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Síndrome poliglobúlico

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by

Uriel Luna

on 11 October 2014

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Transcript of Síndrome poliglobúlico

Fisiopatología
Definición
Bibliografía
Clasificación
Tratamiento
Ata García Gloria Gema
Casimiro Ramirez Mario Alfredo
Luna Yescas Uriel
.
.
Definición:
La
policitemia o poliglobulia,
es el aumento en las cifras de hemoglobina (Hb) y hematócrito (Hto)
Aumento del numero de eritrocitos circulantes.

Clasificación
Uribe de medicina interna
Social
BIBLIOGRAFÍA
FacMed
UNAM
Síndrome poliglobúlico
UNAM, FacMed, UMF/UMAA 162
Fisiopatología
Aumento del Hto y ME normal con disminución del volumen plasmático.
Disminución del plasma.
Por hemoconcentracion en cualquier deshidratacion:
•Sudoracion profusa, diarreas, vomitos, poliurias, shock quemados.
Tambien es relativa la poliglobulia benigna o enfermedad de Gaisbock
Etiologia desconocida, caracterizada por hiperplasia de todos los elementos celulares de la medula osea.
•Idiopatica o sindrome mieloproliferativo parecido a las leucemias.
•Cifras altas con leucocitosis y trombocitosis.
•Eritropoyetina esta baja o normal
•Aparece entre los 40 y 60 años de edad.

Hay un estimimulo de la eritropoyesis por defecto celular extrínseco debido a estimulación de eritropoyetina (Epo)
Son compensadoras o sea reactivas y útiles para el organismo:
1.POR HIPOXIA EXOGENA: Como en el mal de montaña crónico o enfermedad del monge.
2.POR HIPOXIA ENDOGENA: En cardiopatías congénitas cianotisantes de derecha a izquierda, hemoglobinopatias eritrocitosis familiar.

1. FISIOLOGICAMENTE APROPIADA. La estimulación es compensatoria cuando disminuye el aporte de oxigeno por hipoxemia arterial. Aumenta la afinidad de HB por el oxigeno y disminuye el flujo sanguíneo tisular.
2. FISIOLOGICAMENTE1 INAPROPIADA. No hay benefisio al aumentar el Hto. Y ocurre en:
a) secreción autónoma de sustancias eritropoyeticas por neoplasias.
b) isquemia renal local producida por tumores renales, lesiones vasculares y trasplante renal.

Eritropoyetina esta alta.

Tratamiento
Cefalea
Vértigo
Fosfenos
Fatiga
Datos clínicos
Harrison de medicina interna

Guyton - Fisiología
POLIGLOBULIA RELATIVA O SEUDOPOLIGLOBULIA
POLIGLOBULIA PRIMARIA O POLICITEMIA VERA:

POLIGLOBULIA SECUNDARIAS O SINTOMATICAS


Debida al aumento de globulos rojos.
Puede ser primaria debido a la anormalidad intrínseca de los globulos rojos inmaduros (como en vera)
Puede ser secundaria, debido a la respuesta de otra enfermedad (hipoxia tisular crónica, enfermedad pulmonar avanzada)


POLIGLOBULIA ABSOLUTA
HB
H 14 – 18 g/dl
M 12- 16 g/dl


HTO
H 42 – 52 %
M 37- 47%

ERITROCITOS


H 4.5- 6.3 10^6 /microlitros
M 4.2- 5.4 10^6 /microlitros
HB
18g/100ml

17g/ml ♀

HEMATOCRITO
54%

51% ♀

ERITROCITOS
> 6 MILLONES/mm3

Incremento fisiológico de eritropoyetina
Casi siempre en respuesta a la hipoxia
Grandes altitudes, tabaquismo, enfermedad cardio-pulmonar crónica.
Secundaria
Síndrome de Gaisbock
El Hto aumenta por pérdida de volumen
No hay disminución de los eritrocitos
Diuréticos, pérdidas gastrointestinales, privación de agua

Relativa
Aumento del volumen plasmático enmascara la proliferación de eritrocitos

Inaparente
Es una enfermedad neoplásica de las células pluripontenciales
Aumento de masa total de eritrocitos
Aumento de leucos y plaquetas


Aumento de viscosidad y volumen
Eritropoyetina
Hipoxia

Primaria
Eliminar todos los factores agravantes:

Disminución de peso
Suspensión de tabaquismo
Suspensión de diurético
Los pacientes con neumopatía crónica se pueden beneficiar con oxigenoterapia
La eritrocitosis puede indicar presencia de tumor renal
Extirpación con resultados exitosos
En todos los casos de policitemia
Se debe de evitar el déficit de hierro
Enf. cardiovascular
Enf. cardiopulmonar
Obesidad
Tabaquismo
Hematuria
Antecedentes de...
Búsqueda intencionada de...
Plétora
Cianosis
Esplenomegalia
Si se aprecia aumento de Hto o de Hb
Medicdión de Masa Eritrocitica (ME)
Diagnóstico
Si existe elevación de la ME...
Medición de las concentraciones de Epo
Dx de policitemia verdadera
Si existe aumento en la Epo...
Se mide la saturación de O2 arterial
Valorar si existe cardiopatía o neumopatía
Si el paciente es fumador...
Medir carboxihemoglobina
Lo cual indica policitemia del fumador
Medir afinidad de O2 por hemoglobina
Si es normal se busca neoplasia que produzca Epo
Si estáelevada es dx de hemoglobinopatía por aumento de afinidad de O2
¡Gracias!
Cuadro clínico
Diagnóstico
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