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Mieloma Múltiple y Leucemia de Células Plasmáticas

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Vitalia Bahamondes Seguel

on 30 November 2014

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Transcript of Mieloma Múltiple y Leucemia de Células Plasmáticas

Mieloma Múltiple
Características del Mieloma Múltiple y Leucemia de Células Plasmáticas
Acumulación en MO de células plasmáticas.
Producción de lesiones osteolíticas.
Incremento del componente M en orina o suero.

Constituye aproximadamente el 1% de todas las neoplasias y el 10% de las neoplasias hematológicas.
Se encuentra principalmente en adultos mayores a una edad promedio de 63 años
Criterios Diagnóstico
Características
El diagnóstico se confirma
con al menos un criterio mayor
y uno menor o tres menores
Patogenia
Se produce por la clonación de células B post centro germinal (lugar donde se modifica su DNA por hipermutación somáticas y selección antigénica, y reordenamiento de las cadenas pesadas) debido a que existe un desequilibrio entre la actividad proliferativa y la apoptosis.
Leucemia de Células Plasmáticas
Estudios han encontrado que en el MM al compararlo con Células Plasmáticas normales, presenta:
Una expresión significativa de IL-6 y Ki67 (factores de crecimiento celular).
Posee una mayor actividad el ciclo celular (actividad proliferativa).
Tasa de apoptosis espontánea disminuida, demostrando mayor expresión de BLC-2 en estadios avanzados de la enfermedad (BCL-2 acción anti-apoptotica).

Los plasmocitos proliferantes en M.O segregan un factor activador de osteoclastos que producen un aumento en la reabsorción del hueso y esto produce la aparición de lesiones osteolíticas y fracturas
El aumento de recambio oseo se manifiesta con concentraciones elevadas de calcio serico y depósitos líticos de calcio
Los plasmocitos malignos producen Ig monoclonal (>3g/dL). La IgG es la producida con mayor frecuencia.
Se segregan cadenas livianas libres que se detectan en suero u orina y se denominan Proteínas de Bence-Jones.
La excreción de estas cadenas livianas pueden causar obstrucción o daño en las nefronas, lo que produce insuficiencia renal
La leucemia de células plasmáticas
entidad infrecuente, la cual constituye 2 – 3% de todos los mielomas.
Se caracteriza por la hiperproliferación de células plasmáticas tanto en sangre como en MO. Se clasifican en LCPp (primaria) o LCPs (secundaria a Mieloma Múltiple).
Los pacientes con pLCP:
• Los niveles de creatinina y ß2-microglobulina son superiores a la sLCP.
• Presentan con mayor frecuencia hepatomegalia, esplenomegalia y adenopatías.
• Mayor frecuencia de anemia severa, trombocitopenia.

Los pacientes con sLCP:
• Presentan la sintomatología del MM al diagnóstico.
• Es más común la enfermedad ósea.
• Tienen mayor prevalencia de lesiones osteolíticas: sLCP 53% vs. pLCP 18%.

Caso Clínico
Varón de 32 años, sin alergias medicamentosas conocidas, con el único antecedente personal de reumatismo poliarticular en la infancia. Ingresa desde las urgencias por dolor intenso en hemitórax izquierdo, que no se modifica con los movimientos respiratorios, ni con los cambios posturales, sin tos productiva, ni disnea, y sin otra sintomatología acompañante.
Células plasmáticas en SP
Ocasionalmente se encuentran linfocitos plasmocitoides o células plasmáticas circulantes
En M.O se identifica una infiltración de células plasmáticas >10%

