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trastornos de la paratiroides =D =D

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valeria del valle

on 23 April 2013

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TRASTORNOS DE LA
PARATIROIDES Las paratiroides están situadas en la cara posterior de los lóbulos laterales de la glándula tiroidea en número de cuatro; son pequeñas formaciones un poco aplanadas, ovaladas o alargadas y de color amarillo pardo. Glándulas Paratiroides Un sistema endocrino complejo y altamente integrado mantiene la homeostasia de calcio, fosfato y magnesio en todos los vertebrados. Incluye una interrelación entre las acciones de dos hormonas polipeptídicas, PTH y calcitonina, liberada esta última por las células parafoliculares del tiroides, así como de una hormona esteroidea, la 1,25 dihidrocolecalciferol (metabolito activo de la vitamina D). Si las glándulas paratiroideas producen cantidades excesivas o muy bajas de hormona, alteran el equilibrio. Trastornos de la Paratiroides Es una hormona proteica secretada por las glándulas paratiroideas. Está implicada en el mantenimiento de la homeostasis del calcio.

La PTH ejerce efecto sobre sitios claros para tratar de mantener la calcemia en límites de la normalidad. Estos sitios son el hueso, el riñón y el intestino. PARATOHORMONA (PTH) Si segregan demasiada PTH, se denomina hiperparatiroidismo y el nivel de Ca en la sangre aumenta, causando tumor benigno en las paratiroides.

Si no se produce suficiente cantidad de PTH, se denomina hipoparatiroidismo. La sangre tendrá muy poco Ca y una excesiva cantidad de fósforo. Interrogatorio:
Se realiza un chequeo con el fin de verificar la presencia o ausencia de los síntomas anteriormente mencionados.
 
Pruebas:
  Se realizan exámenes de sangre para verificar los niveles de calcio, fósforo, magnesio y PTH. Un ECG puede mostrar ritmos cardíacos anormales. Se puede hacer un examen de orina con valores altos de calcio y bajos de fósforo. Hay una falta de PTH e hipocalcemia debido a un fallo de las glándulas paratiroides provocado por bajos niveles de magnesio en sangre (hipomagnesemia). A diferencia del hipoparatiroidismo agudo, los niveles de calcio y el fósforo en sangre son bajos y la PTH es baja o ausente.
Hay disminución o ausencia de PTH en sangre, hipocalcemia y niveles altos de fósforo.

Por ausencia de las glándulas paratiroides de forma congénita como en el síndrome de Di George, o adquirida (extirpación quirúrgica o tras el tratamiento con radioterapia sobre el cuello o con yodo radiactivo).

Por defecto en la fabricación de PTH, donde las glándulas paratiroides son normales pero no fabrican la hormona. No se puede corregir la excesiva eliminación de calcio por la orina y el riesgo de cálculos renales; por lo que se añade un tratamiento con diuréticos como la hidroclorotiazida para prevenir.

Cuando el fósforo en sangre persiste alto hay que restringir el fósforo de la dieta y añadir hidróxido de aluminio al tratamiento (que se une al fósforo en el intestino y evita su absorción). Puede incluirse la ecografía, la tomografía (TC) y la resonancia magnética del cuello. La gammagrafía con tecnecio marcado (99Tc) nos permite conocer si estas glándulas funcionan o no.
 
Pueden estar indicadas otras técnicas como estudiar la densidad ósea (columna lumbar, cadera) para ver las repercusiones del hipoparatiroidismo sobre el hueso. Cuadro clínico - Enfermedad de Wilson (depósito de cobre).
-Infiltración de la glándula paratiroidea por células neoplasias.
- Defectos genéticos, como el síndrome de DiGeorge (ausencia total de las glándulas paratiroides al nacer).
- Síndrome autoinmunitario poliglandular tipo I (enfermedades endocrinas, como la insuficiencia suprarrenal) HIPOPARATIROIDISMO
SECUNDARIO CRÓNICO Falta de fabricación de PTH por un defecto aislado de la función de las glándulas paratiroides.

Se da la alteracion de otras glándulas endocrinas como las glándulas suprarrenales, la glándula tiroides y el páncreas. HIPOPARATIROIDISMO
IDIOPÁTICO HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO AGUDO Hipoparatiroidismo se refiere a un grupo de
síndromes metabólicos en los cuales la hipocalcemia
y la hiperfosfatemia se deben al déficit de las glándulas paratiroides para secretar cantidades adecuadas de la parathormona (PTH). La función inadecuada ocasiona
una disminución de los niveles séricos de calcio. TETANIA PARATIROIDEA Estado de hiperactividad motora caracterizado por espasmo, calambres, o contracciones espasmódicas de los músculos estriados.

