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Les épilepsies de l'enfant

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by

Sophie Stormacq

on 18 September 2014

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Transcript of Les épilepsies de l'enfant

L'épilepsie est un domaine vaste !
Diagnostic
Les épilepsies de l'enfant
Dr Stormacq Sophie, assistante en pédiatrie
Hornu - Epicura 18/09/2014

1) Définitions
Plan
2. Epidémiologie
9. Mesures psycho-éducatives
Epilepsie idiopathique
1)
Définitions
2)
Epidémiologie
3)
Classifications
4)
Facteurs favorisants
5)
Diagnostic
6)
Syndromes épileptiques
7)
Prise en charge thérapeutique
8)
Pronostic
9)
Conséquences cognitives et
comportementales
10)
Conclusions

Epilepsie ≠ crise d’épilepsie
La crise d’épilepsie
= manifestation clinique d'une hyperactivité paroxystique hypersynchrone d'un groupe de neurones
Manifestations cliniques stéréotypées
Modification de la conscience
Mouvements anormaux
Sensations particulières (impression d’entendre, de sentir, de voir, etc...).
L’épilepsie

= affection neurologique dont on peut souffrir à n’importe quel âge.
Affection chronique
Convulsions répétées
Impact potentiel sur le développement psychomoteur de l’enfant
> 2 convulsions non provoquées
1) Définitions
Crise:
début et fin brusques ; durée limitée
Convulsion/crise convulsive
lorsque les phénomènes toniques ou cloniques (secousses musculaires rythmiques) sont au premier plan.
Status epilepticus:
convulsion continue > 30 minutes OU série convulsions sans retour conscience > 30 minutes.
L'expression électro-clinique dépend:
Facteurs étiologiques
Degré de maturation cérébrale: bcp d’épilepsie de l’enfant n’apparaissent que dans une tranche d’âge relativement étroite
50 millions
de personnes dans le monde =
0.5%
de la population générale (OMS).
80% dans les PVD
Extrémités de la pyramide des âges:
> 50%

dans l’enfance
Prévalence de l’épilepsie de l’enfant:

3-5 / 1000
10 millions d’enfants

< 15 ans
!
75%
des épilepsies débutent avant
18 ans
.

50%
des épilepsies de l’enfant sont
bénignes
.
70%
des épilepsies répondent à

1 traitement
.
20%

des épilepsies sont

réfractaires

à tous les traitements
Selon la cause
Berg A., Berkovic S, Brodie M, Bucchalter J, Cross H, van Emde W et al. Révision terminologique et conceptuelle de l’organisation des crises épileptiques et des épilepsies: Rapport de la Commission de l’ILAE sur la Classification et la Terminologie (2005-2009).
Selon la présentation
Typique
Atypique
Secondairement généralisée
Complexe
Partielle
Tonico-clonique
Simple
Manifestations psychiques
Aphasiques
Dysmnésiques/cognitives
Instinctivo-affectives
Psycho-sensorielles-illusionnelles
Hallucinatoire
Signes moteurs
Somato-motrice
Versive
Posturale
Signes sensitifs
Somato-sensitive
Visuelle
Auditive/olfactive/gustative
Sémio-végétative
Digestive
Cardio-pulmonaire
Vaso-motrice
Automatisme
Trouble isolé de la conscience
Tonique
Absence
Généralisée
Clonique
Phase tonique
Phase clonique
Phase post-critique
Atonique
Myoclonique
Convulsif
Etat de mal épileptique
Non convulsif
Selon l'âge
Berg A., Berkovic S, Brodie M, Bucchalter J, Cross H, van Emde W et al. Révision terminologique et conceptuelle de l’organisation des crises épileptiques et des épilepsies: Rapport de la Commission de l’ILAE sur la Classification et la Terminologie (2005-2009).
3. Classification
Epilepsie photosensible

Epilepsie avec crises GM au réveil

Epilepsie absence juvénile

Epilepsie myoclonique juvénile

Epilepsie absence infantile

Epilepsie à pointes centro-temporales

Epilepsie occipitale bénigne

Adolescence
Syndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsie myoclono-astatique (Doose)

6 ans
Convulsions fébriles
Epilepsie myoclonique bénigne

Epilepsie myoclonique sévère (Dravet)

Syndrome de West
1 an
Convulsion bénigne du nourrisson

Syndromes épileptiques sévères du nourrisson

Nourrisson
Syndromes épileptiques selon l'âge

4. Facteurs favorisants
Syndromes épileptiques selon l'âge

In temporal order of peak incidence: MAE: myoclonic astatic epilepsy; EMA: epilepsy with myoclonic absences; CAE: childhood absence epilepsy; JAE: juvenile absence epilepsy; JME: juvenile myoclonic epilepsy.
Data from Noebels, JL, Tharp, BR, In: Brain Development in Epilepsy, Schwartzkroin, P, Moshé, SL, Noebels, J, Swann, J (Eds), Oxford University Press 1995, p.73.
Seuil épileptogène
Principaux facteurs déclenchants NON SPECIFIQUES des crises
Niveau de conscience
Activité physique
Emotions
Variations hormonales
Equilibre acido-basique (hyperpnée)
Désordres métabo
Médicaments
Toxiques
Principaux facteurs déclenchants SPECIFIQUES des crises
Lumière
Fermeture des yeux/clignements palpébraux
Audio (musique)
Langage/lecture
Mouvements
Alimentation
Distention gastrique/colique
Afférences cutanées/sensitives
Eau chaude
Habillement
Activité cognitive
Plus de 20 syndromes électro-cliniques
Multiples causes étiologiques

