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Malformaciones Neurológicas Congénitas:

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joshuan barboza

on 16 September 2015

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Malformaciones Neurológicas Congénitas:
Macrocefalia

Macrocefalia
Circunferencia cefálica > 2 DE (>97 p)
Hidrocefalia
En definición
La hidrocefalia se caracteriza
Megalencefalia
Prof. Joshuan Barboza Meca. MCE
Se origina por aumento de
Ventrículos
Parénquima cerebral
Cráneo
Reservorios de líquido extracerebral
Por lo que se debe diferenciar
Hidrocefalia
Megalencefalia
Cráneo engrosado
Lesiones ocupantes del espacio
Aumento de tamaño del sistema ventricular
CONGÉNITA
ADQUIRIDA
Se expresa como:
Perímetro cefálico
Lactante con fontanelas y suturas abiertas
Signos de PIC
Niños mayores
Cefalea
Vómitos
Edema de papila
Clasificación
Comunicante
Compromiso en la absorción de LCR en las vellosidades aracnoideas
s/a
Meningitis
Traumatismos
Enf. Neoplásicas
Existe una producción excesiva de LCR
Papiloma de Plexo coroideo
Causas congénitas
Inflamación leptomeníngea s/a infección
Lesencefalia tpo II
Agenesia de vellosidades aracnideas
Causas adquiridas
Meningitis y MEC
HSA
Hematomas subdurales
Efusione subdurales
Trombosis de senos durales
No comunicante
Tamaño del sistema ventricular proximal al sitio de obstrucción
Defecto anatómico
Tumor
Infección
Infiltración
Patologías asociadas
Enfermedad de Chiari
80% cursa con Mielomeningocele
Hidrocefalia
Malformación de Dandy Walker
La hidrocefalia es la 1era manifestación
Se caracteriza por
crecimiento acelerado de la cabeza hacia el año de vida
Dilatación quística del 4to ventrículo
Hipoplasia del vermis cerebeloso
Malformaciones craneales
Estenosis congénita del acueducto
Ligada al cromosoma X
Produce:
Hidrocefalia grave
Signos de aumento de PIC
Dificultad para el trabajo de parto
Desproporción cefalopélvica
Después del nacimiento
Acumulación benigna de LCR
Cursa con:
Colección en el espacio prefrontal
Dilatación leve no progresiva del sistema ventricular
También es denominado
Macrocefalia benigna.
Hidrocefalia externa.
Colecciones líquidas extracerebrales benignas.
Colecciones subdurales benignas.
Dilatación benigna del espacio subaracnoideo.
excesivo de LCR en el interior de la cavidad craneal en relación con el volumen cerebral
Y ocasiona:
Presión IV y SA
Volumen IV y SA
Tamaño IV SA
Recordando
LCR
Segregado en los plexos coroideos intraventriculares
Desde los ventrículos laterales y 3er ventrículo, descienden al 4to ventrículo
Alcanzan las cisternas de la base hacia los espacios SA espinales
a través de los agujeros de Magengie y Luschka
Llegan al epéndimo medular
a través del canal del epéndimo en la MO/ME
Entonces...
El fallo en los mecanismos de Secreción / Reabsorción residen en:
Hipersecreción
Defecto de reabsorción
Obstrucción
Mixto
Criterios de clasificación
Según la localización de acumulación de LCR
H. Interna: Dilatación de sistemas ventriculres.
H. Externa: Dilatación de espacios subaracnoideos hemisféricos.
Según el momento de instauración
Congénita
Adquirida
Según si la causa radica en la dinámica del LCR
Pasiva
Activa
Según su etiopatogenia
Obstructiva
El LCR no puede abandonar las cavidades ventriculares debido a una obstrucció en alguna de sus intercomunicaciones.
Causas congénitas:
Atresia de agujeros de Monro.
Obstrucción del acueducto.
Sd. de Dandy Walker
Causas adquiridas:
Estenosis del acueducto
Tumores infratentoriales.
HIV
Ventriculitis
H. Comunicantes
H. Constrictiva
Ocurre una disminución de salida del LCR en el IV ventrículo
Obliteración del bulbo raquídeo.
Parte inferior del cerebelo.
Cisterna magna, bulbar, pontina.
Frecuente en la Malformación de Chiari
H. normotensiva con circulación invertida
Dilatación ventricular
Cuerpo calloso de 120º
PIC normal
Reflujo ventricular.
Obstrucción de las cisternas o espacios subaracnoideos.
TCE
HSA
Meningoencefalitis
Intervenciones neuroquirúrgicas
H. pasivas (ex vacuo)
El exceso de LCR es compensatorio de atrofia cerebral
Manifestaciones clínicas
Pasado el 1er año
Vómitos
Cefaleas
Vértigos
Edema de papila
Crecimiento anormal del cráneo: se reconoce por medición periódica del PC.
Desproporción craneofacial
Piel del cráneo atrófica, tensa, circulación venosa epicraneal marcada.
Desplazamiento hacia abajo y hacia atrás de los pabellones auriculares. El OAE se convierte en una hendidura ventral.
Mirada en sol poniente por desplazamiento de globos oculares hacia abajo.
Agrandamiento y abombamiento de las fontanelas craneales.
