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DISCRASIAS

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by

Pamela Vidal

on 11 November 2013

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Transcript of DISCRASIAS

TRASTORNOS
DE LOS LEUCOCITOS

I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS
II. ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA ERITROPOYESIS
DISCRASIAS
SANGUÍNEAS

I. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA
II. LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA
TRASTORNOS
DE LOS GLÓBULOS ROJOS

CAUSAS
*Reducción en el número y/o tamaño de eritrocitos.

*Por pérdida excesiva de sangre.

*Disminución de la hemoglobina.

Clasificación
1. Según su morfología:
*Normocítico
*Microcítico
*Macrocítico

2. Según la cantidad de hemoglobina en los hematíes:
*Normocrómicos
*Hipocrómicos
*Hipercrómicos

Diagnóstico
A través de un hemograma, donde se medirá:

- Recuento de Eritrocitos
- Hematocrito
- Volumen corpuscular medio
- Cantidad de hemoglobina
Características generales

*Destrucción de hematíes.

*Aumento compensador de eritropoyesis.

*Retención de los productos de destrucción de los hematíes.
Clasificación
1. Causas corpusculares: directamente relacionadas con los glóbulos rojos (Hereditarias).

2. Causas extracorpusculares: asociada a factores externos de los glóbulos rojos (infecciones, fármacos).

Tipos
*Cambios de color de piel.

*Deformidades esqueléticas.

1. Talasemia

*Hemoglobinopatías

*Mutación de la cadena beta de la globina.

2. Anemia falciforme
Eritrocitos microcíticos e hipocrómicos

Morfología
*Astenia y palidez.
*Adelgazamiento, aplanamiento y deformación de uñas (en cuchara)
*Queilitis angular
*Glositis atrófica.
Manifestaciones clínicas
*Producida por deficiencias de folato o vitamina B12, provocando una síntesis inadecuada de timidina y a una replicación defectuosa del ADN.
3. Anemia Megaloblástica
Anemia que se produce por la sustitución de la médula ósea por tumores u otras lesiones.
5. Anemia Mieloptísica
*Causa:
Dieta pobre o por aumento de las necesidades metabólicas en mujeres embarazadas.
a. Anemia por déficit de folato (ácido fólico)
*Origen: reacción autoinmunitaria contra células parietales y el factor intrínseco.
b. Anemia por déficit de vitamina B12: Anemia Perniciosa
Tipos de trastornos
-Leucocitosis
-Desviación a la izquierda
-Leucopenias
-Alteración de la plaquetas
-Linfomas
-LEUCEMIAS
LEUCEMIA
*Trastorno de la serie blanca, proliferativo y neoplásico.

*100.000 – 500.000 células/mm3.

*Leucocitos son un componente importante en la sangre y clave en el Sistema Inmune.

Leucemia Mieloide aguda
Leucemia Mieloide crónica
Características
-Inicio lento y primeros síntomas inespecíficos.
-Esplenomegalia .
-Elevación llamativa de los granulocitos.
-Presencia del cromosoma Ph es la forma más definitiva de distinguir la LMC.
-Granulocitos carecen casi completamente de la enzima fosfatasa alcalina leucocitaria.
-Progresión lenta
Tratamiento
-Quimioterapia

-Trasplante de médula ósea

-Inhibidor de la tirosincinasa BCR/ABL (imantinib mesilato).

Leucemia Linfoblástica aguda
Leucemia Linfoblástica Crónica
Características generales
*Neoplasia linfoide.
*También conocida como leucemia linfoblástica de precursores B y T.
*Agudo= progresa rápidamente.
*Linfoblástico= etapas inmaduras de linfocitos.
*Constituyen un 80% de las leucemias en niños.
Fisiopatología
*Bloqueo en la diferenciación celular.

*Acumulación de blastos leucémicos inmaduros en la medula ósea.

*Suprimen la función de los progenitores hematopoyéticos normales.
Aspectos odontológicos
Pruebas y exámenes
-Examen físico

-Hemograma

-Biopsia

-Punción lumbar
Tratamiento
-Quimioterapia

-Transplante de células madres
CASOS CLÍNICOS
Signos y síntomas
Antecedentes
Mujer de 21 años, sin antecedentes patológicos de interés, que en un control previo a su participación como voluntaria en un estudio, se le detecta una anemia. No presenta otra sintomatología. Sus menstruaciones son regulares (cada 28 días), abundantes y de 7 a 10 días de duración.