Comment faire la part des choses?
Approche clinique
1) Une bonne anamnèse
Âge d’apparition de la 1ère crise
Caractéristiques de la crise:
Circonstances, fréquence, observations, description, réponse aux sollicitations, tonus, latéralisation, durée, phase post-critique (déficit moteur? État confusionnel post-critique?)
Histoire anté-, péri- et postnatale
Antécédents médico-chirurgicaux
Antécédents familiaux
Diagnostic
Approche clinique
2) Examen physique complet
Observer l'enfant
Interaction et comportement
Développement du langage
Eveil cognitif
Biométrie
Dermatologie: neuro-ectodermose?
Taches achromiques? Sclérose tubéreuse de Bourneville?
Taches café au lait? Neurofibromatose de type I?
Angiome plan facial? Maladie de Sturge Weber?
Anomalies de pigmentation? Hypomélanose de Ito, incontinentia pigmenti?
Diagnostic
Approche clinique
3) Examen neurologique du petit enfant
Attitude spontanée
En flexion/extension
Activité motrice spontanée
Interaction visuelle, comportement social
Stimulation
Interaction différenciée?
Présentation d’un jouet : intérêt, poursuite oculaire,...
Préhension
Examen de la motricité
Langage
Examen des nerfs crâniens
Diagnostic
5. Diagnostic
1) Clinique
2) Biologie
3) EEG de veille, de longue durée/nuit +/- vidéo
4) Imagerie (CT, IRM, PET scan, SPECT)
5) Evaluation psychométrique, tests attentionnels
6) Bilan génétique, métabolique,...
La classification syndromique dépend
De l’âge d’apparition
Des manifestations cliniques
Des données de l’EEG intercritique et critique
(A)symétrie
Réflexes archaïques
Tiré-assis / position assise / station debout
ROT, signe de Babinski
Décubitus ventral / dorsal
Portage
Approche clinique
3) Examen neurologique du petit enfant
Examen moteur: tonus axial, périphérique
L'EEG
M. Eisermann . Les spasmes épileptiques à début tardif. Epileptologie 2013; 30:61-71.
Epilepsie myoclono astatique
Imagerie
Scanner
Imagerie
PET scan
Imagerie
Quand?
W. D. Gaillard et al. Epilepsia, 2009, 50(9):2147–2153.
SPECT
Attitude diagnostique
PL +/- imagerie
Si
Signes méningés
Tr. vigilance
< 12 mois
Signes de focalisation
Suivi régulier
Tt + dosages, surv toxicité
EEG si néc
C* bien contrôlée
Hospit, EEG 24h, vidéo-EEG
Ajuster médicaments
Bilan complémentaire
C* mal contrôlée
EEG path, bilan normal
Compliance?
Dose adéquate?
Interaction médicamenteuse?
Médicament inadéquat?
Lésion structurelle ss-jacente?
Maladie du SNC dégénérative?
Récurrence?
1er épisode avec EEG nl
Histoire fam /-/
Pas de tt anti-épileptique
Surveillance rapprochée
Bilan non révélateur
Traiter la cause sous-jacente
(hypoCa, méningite, tr. métabo)
Traitement anti-épileptique si néc
Élément diagnostic +
DD
C* fébrile
Méningite
Encéphalite
Pas de fièvre
Fièvre
Biologie
Désordres électrolytiques

hypoCa, hypogly, désH20, intoxication hydrique
Intoxications

Médicamenteuses, CO
AVC/trauma crânien < 24h
Examen neuro anormal
1er épisode?
Malaise vagal
Apnée
Vertige paroxystique bénin
Toux syncopale
Spasmes du sanglot
RGO
Trémulations
Rythmies d’endormissement
Crise de tétanie
Crise d'hystérie, terreur nocturne
Dystonie
Torticolis paroxystique bénine
Accident ischémique transitoire
Choréoathétose familiale
Narcolepsie
Malaises non épileptiques
!!! Pièges
Doute
Oui
Anamnèse suggestive d'une convulsion?
EEG, CT scan, IRM
6. Syndromes épileptiques
Petit enfant
Grand enfant
Syndrome de Dravet
Syndrome de West
Syndrome de Doose
Syndrome de Lennox-Gastaut
Convulsions fébriles
Syndrome de West
Mauvais pronostic
3-7 mois
3-4/100.000
Triade