Da por resultado una concentración baja de calcio, magnesio, utilización alterada de calcio, exceso de bicarbonato en la sangre (alcalosis), choque séptico, hipoproteinemia, e hiperfosfatemia. El hipoparatiroidismo incrementa el riesgo de:
 
Enfermedad de Addison 
Cataratas
Mal de Parkinson
Anemia Perniciosa DIAGNÓSTICO CAUSAS - Lesión a las glándulas paratiroides durante una cirugía.
- Tiroidectomía (disección de cuello).
- Radioterapia cervical.
- Niveles bajos de magnesio en la sangre.
- Alcalosis metabólica
- Transfusiones en los pacientes con talasemia (anemia que producen acúmulo de hierro). HIPOPARATIROIDISMO INCIDENCIAS Si se hace un diagnóstico temprano, es probable que el desenlace clínico sea bueno. Sin embargo, los cambios en los dientes, las cataratas y las calcificaciones cerebrales son irreversibles. EVOLUCIÓN El objetivo del tratamiento es restaurar el equilibrio del calcio y minerales en el organismo.

Suplementos de calcio (2 a 3 g/día PO) juntamente con vitamina D. En los casos graves que cursan con tetania es preciso el tratamiento con calcio por vía endovenosa. Tratamiento HIPERPARATIROIDISMO Incidencia en Guatemala Al aumentar la calcemia, y consiguientemente la calciuria, se van a producir:

- Osteoporosis u osteolisis, lo que va a facilitar la existencia de dolores y/o fracturas.
- Frecuente aparición de cálculos renales.
- Signos digestivos como anorexia, vómitos, estreñimiento, úlceras gastroduodenales, pancreatitis, entre otras.
- Hipotonía muscular.
- Trastornos psíquicos como apatía y alucinaciones.
- Caída del cabello.
- Cansancio.
- Debilitamiento de las uñas.

En el laboratorio: aumento del calcio y disminución del fósforo. Cuadro clínico: signos y síntomas Las personas con problemas renales pueden seguir produciendo demasiada hormona paratiroidea incluso cuando su nivel de calcio haya retornado a la normalidad. Esto se denomina "hiperparatiroidismo terciario". Se puede necesitar cirugía de paratiroides.

Otras complicaciones abarcan:
Aumento del riesgo de fracturas óseas
Osteodistrofia renal Evolución Se realizan exámenes de sangre para verificar los niveles de calcio, fósforo y PTH. Un examen de orina se hace para determinar cuánto calcio está siendo eliminado del cuerpo.

Los niveles de fósforo serán bajos si se tiene
problemas de absorción y altos si se tiene
insuficiencia renal.


Las radiografías de los huesos y un examen de la densidad ósea pueden ayudar a detectar fracturas, pérdida ósea y reblandecimiento de los huesos Diagnostico clínico Mecanismo fisiopatológico Cuadro clínico Una disminución de la masa renal funcionante da lugar a una deficiencia de calcitriol, lo cual “desinhibe” la producción de PTH mRNA. Además de la hipocalcemia y de la disminución del calcitriol, la retención de fósforo, consecuencia de la disminución del filtrado glomerular, es otro factor que, a través de distintos mecanismos, favorece el desarrollo del hiperparatiroidismo secundario. Causas y etiología Es aquel originado por una deficiencia de calcio o vitamina D en sangre (disminución de la calcemia). Esto sucede en las dietas pobres en calcio o por malabsorción intestinal o por una insuficiencia renal, lo que puede dar lugar a una reacción por parte de la glándula segregando más PTH para mantener la calcemia.