Examen físico: pequeña adenopatía laterocervical derecha inespecífica, y hepatomegalia de 3 cm desde el reborde costal
Hemograma: Hemoglobina 13,3 g/dl, Plaquetas 281.000/ul, Leucocitos 8.800/ul con 23% de segmentados, 1% cayados, 1% metamielocitos, 2% monocitos, 33% linfocitos (la mayoría de ellos de aspecto plasmocitoide), y
40% células plasmáticas
, algunas de las cuales binucleadas de tamaño grande.
Infiltración de Células plasmáticas en M.O
Manifestaciones Clínicas
• Dolor óseo
• Hipercalcemia
• Síntomas generales como: Astenia, pérdida de peso, fatigabilidad
• Síndrome anémico
• Insuficiencia renal es la 2da causa de muerte en estos pacientes.
• Infecciones bacterianas es la 1ra causa de morbilidad y mortalidad

Mielograma: Presencia de células plasmáticas en una proporción del 50% de la celularidad total, de tamaño heterogéneo predominando elementos de talla intermedia. Frecuentes células binucleadas y trinucleadas.
Exámenes de laboratorio
Beta2-microglobulina: 7,3 mg/dl.
Inmunoelectroforesis: IgG 4.390 mg/dl, IgA 14,5mg/dl, IgM 4,17 mg/dl. Proteinuria de 1.310 mg/24horas con presencia de Proteína Bence-Jones
Hemograma
Mielograma o Biopsia de M.O
Determinaciones Bioquímicas: Creatinina, Urea, Calcio, LDH
Electroforesis e Inmunoelectroforesis
Beta 2 Microglobulina
Albuminemia
PCR
Exámenes de Imagenología
Radiografía
TAC
Resonancia Magnética
Densitometría Osea
El paciente presenta un cuadro compatible con un mieloma múltiple en su variante leucemia de células plasmáticas primaria.
Diagnóstico
Pronóstico
Su evolución es muy variable, siendo en los mejores casos con un curso estable hasta una sobrevida de puede superar incluso los 10 años, la media de supervivencia son 3 años.
Clasificación pronostica para el MM
Tratamiento
Terapia de apoyo:
se realiza tratamiento paliativo a las complicaciones secundarias a la enfermedad.
Tratamiento citotóxico:
Indicado para pacientes sintomáticos y/o con enfermedad de alta masa tumoral o progresiva. (Melfalán y Prednisona o Vincristina, Adriamicina y Desametasona)
Pronóstico
En general el pronóstico para la leucemia de células plasmáticas es muy malo con una supervivencia media no mayor a los 6 meses
TAC corte axial en Cráneo, paciente con MM
Se observan zonas menos densas producto de la reabsorción osea
Bibliografía
Iván Palomo G., Jaime Pereira G., Julia Palma B. (2009). Hematología Fisiopatología y Diagnóstico. Ed.Universidad de Talca. Chile. pág 376-381.

Bernadette F. Rodak. (2005). Hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas. Ed. Médica Panamericana. Argentina. pag 506-507

Shirlyn B. Mkenzie. (2000). Hematología Clínica. Ed. El Manual Moderno. México. pág 500-501

Khosravi Shahi P.. Leucemia de células plasmáticas: variante rara del mieloma múltiple. Caso clínico. An. Med. Interna (Madrid) [revista en la Internet]. 2005 Nov [citado 2014 Nov 30] ; 22(11): 532-534. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992005001100007&lng=es. http://dx.doi.org/10.4321/S0212-71992005001100007.

Yañez J., Saldías V., Díaz O., Saldías F.Caso Clínico: Compromiso pleural en la leucemia de células plasmáticas. Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias. 2008; 24: 304-308. Chile.
FIN
Objetivo General
Describir Mieloma Múltiple y Leucemia de células plasmáticas
Identificar la morfología del Mieloma Multiple y leucemia de células plasmáticas

Describir fisiopatología

Identificar exámenes


Objetivos específicos
En sangre periférica encontramos rouleax, a causa del aumento de Ig. También es común el hallazgo de leucoeritroblastosis
rouleaux
eritroblasto ortocromático
En sangre periférica encontramos rouleax, a causa del aumento de Ig. También es común el hallazgo de leucoeritroblastosis
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