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Copy of Onfalocele y Gastroquisis

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jessica mora

on 16 March 2015

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Transcript of Copy of Onfalocele y Gastroquisis


Objetivo General:
Describir el desarrollo del sistema digestivo con el fin de comprender las alteraciones del intestino medio que conllevan al desarrollo de patologías.
Formación embrionaria del sistema digestivo

• Plegamientos céfalo-caudal y laterales
• Intestino primitivo
• Hernia fisiológica umbilical y rotaciones

Onfalocele
Defecto congénito en la pared abdominal anterior, en la base de inserción del cordón umbilical.
Etiología
4- 10 semana
Durante el cierre del anillo umbilical y retorno del intestino medio al abdomen.
Clínica
• Cierre anormal o la ausencia de la pared abdominal del embrión
• Anomalías cromosómicas, trisomías 13, 14, 15, 18* y 21 (30% de los casos).
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann (12%): macroglasia, organomegalia, visceromegalias, hipoglucemia precoz, riesgo de tumor de Wilms, hepatoblastoma y neuroblastoma.
• Pentalogía de Cantrell:
1. Onfalocele epigástrico
2. Hernia diafragmática anterior
3. Defecto del tercio inferior del esternón
4. Defectos pericárdicos
5. Defectos intracardíacos
• Extrofia vesical o cloacal.
• Hipovolemia, la hipotermia, sepsis y la deshidratación
• Malformaciones gastrointestinales, craneofaciales, genitourinarias

Gastrosquisis
La palabra gastrosquisis deriva del prefijo griego gaster = estómago y schisis = fisura
Defecto de la pared abdominal anterior, paraumbilical habitualmente a la derecha, por el que salen las asas intestinales las que flotan libremente en el líquido amniótico, sólo recubiertas por el peritoneo visceral.

Clínica
• Evisceración de órganos abdominales a través de pequeño defecto
• Generalmente del lado derecho, aunque también se da del lado izquierdo (raramente).
• Carece de membrana protectora
• Órganos involucrados:
− Más frecuentes: Intestino delgado y Estómago
− Menos frecuentes: Colon, Vejiga, Vesícula biliar, Bazo, Genitales internos e Hígado

Onfalocele y Gastrosquisis
Objetivos
Objetivos específicos:
Reconocer los procesos durante el periodo de organogénesis correspondientes a la formación del sistema digestivo y las alteraciones que conllevan al desarrollo de patologías.
Identificar las bases moleculares y factores de riesgo que inciden en patologías como onfalocele y gastrosquisis.
Diferenciar alteraciones congénitas correspondientes a la gastrosquisis y la onfalocele mediante sintomatología, morfología y posibles tratamientos.

• La regresión del riñón mesofrénico
• La disminución del crecimiento del hígado
• La expansión de la cavidad
• Las rotaciones (270° En total)

Factores que influyen en la inserción del intestino medio
Base molecular
Trisomía 18
Trisomía 13
Síndrome de Klinefelter
Variantes
Onfalocele epigástrico
Onfalocele hipogástrico
Incidencia
1 de cada 5-10 mil
Factores de Riesgo
Edad materna avanzada
La ingesta de antidepresivos
Factores teratógenos
Deficiencia nutricional
Predisposición genética
Diagnóstico
Tratamiento
Corrección quirúrgica
Cierre por etapas
Técnica de Schuster
Fase de epitelización
Factores de riesgo
Genéticos
Asociación positiva para los genes NOS3 (sintasa de óxido nítrico 3), NPPA (péptido natriurético auricular), ADD1 (alfa aducina 1) e ICAM1 (molécula de adhesión celular 1).

Ambientales
Edad materna
Estrato socioeconómico
Fármacos
Tabaquismo
Alcohol
Drogas
Factores nutricionales
Infecciones maternas
Complicaciones asociadas

• Peritonitis Química: Por exposición al líquido amniótico
• Dilatación de las asas intestinales
• Atresia Intestinal
• Obstrucciones por vólvulo o adherencias
• Estenosis Intestinal
• Pérdida de todo el intestino (Necrosis)
• Restricción del crecimiento

• Ultrasonido
• Polihidramnios
• Niveles elevados de AFP (Alfa Fetoproteína)

Diagnóstico prenatal
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Imágenes:
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2. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/esp_imagepages/9030.htm
Video:
www.youtube.com/watch/?v=2nG6K0BLpYM
• Gastrosquisis Simple y Compleja (atresia, vólvulo y perforación)
• Silo

Tratamiento
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