En la insuficiencia renal crónica, la hipocalcemia, la deficiencia de calcitriol y la retención de fósforo estimulan no sólo la síntesis y secreción de PTH, sino también la proliferación e hiperplasia de las células paratiroideas HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO Si se requiere tratamiento, éste puede incluir un aumento de la ingesta de líquidos para prevenir la formación de cálculos renales, movimiento y ejercicio así como evitar los diuréticos tiazídicos y emplear estrogenoterapia (para mujeres posmenopáusicas)

El tratamiento para los síntomas severos también puede abarcar:
Líquidos administrados a través de una vena (IV)
Medicamentos como bifosfonatos y calcitonina que reducen los niveles del calcio rápidamente TRATAMIENTO
Diagnostico de localización

Una vez confirmada la presencia de hiperparatiroidismo primario, el paso siguiente es la determinación (adenoma o hiperplasia) y localización del tipo de lesión, mediante el empleo de diversas técnicas de imagen entre las que se puede mencionar:

-Ultrasonografia
-Tomografía axial computarizada
-Resonancia nuclear magnética
-Gammagrafía con tecnecio sextamibi (técnica con mayor sensibilidad)
-Arteriografía o cataterismo de efluentes venosos y valoración de PTH Diagnóstico clínico Diagnostico bioquímico Diagnóstico clínico FORMAS DE HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad que se caracteriza por la producción autónoma de paratormona (PTH), en la cual hay hipercalcemia o calcio sérico normal-alto, con valores séricos de PTH elevados.

El hiperparatiroidismo primario es una alteración en la glándula que produce la hormona en exceso aun existiendo niveles normales de calcio  en  sangre. Es el tipo más frecuente y la primera causa de hipercalcemia. HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO El pronóstico es bueno para aquellos con síntomas leves. La mayoría de los casos de hiperparatiroidismo primario son leves. EVOLUCION El tratamiento depende de la gravedad y la causa de la afección. Si se tiene niveles de calcio levemente elevados debido al hiperparatiroidismo primario y no se tiene ningún síntoma, es posible que simplemente se necesite de chequeos regulares con un medico experto. Sin embargo, el tratamiento resulta necesario si los riñones no funcionan correctamente, si se presenta pérdida de calcio de los huesos o desarrollo de cálculos renales Tratamiento El hiperparatiroidismo primario es causado por la inflamación de una o más de las glándulas paratiroides. Esto lleva a la liberación de demasiada hormona paratiroidea, lo cual aumenta el nivel de calcio en la sangre.  Aunque se conoce que la hormona paratiroidea es secretada por las células principales de la glándula paratiroides, no se conoce específicamente el mecanismo por el cual esta inflamación mencionada previamente, incrementa la producción de hormona por las células principales. Mecanismo fisiopatológico En la actualidad el hiperparatiroidismo primario suele manifestarse de forma asintomática por molestias inespecíficas en un 70 – 80% de los casos. Entre las repercusiones específicas encontramos las renales (10-15%) y óseas (10-20%).
Los trastornos psiquiátricos más comunes durante el hiperparatiroidismo son el ánimo depresivo con debilidad e irritabilidad. Otros síntomas que pueden aparecer son: falta de iniciativa y espontaneidad, retardo psicomotor generalizado y ansiedad Cuadro clínico: signos y síntomas Causas y etiología El hiperparatiroidismo es un trastorno el cual se caracteriza por un aumento en la secreción de paratormona (PTH) por parte de las glándulas paratiroideas, que puede ser primario, secundario a una patología previa (nefropatía crónica, síndrome malabsortivo, etc.) ¿QUÉ ES EL HIPERPARATIROIDISMO? El tratamiento puede implicar: Una forma especial de vitamina D si se tiene niveles bajos de dicha vitamina. A los pacientes con insuficiencia renal crónica generalmente se les suministra calcio y vitamina D y se les pide evitar el fosfato en su dieta. Igualmente, se puede recomendar un medicamento llamado cinacalcet.

Se puede necesitar diálisis, un trasplante de riñón o cirugía de paratiroides. Tratamiento El tratamiento en este sentido significa cirugía para extirpar o reducir el tamaño de los neurofibromas, valoración y actuación sobre las dificultades de aprendizaje, etc.

Existen técnicas químicas y quirúrgicas que pueden reducir el tamaño de tumores oculares (gliomas ópticos) cuando está amenazada la visión.

Además, algunas malformaciones óseas, como la escoliosis, pueden corregirse quirúrgicamente. El diagnóstico se realiza con un examen físico y exámenes diagnósticos. Durante el examen, el médico obtendrá los antecedentes prenatales y del parto del niño y preguntará si algún otro miembro de la familia padece alguno de estos trastornos.