Examen de laboratorio
*Hemograma
-Hematocrito : 32 %
-I. Ictérico : < 5 U
-Hemoglobina : 9.9 g/dL
-Reticulocitos : 0.4 %
-Glóbulos rojos: 4.200.000 /μL
-Leucocitos : 7.900 /μL
-CHCM : 30.1 %
-Plaquetas : 371.000 /μL
-VCM : 76 fL
-VHS : 12 mm/Hr

-Glóbulos rojos : Anisocitosis moderada, microcitosis marcada, hipocromía moderada, poiquilocitosis moderada.
-Leucocitos : Normales.
-Plaquetas : Normales.
-Ferremia:
-Hierro sérico : 42 μg/dL (VN: 50-150 μg/dL)
-TIBC : 472 μg/dL (VN: 200-400 μg/dL)
-Saturación de la transferrina : 8.9 % (VN: 30 ± 15 %)
-Protoporfirina eritrocitaria libre : 112 μg/dL glóbulos rojos ≤70 μg/dL glóbulos rojos
-Ferritina sérica : 6 μg/dL (VN: 80-180 μg/dL)
Diagnóstico
Anemia Ferropénica.
1. Antecedentes
Niño de 2 años 5 meses, que es llevado al hospital por presentar desde hace algunos días
malestar general, intolerancia alimentaria, vómitos, fiebre, marcada palidez mucocutánea,
epistaxis espontánea. Antecedentes familiares y personales sin interés.

Examen físico
-Cráneo, boca y faringe normales.
-Microadenopatías latero-cervicales derechas.
-Auscultación cardiopulmonar normal.
-Leve esplenomegalia.
-Extremidades inferiores con petequias y algún hematoma aislados.

Examen de laboratorio
*Hemograma
-Hematocrito : 21 %
-I. Ictérico : < 5 U
-Hemoglobina : 7.1 g/dL
-Reticulocitos : 0.2 %
-Glóbulos rojos : 2.500.000 /μL
-Leucocitos : 10.300 /μL
-CHCM : 33.8 %
-Plaquetas : 100.000 /μL
-VCM : 84.0 fL
-VHS : 39 mm/Hr

-Glóbulos rojos: Anisocitosis leve
-Leucocitos : 38% de blastos de pequeño tamaño y escaso citoplasma
-Plaquetas : Levemente disminuidas. De aspecto normal.

*Radiografía de tórax y TAC abdominal: no existen hallazgos valorables

*Mielograma: Médula ósea hipercelular. Marcada infiltración (alrededor de 95%) por blastos pequeños sin citoplasma, núcleos sin nucléolo, con aspecto de linfoblastos FAB L1.

*Marcada hipoplasia de las series eritroblástica, granulocítica y megacariocítica.

*Inmunofenotipo: CD10+, CD 19+ ,CD13-,
CD3-

Diagnóstico
Leucemia linfática aguda de riesgo bajo.

.--http://sintomasdeanemia.com/wp-content/uploads/2012/09/anemia-causas.jpg

.-http://anemiaofchronicdisease.com/category/about-anemia-of-chronic-disease/
ANEMIA
*Reducción de la masa total de eritrocitos circulantes por debajo de los límites normales.

*La cantidad considerada normal entre 4.500.000 (en la mujer) y 5.400.000 (en el hombre) por mm3 de sangre.

.-http://pad3.whstatic.com/images/thumb/b/b1/Know-if-You-Are-Anemic-Step-3.jpg/670px-Know-if-You-Are-Anemic-Step-3.jpg
.-http://2.bp.blogspot.com/-6eF6WYbAsFY/TbmilRFPWhI/AAAAAAAAADs/Q5ljguGqtiw/s400/ppppppppp.jpg
.-http://roewebnews.files.wordpress.com/2011/11/hemograma.jpg
.-http://gsdl.bvs.sld.cu/greenstone/collect/estomato/index/assoc/HASHa2c6.dir/fig5.4a.png
.-http://es.convdocs.org/pars_docs/refs/37/36704/36704_html_be79c33.jpg
ROBBINS PAG. 451, CAP 12
.-http://adolfoarthur.com/images/glositis_a.jpg
ROBBINS PAG. 452, CAP 12
*Manifestaciones clínicas:
-Síntomas referidos al tracto digestivo
-Lengua ulcerada
-Queilitis angular
.-http://www.scielo.org.pe/img/revistas/afm/v67n1/a04fig05.jpg
.-http://laboratorioclinicobh.blogspot.com/

Forma de mal nutrición por una deficiencia de hierro, que da lugar a una síntesis inadecuada de hemoglobina.
1. Anemia Ferropénica
.-http://www.nutricion.pro/wp-content/uploads/2010/05/alimentos.jpg
Causas
*Ingesta de una dieta pobre en hierro.
*Mala absorción.
*Aumento de la demanda no compensada.
*Pérdida crónica de sangre.

2. Anemia asociada a Trastornos Crónicos
*Causada por una producción de citoquinas inflamatoria que hacen que el hierro quede secuestrado en los macrófagos.

*Características generales: Eritrocitos normocíticos y normocrómicos
.-http://liberal.com.mx/fotorreportaje/horizontal/130463486032-33-LEUCEMIA%207.jpg
.-http://www.cancer.gov/images/cdr/live/CDR553603-750.jpg
*Manifestaciones clínicas:
Palidez, astenia, disnea, síntomas neurológicos, glositis.
.-http://image.slidesharecdn.com/anemiaperniciosaluistorres-110802224554-phpapp02/95/slide-19-728.jpg?1312344108
*Características generales:
-Hematíes deformados o en forma de lágrima.
-Precursores inmaduros mieloides y eritroides.
A. Antes del tratamiento
-Palidez de mucosa
-Sangramiento gingival
-Candidiasis
-Ulceraciones
-Hiperplasia gingival
B. Durante el tratamiento
-Mucositis
-Xerostomía
-Infecciones
-Sangramiento
C. Después del tratamiento
*Desenvolvimiento dental y radicular anormal.

