansión de nucleótidos alteraría el procesamiento postranscripcional de múltiples genes, entre ellos:
*El que codifica el canal de cloro en el sarcolema.
*De los receptores de insulina intolerancia a la glucosa . MANIFESTACIONES CLÍNICAS De acuerdo a las mutaciones asociadas, pueden ocurrir 4 fenotipos: *Distrofia miotónica congenita.
*Distrofia miotónica infantil.
*Distrofia miotónica del adulto.
*Distrofia miotónica de inicio tardío o asintomática
DM1
Gravedad de la enfermedad a inicio de la enfermedad a mayor edad.
Manifestaciones musculares:Debilidad.
Miotonía.
Manifestaciones sistemáticas características incluyen: cataratas a edad temprana, alopecia.
Alteraciones del S.N. son : hipersomnia, trastornos de conducta y psiquiátricos.
Alteraciones del ritmo cardiaco comunes
DM2
Compromete musculatura proximal.
Manifestaciones sistemáticas similares a las de DM1.
Complicaciones respiratorias un poco más frecuentes.
No se han reportado formas congénitas ni graves como en la DM1 DIAGNOSTICO Elementos esenciales: debilidad y fenómeno miotónico.
Examen oftalmológico: permite detectar cataratas.
Electromiografía: detecta el fénomeno miotónico y potenciales de unidad motora de breve duración y baja amplitud.
Estudio histológico.
Biología molecular. EVOLUCIÓN NATURAL Y TRATAMIENTO Evolución esta relacionada con la gravedad de caso clínico y edad de presentación.
Complicaciones cardiacas y respiratorias --> pronósticos y calidad de vida.
Examenes cardiovasculares y de capacidad respiratoria --> 1 vez al año. La T.F proporcionar a ejercicios regulares de rango de movimiento para mantener las articulaciones tan flexibles como sea posible, retrasar la progresión de las contracturas, y reducir o retrasar la curvatura de su espina dorsal. Uso de baños de agua caliente (hidroterapia) también puede ayudar a mantener el rango de mov. en las articulaciones. Alteración de los sistemas metabólicos del musculo. (glucólisis, oxidación de ácidos grasos y fosforilación oxidativa)
*Enfermedad de Pompe (variante adulto) ENFERMEDAD DE POMPE La glucogenosis más representativa de este grupo es la causada por deficiencia de α- gluco-sidasa.
Se presentan 3 forma:
*Generalizada infantil.
* Juvenil
* Del adulto Debilidad muscular.
Músculos proximales y son característicos los respiratorios.
Compromete exclusivamente músculos.
Diagnostico se confirma con la determinación de la actividad de α-glucosidasa en linfositos o tejido muscular.
Tartamiento de reemplazo con enzimas recombinantes. DISTROFIA OCULO- FARINGEA La miofibra sufre, como resultado de procesos patogénicos muy variados, necrosis c/o/s regeneración --> reemplazo por tejido fibroadiposo.
*Miopatía oculofaringea. Se encuentran infiltrados inflamatorios en el tejido muscular como rasgo principal.
No se identifica un agente causal.
* Dermatomiositis Causada por numerosos fármacos, drogas de uso ilegal, alcohol, exceso o deficiencia de vitaminas y tóxicos ambientales.
*Miopatía del enfermo en cuidados intensivos Causadas por la hipoactividad o hiperactividad adrenal, tiroidea, pituitaria y paratroidea. Los objetivos de T.F. son preservar la función motora, prevenir o minimizar las complicaciones, mantener el máximo nivel funcional. Los profesionales implicados en la atención de pacientes con dicha enfermedad son:
genetista, cardiólogo, neumólogo, neurólogo, gastroenterólogo, ortopedista, nutriólogo, terapeuta físico, ocupacional, del lenguaje y terapia respiratoria. Miopatía que comprende los músculos elevadores de los párpados.
Lo que provoca ptosis que comienza por lo regular despues de los 60 años. --> Paresia oculomotora y disfagia.
Debilidad proximal de grado leve.
Síntomas progresivos.
El defecto molecular es una expansión en la cadena de una proteína transportadora del plasma. La fisioterapia pudiera ser usada para ayudar a los pacientes en el debilitamiento en las extremidades, y aunque este es usualmente muy moderado, esta reduce el riesgo de problemas respiratorios. No hay un tratamiento especifico para la DM oculofaringea, pero mucho de lo que hay, puede ser de ayuda para aminorar los síntomas principales, como la ptosis y la disfagia. DERMATOMIOSITIS Se caracteriza por debilidad muscular proximal, precedida o acompañada por signos cutáneos característicos.
Ocurre en niños y adultos.
