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SÍNDROME DE PFAPA O MARSHALL

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Carlos Manuel Montaño Perez

on 22 August 2013

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Transcript of SÍNDROME DE PFAPA O MARSHALL

Background photo by t.shigesa
INTRODUCCION
DIAGNOSTICO
En 1987, Marshall describio un síndrome crónico caracterizado por episodios periódicos de fiebre alta (> 39° C) de duración entre 3 a 6 días, con recurrencia cada 3 a 8 semanas, acompañado de estomatitis aftosa, faringitis y adenopatías cervicales, en 12 niños.

Los mismos autores, en 1989, acuñaron en idioma inglés el acrónimo PFAPA para describir el síndrome: “Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis cervical”, y en 1999 comunicaron el seguimiento de 94 enfermos con esta patología y propusieron criterios de diagnóstico para este síndrome, de etiología desconocida y de pronóstico favorable.
Desde 1989, se han descrito numerosas series de esta entidad tanto en el área de pediatría como de otorrinolaringología, pues un porcentaje de estos enfermos han sido amigdalectomizados.

SINDROME DE PFAPA (Periodic Fever, Adenopathy, Pharingitis and
Afthae)
CARLOS M. MONTAÑO
R1 PEDIATRIA
HOSPITAL ANGELES DEL PEDREGAL
AGOSTO 2013

MANIFESTACIONES CLINICAS
Epidemiología
Leve predominio del sexo masculino, pero no de factores étnicos, geográficos ni estacionales.
3 meses hasta los 8 años, sin embargo, se han descrito casos de inicio hasta los 25 años.
Padeh reporta edad de inicio de 4,2 ± 2,7 años, en tanto que en la serie de Thomas fue de 2,8 años (2,4 ± 3,3 años).
La duración del síndrome tiene una variación de 1 a 10 años.
Thomas reporta una media en la duración de la enfermedad de 4,5 años previa a la resolución de los síntomas en el seguimiento de 83 pacientes por un promedio de 3,3 años.

1. CADA EPISODIO ES AUTOLIMITADO.
2. PERIODOS ASINTOMATICO O INTERCRISIS QUE LA FAMILIA SUELE DEFINIR EXACTAMENTE.
3. CUANDO EXISTE EVOLUCION A LARGO PLAZO SUELEN EXISTIR EPISODIOS CON INTERVALOS LIBRES QUE DURAN AÑOS.
4. NO EXISTE ASOCIACION CON OTRAS ENFERMEDADES, NI COMPROMETE EL DESARROLLO DEL NIÑO.
El estudio de laboratorio es inespecífico. El hemograma suele mostrar, durante el episodio, nivel normal de hemoglobina con moderada leucocitosis, discreta o moderada elevación de los reactantes de fase aguda y normalidad del recuento plaquetario. Los niveles de IgD e Ig E pueden estar ligeramente elevados.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFIA
1. Síndrome de PFAPA GUERRERO-FERNANDEZ, J. Hospital Infantil La Paz (Madrid)
2. Rev Chil Pediatr 74 (3); 294-298, 2003 Síndrome de fiebre periódica, faringitis, aftas y adenitis cervical
Mario Castro.
3. Revista de atención Primaria Volumen XI. Número 44. Octubre/diciembre 2009
4. Infect 2007; 24 (3): 215-219


GRACIAS!
1. ENFERMEDAD DE BEHCET.
2. NEUTROPENIA CICLICA.
3. ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL.
4. FIEBRE MEDITERRANEA FAMILIAR.
5. HIPERGAMAGLOBULINEMIA D.

CORTICOTERAPIA
AMIGDALECTOMIA CON ADENOIDECTOMIA
1. Unica dosis de prednisona o prednisolona (1 mg/kg/día)
2. Otra pauta propuesta es 1 mg/kg de prednisona o prednisolona los dos primeros días y la mitad los días
3.º y 4.º Estas dos últimas dosis podrían obviarse en algunos pacientes si los síntomas hubieran cedido.
Se han utilizado otros tratamientos: la cimetidina, la colchicina, que se ha empleado como profilaxis en pacientes con episodios de PFAPA frecuentes (un episodio cada 14 días o menos). El tratamiento con colchicina aumentó los períodos libres de enfermedad, pero el estudio se realizó con tan sólo 9 pacientes.
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