Spasmes infantiles en flexion
Retard/stagnation psychomotrice
Hypsarythmie
Etiologie
Sclérose tubéreuse de Bourneville
Syndrome de Down
Lésion focale, anoxo-ischémie, infection,
Traumatisme,…
Idiopathique
Urgence neurologique
Traitement
Vigabatrin (Sabril) 50-150mg/kg/j
ACTH
Syndrome de Doose
épilepsie myoclono-astatique
18 mois – 5 ans
Crises
: myocloniques, atoniques, absences, tonico-cloniques généralisées
Formes bénignes et sévères
Etiologie?
Probablement composante génétique
Traitement
Acide valproïque, Ethosuximide, Clobazam, Lamotrigine
Syndrome de Dravet
Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson
1ère année de vie
Crises fébriles généralisées, partielles, myoclonies, tonico-cloniques, EDM > 1 an
Retard psychomoteur, retard cognitif, ataxie, retard de langage, troubles du comportement
Gène SCN1A, GABRG2
VPA, Clobazam, Stiripentol, TPM -> pharmaco-R!
Syndrome de Lennox-Gastaut
3-5 ans
Triade
Crises
: absences atypiques, crises toniques, atoniques, myoclonies, EDMNC
Stagnation développement
(préalablement altéré)/autisme
EEG
: Pointes-ondes lentes diffuses 1,5-2,5Hz, crises toniques caractéristiques
Pharmaco-R, (lamotrigine, topiramate,..)
Mauvais pronostic
Convulsions fébriles
3 mois – 5 ans
2-5% population pédiatrique
Montée brusque de la T°
Pas d’infection cérébro-méningée
Simples
Complexes
Syndromiques
Bon pronostic
Epilepsie-absence infantile
Epilepsie-absence juvénile
Epilepsie à pointes centro-temporales
Epilepsie myoclonique juvénile
Pointes-ondes continues du sommeil
Epilepsie absence
Infantile (6-7 ans)
Juvénile (11-12 ans)
ATCD familiaux 15-30%
ATCD familiaux 10-15%
Absences
Absences, CTCG, myoclonies
SLI, hyperpnée
SLI, éveil
VPA, Ethosuximide, LMT
VPA, LMT
L'EEG
Epilepsie à pointes centro-temporales (rolandique)
1-13 ans
Crises nocturnes, fin de nuit
Symptomatologie péri-orale, oro-faciale, trouble de la parole > clonies hémicorporelles
Bon pronostic
Traitement : néant, VPA
Epilepsie myoclonique juvénile
10-25 ans
Myoclonies au réveil (salves de secousses musculaires symétriques, brèves ++ MS), CTCG, absences
Photosensibilité, sommeil
Pharmacosensible, pharmacodépendant
VPA, LMT, TPX
Pointes-ondes continues du sommeil
1-12 ans
EEG de nuit: POCS > 85% du tracé
Ethosuximide, BZD, Corticoïdes
3 étapes
Vers 4 ans:
crises généralisées/partielles ++ nocturnes
Vers 8 ans
: crises + fréquentes (focales/absences/myoclonies, troubles acquis du développement (langage++, scolarité,…), troubles du comportement, hyperactivité,…
Vers 12 ans
: guérison, amélioration performances intellectuelles +/- séquelles
!! Infraclinique
7. Prise en charge thérapeutique
Principes
1. Eviter/limiter les facteurs favorisants = hygiène de vie
2. Prise en charge de la crise
3. Traitement anti-épileptique
Pendant la crise
I
De Waele et al. First line management of prolonged convulsive seizures in children and adults: good practice points, Acta Neurol Belg, 2013.
II
Traitement de fond
Crise/syndrome
Âge
Pathologie intercurrente
Suivi (efficacité, effets secondaires, dosage,…)
Durée
Mécanisme
Renforce l’inhibition (Gaba); diminue l’excitation (Glutamate)
Traitement anti-épileptique
Autres traitements
Régime cétogène
Chirurgie
Rassurer l'enfant et sa famille sur la bénignité et le caractère souvent transitoire de l'épilepsie.
Compliance au traitement
Tous les sports sont autorisés (sauf la plongée sous-marine et l'escalade?) mais la natation est pratiquée sous surveillance individuelle
Hygiène de vie
9. Mesures psycho-éducatives
Epilepsie cryptogénique/symptomatique
L'épilepsie peut s'accompagner d’un retard psychomoteur et/ou de signes neurologiques (manifestation indépendantes ou secondaires).
Prise en charge spécialisée :
Kinésithérapie
Psychomotricité
Logopédie
Enseignement individualisé
Anamnèse
Examen clinique
Examens paracliniques
Discussions avec neuro(pédiatres)

Diagnostic rapide !
Risque de troubles apprentissage

Merci pour votre attention
CONCLUSIONS
Associée au syndrome de Landau-Kleffner
!!! Piège:
antiépileptiques « habituels » (phénobarbital, acide valproïque, carbamazépine, lamotrigine, vigabatrine...) aggravent les crises
Autres traitements
Régime cétogène
RCT sur 102 enfants de 2-14 ans avec épilepsie rebelle
Diminution significative de la fréquence des crises E après 3 mois de régime cétogène (p=0.003)
Fièvre
Imagerie
IRM
couplage IRM - PET
Encéphalopathie épileptique sévère
Exérèse foyer épileptogène
Stimulation du nerf vague
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