Es más común en las mujeres. LOS SIGNOS CUTANEOS INCLUYEN: Coloración eritematoviolácea "eritema heliotropodo y edema palpebral" Eritema fotosensible en la cara, parte superior del torax y espalda pápulas en la superficie dorsal de las articulaciones IF de las manos, "signo de Gottron" Dilatación de los capilares de la base de la uña La debilidad se desarrolla en semanas y comprometeprincipalmente los musculos proximales de las extremidades, los extensores y flexores de cuello y en ocasiones los músculos de la deglución.
--> Impacto funcional --> incapacidad para pararse desde asientos bajos, subir escaleras y elevar los brazos.
La sensibilidad y reflejos tendinosos no sufrenalteraciones.
Puede haber manifestaciones gastrointestinales.
vasculitis --> afectar otros organos como retina, riñón y pulmones.
Altralgia y artritis son comunes PATOGENIA: Se centra en el daño vascular cutáneo y muscular (microangiopatía).
El daño es causado por una respuesta de tipo humoral, que conduce a la obliteración capilar y a la necrosis isquémica de las fibras musculares ubicadas, sobre todo, en la periferia de los fascículos. TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:Medicamentos corticosteroides u otros medicamentos inmunosupresores. TRATAMIENTO FISIOTERAPEUTICO:
Ejercicios de movilización activa y pasiva para mantener el rango articular.
Crioterapia para disminuir inflamación
Masaje descontracturante
Ejercicios respiratorios
Ejercicios para recuperar FM MIOPATIA DEL ENFERMO EN CUIDADOS INTENSIVOS Debilidad muscular generalizada en el curso de la internación en cuidados intensivos.
Los músculos son inexcitables a la estimulación eléctrica directa.
Biobsia revela atrofia selectiva de fibras musculares de tipo II. GENERALES Los primeros músculos afectados son los faciales, los del cuello, de las manos, antebrazos y pies .
La distrofia miotónica puede afectar los tejidos y órganos de muchos sistemas del cuerpo, además del sistema muscular voluntario.
La lista incluye enfermedades cardíacas, cataratas, atrofia testicular, discapacidad respiratoria y reacciones adversas a la anestesia, dificultad para tragar (disfagia) y otras afecciones a las vías gastrointestinales, anormalidades cognitivas y de desarrollo (incluyendo retardo mental), producción excesiva de insulina y un metabolismo anormal de carbohidratos . El Terapeuta Físico buscará disminuir el desacondicionamiento físico, las complicaciones
neuromusculares, musculoesqueléticas, y el tratamiento y prevención de las condiciones respiratorias que se puedan presentar. *Largas inmovilizaciones en cama
*Patología (s) de base
*El uso de medicamentos
*Disbalances nutricionales del paciente mientras se encuentra en la UCI CAUSAS DESDE EL
PUNTO DE VISTA
ANATOMOPATOLÓGICO
SE PUEDE CLASIFICAR SEGUN HUND Y COLS EN: MIOPATIA DEL PACIENTE CRITICO MIOPATÍA NECROTIZANTE MIOPATÍA CON PERDIDA DE FILAMENTOS GRUESOS *Cambios en el tamaño de las fibras musculares con atrofia, fibras anguladas, núcleos centralizados, vacuolas ribeteadas degeneración grasa, fibrosis y necrosis aislada sin cambios inflamatorios.
*Etiopatogénicamente, el músculo estaría afectado por los mediadores del SRIS, como ocurre en otros órganos.
*La miopatía del paciente crítico es aguda y grave por la activación de múltiples vías degenerativas en el músculo. Pérdida selectiva de filamentos de miosina o filamentos gruesos.
Suele aparecer en enfermos que han recibido corticoides, con o sin RMND.
Otras causas pueden ser factores como la sepsis o la gravedad de la enfermedad de base.
En la biopsia muscular -->ausencia de actividad de la adenosín-trifosfatasa-miofibrilar en áreas centrales de algunas fibras.
El estudio con microscopia electrónica -->pérdida focal o difusa de los filamentos de miosina, los filamentos de actina, finos, están preservados. En la biopsia muscular de algunos enfermos se aprecia mionecrosis, junto a vacuolización y miofagia. En estos pacientes la creatinquinasa sérica (CK) suele estar elevada.
Se cree que los factores primarios como la sepsis y los corticoides hacen al músculo más sensible a los miotóxicos (factores coadyuvantes, como RMND). Se han descrito, en pacientes críticos mionecrosis después de la administración de altas dosis de RMND, sin otros miotóxicos conocidos. CARACTERISTICAS GENERALES: *Disminución del tono muscular
*Reflejos profundos pueden estar normales, disminuidos o abolidos de acuerdo al compromiso de los músculos.
*En la miopatía pura no se observa un compromiso de la sensibilidad superficial y si existe, debe alertar sobre la presencia de una neuropatía.
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