Ensanchamiento en forma de canales de las suturas.
Parálisis de NC VI, hiperreflexia, ataxia y estrabismo.
DIAGNÓSTICO
Medición periódica del PC
Percusión digito-digital del cráneo
Ruido en olla cascada
Ecografía transfontanelar
Tomado de Bravo C., et al (2013). Disponible en: http://scielo.isciii.es/pdf/neuro/v22n5/clinica1.pdf
Entre las 17 a 20 SEG
Radiografía simple
Desproporción craneofacial
Dehiscencia de fontanelas y suturas
Adelgazamiento de bóveda craneal
En niños mayores
Signos de hipertensión intracraneal:
Estallido de suturas
Aumento de impresiones digitiformes.
Deformidad de silla turca.
Apófisis clinoides erosionadas.
TC y RM
Ecografía Doppler
Sangrado intraventricular masivo que provoca una dilatación aguda del ventrículo lateral derecho.
Sangrado intraventricular con coágulo ventrículo lateral izquierdo, engrosamiento del epéndimo por ependimitis química, y señal doppler rojo-azul en acueducto de Silvio
Citoquímica de LCR
Determinación de oxipurinas
Hipoxantina
Xantina
Diagnóstico diferencial
Efusión subdural benigna o hidrocefalia externa benigna
Tratamiento
Quirúrgico
Derivación valvular
Resección de la masa
Doble sistema valvular (MDW)
Farmacológico
Disminución de producción de LCR mediante Acetazolamina + Furosemida, Isosorbida.
Es el aumento del tamaño del encéfalo
puede ser
METABÓLICA
Error congénito del metabolismo
Autosómico recesivo
Produce
Retraso mental del desarrollo
Regresión psicomotriz
Aumento de PC
Síndrome de Hurler (Mucopolisacaridosis)
Existe déficit de alfa-L-iduronidasa
Fascies tosca.
Frente prominente.
Opacidad corneana.
FENOTIPO
Enfermedad de Canavan
Es una leucodistrofia por deficiencia de aspartoacilasa
FENOTIPO
Irritabilidad.
Fijación visual inadecuada.
Retraso del desarrollo cefálico.
Discapacidad motora.
Enfermedad de Alexander
Se caracteriza
Acumulación de proteína ácida fibrilar glial en las fibras de Rosenthal.
Macrocefalea.
Convulsiones.
Espasticidad.
Retraso del desarrollo.
Otras causas...
Aumento del espesor del cráneo.
Anemia hemolítica (beta talasemia). Prominencia frontal por hematopoyesis extracraneal en los huesos del cráneo.
Disostosis cleidocraneal (cierre retrasado de fontanelas, ensanchamiento del PC, anomalías esqueléticas).
Malformación arteriovenosa o tumor encefálico.
Derrame subdural.
EVALUACIÓN
Antecedentes relevantes de la anamnesis
Retrasos en los hitos del desarrollo
Regresiones de las habilidades motoras, lingüisticas y sociales.
Convulsiones.
Signos de Hipertensión IC
Antecedentes familiares.
Examen físico
Medición precisa del PC.
Inspección y palpación del cráneo.
Comparación de la circunferencia cefálica con otros parámetros de crecimiento.
Características dismórficas.
Anomalías congénitas en otros órganos.
Evaluación neurológica: búsqueda de aumento de PIC.
Medición y palpación de fontanelas y suturas.
Evaluación de hitos del desarrollo.
Estudios por imagen
TC
RMI
Enfermedades de la sustancia blanca y gris (leucodistrofia).
Defectos en la migración.
Hidrocefalia.
Lesiones de la fosa posterior.
Ecografía
HIV
Hidropesía
Tumores intracraneanos.
Tratamiento
Hidrocefalia significativa y progresiva
Derivación IV
Fármacos
PLS
Quistes de Dandy Walker
Doble sistema de
derivación.
CRITERIOS DE DERIVACIÓN (Macrocefalia)
PC > 2 DE por encima de la media
PC que cruza percentiles con rapidez.
Características dismórficas.
Examen neurológico anormal.
Regresión de habilidades del desarrollo o retraso significativo.
CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN
Signos compatibles con aumento de PIC o cambio en el estado mental.
Infección o función anormal de la derivación.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Acerbo F., et al (2009). Cuidados en enfermería neonatal. 3o Edición. Ed. Journal. Hospital de Pediatría SAMIC. Argentina.
2. Casado J., Serrano A. (2014). Urgencias y Emergencias Pediátricas. Editorial Océano Ergon. España.
3. De la Torre E., et al (2006). Pediatría de autores cubanos. Editorial Ciencias Médicas. Habana. Cuba.
4. Hoekelman R., et al (2008). Atención Primaria en Pediatría. Ed. Océano Mosby. España.
5. Jurado A., et al (2014). Guía esencial de diagnóstico y terapéutica en Pediatría. Asociación Española de Pediatría. Editorial Médica Panamericana. España.
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7. Matijasevic AM (2014). Lecciones de semiología pediátrica. Editorial Universidad de Caldas. Colombia.
8. Mclnerny T., et al (2014). Academia Americana de Pediatría: Tratado de Pediatría. Editorial Médica Panamericana. Argentina.
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