*Caries rampantes.

*Alteración de la coloración dental.

*Desmineralización.
.-http://www.bvs.sld.cu/revistas/est/vol44_4_07/f0315407.jpg
.-http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2007/09/12/pacientes-de-quimioterapia-y-de-trasplante-de-celulas-madre-hematopoyeticas/

.-http://www.cancer.gov/PublishedContent/MediaLinks/628873.html

.-http://www.cancer.gov/images/cdr/live/CDR700951-750.jpg
Factores de riesgo
-Varón, mayor de 70 años (más frecuente en niños).

-Previa quimioterapia.

-Expuesto a radiación en guerras.

-Trastornos genéticos.

-Ataxia telangectásica.
*Linfocitos en sangre periférica excede las 4000 cel/mm3

*Frecuentes en adultos del mundo occidente

*Morfología
*Fisipatología:
Células neoplásicas B suprimen la función normal de LB.

*Características clínicas:
-Astenia
-Perdida de peso
-Anorexia
-Hipergamaglobulinemia
-Anemia hemolítica autoinmune
Pruebas y exámenes
-Conteo sanguíneo completo

-Biopsia de medula ósea

-Tomografía de tórax, abdomen y pelvis

-Pruebas de inmunoglobulina

Factores de riesgo
-Edad madura

-Antecedentes familiares con LLC

-Familiares de origen judío

.-http://patoral.umayor.cl/emsimbuc/emsimbuc.html
Mucositis: en ambas caras internas de mejillas extensas zonas ulceradas. Mujer de 73 años, con diagnóstico de leucemia linfocítica crónica, tratada con Clorambucilo.
Síntomas y signos
-Similares a LLA
-Fallo medular
-Astenia
-Palidez
-Sangrado anormal
-Infecciones
-Esplenomegalia
-Adenopatías menos prominentes que en la LLA.

Diagnóstico y clasificación
Basado en los resultados de estudios:

-Morfológicos
-Histoquímicos
-Inmunofenotípicos
-Cariotípicos (mejor predice el pronóstico).
Pronóstico
-LMA es una enfermedad devastadora.

-Los tumores con aberraciones cariotípicas de buen pronóstico (30%).

Leve palidez de piel y mucosas. Resto del examen físico negativo.
Examen físico
*Trastorno donde están suprimidas las células progenitoras mieloides, dando un fallo medular y pancitopenia.

*Causa idiopática, relacionada a la exposición a agentes mielotóxicos.

4. Anemia Aplásica
.-http://www.ictc-peru.com/temas/boletines/boletin14/imagenes/3.jpg

*Producida por anticuerpos que se unen a los antígenos de superficie de los hematíes.

3. Anemia hemolítica inmunitaria
.-http://perarduaadastra.eu/tag/hidrops/
.-http://www.temasdeoncologia.com/serie3/cap19/
.-http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0034-98872011001200009&script=sci_arttext
Fisiopatología
-Asociada a una anomalía genética adquirida del gen de fusión BCR/ABL, por la translocación t(9;22), donde se mueve el gen ABL del cromosoma 9 al cromosoma 22 adyacente al gen BCR.
.-http://www.nature.com/nm/journal/v15/n10/fig_tab/nm1009-1153_F1.html
3. Según su mecanismo causal:

a. Agudas: Anemias hemorrágicas.

b. Crónicas: Anemias con hemólisis (hemolíticas) y por reducción de la eritropoyesis.

ROBBINS PAG. 463, CAP 12
ROBBINS PAG. 465, CAP 12
.-http://www.taringa.net/posts/info/880725/Analisis-Clinicos-interpretacion-de-los-habituales.html
ROBBINS PAG. 479, CAP 12
.-http://www.radiorebelde.cu/noticia/pacientes-cubanos-beneficiados-con-trasplante-medula-osea-20120706/
http://www.cancer.gov/PublishedContent/MediaLinks/628874.html
Pruebas de identificación
*Inmunofenotipo


*Cariotipo Tumoral
*Palidez de piel y mucosa
*Disnea
*Fatiga
*Palpitaciones
*Lengua roja y despapilada en su superficie
*Zumbido en el oído
Signos y síntomas comunes
.-http://www.clinicascatedrauno.com.ar/index.php?view=detail&id=3799&option=com_joomgallery&Itemid=311
Fisiopatología
-Asociadas a mutaciones adquiridas que inhiben la diferenciación mieloide normal.

-Translocación t(15;17) por la fusión del gen del receptor RARA en el cromosoma 17 con el gen PML en el cromosoma 15.
¡¡¡GRACIAS!!!
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