Los exámenes de diagnóstico pueden incluir: Signos
Mayores Un daño ocurrido en este lugar, produce una alteración de esta enzima y, como consecuencia, trae una activación continua del p21 RAS.
Favorecen cascada de señalización y elaboran más factores de crecimiento, más receptores de los mismos y proteínas que controlan, de forma directa, al comienzo de la división celular, y por ende, favorece la mitogénesis. Como consecuencia, esta mitogénesis genera neurofibromas. Estos tumores son neoplasias benignas de los nervios periféricos que se componen de proliferaciones de células de Schwaan y fibroblastos. Condición autosómica dominante la cual ha tenido variables expresiones clínicas, con manifestaciones que van de lesiones cutáneas moderadas a complicaciones ortopédicas severas y alteraciones funcionales.
La NF1 es una enfermedad causada por una anomalía en un gen en el cromosoma 17. Incidencias La neurofibromatosis tipo I, NF1, es un trastorno progresivo, lo que significa que la mayoría de los síntomas empeorará con el tiempo, aunque un pequeño número de personas puede tener síntomas que no se alteran y nunca empeoran. No es posible predecir el curso del trastorno de ningún individuo. En general, la mayoría de las personas con NF1 desarrollará síntomas de leves a moderados, y si surgieran complicaciones no amenazarían la vida. La mayoría de las personas con NF1 tiene una expectativa de vida normal. Pronóstico La NF1 es una enfermedad muy variable y no hay dos personas afectadas de la misma manera, inclusive aunque estén relacionados genéticamente Se debe a una alteración del gen NF-1 del cromosoma 17.
Este gen codifica una proteína llamada neurofibromina, la cual está ubicada en la cara citoplasmática de la membrana celular y actúa en la transducción reguladora de señales. La función de esta proteína es activar la guanosina de trifosfatasa (GTPasa). Fisiopatología ENFERMEDAD DE VON
RECKLINGHAUSEN
(Neurofibromatosis tipo I) Seguimiento Médico Hasta ahora no hay tratamiento específico, ni médico ni quirúrgico, que pueda curar la Neurofibromatosis, ni mejorarla, ni prevenir sus complicaciones.

La actuación médica de la Neurofibromatosis se limita a la detección temprana de las complicaciones que puedan ser tratadas. Tratamiento Complicaciones 1° Signos mayores de la enfermedad: Presentes en casi todos los afectados de NF1 y en los cuales se basa su diagnosis.

2° Signos menores de la enfermedad: Presentes en la mayoría de las personas con NF1, pero que no son únicos de la enfermedad.

3° Complicaciones de la NF1: Ocurren en más de 33% de las personas con la enfermedad y que son los aspectos más penosos. Cuadro Clínico  
Herencia del gen de alguno de sus padres con NF1. Cada persona con NF1, hombre o mujer, tiene una probabilidad de 1 en 2 (o sea 50%) de pasar el gen afectado por la NF1 cada vez que tiene un hijo. Pueden pasar o bien el gen normal o bien el gen NF1.





 
Mutación nueva del gen 17 o NF1. Una mutación es una alteración azarosa que puede ocurrir en el gen NF1 cuando el esperma o el óvulo se están formando. Causas y Etiologías Para el diagnóstico de neurofibromatosis, un paciente debe tener al menos 2 de los siguientes 7 criterios: Diagnóstico Clínico Corta Estatura

Macrocefalia Signos
Menores HIPERCALCEMIA  
La evolución de la hipercalcemia dependerá de la enfermedad que ocasiona el debalance en el nivel de calcio en sangre. Sin embargo es posible controlarlo de manera significativa con los fármacos adecuados, según el tipo de proceso que lleva al incremento de las concentraciones de calcio. EVOLUCIÓN En el riñón:
- Diabetes insípida nefrogénica (Hipoosmolaridad urinaria, poliuria, polidipsia, nicturia)

- Disminución aguda y reversible del filtrado glomerular.

Las formas crónicas pueden producir:
- Nefrolitiasis
- Nefrocalcinosis
- Nefropatía intersticial y finalmente insuficiencia renal crónica. Condición en la cual el nivel de calcio en la sangre está por encima de lo normal.

-Durante los primeros 5 años :
Superior a 11mg/dl (2.7mmol/l)

-Pasada esa edad si excede:
10.5 mg/dl (2.6mmol/l). TRATAMIENTO -Aumento de la remoción ósea
-Aumento de reabsorción tubular renal de calcio.
-Incremento de la absorción cálcica intestinal. FISIOPATOLOGÍA 201 casos: Hiperparatiroidismo
172 casos: Hipotiroidismo.

En cuanto a los tumores, que puede presentar cuadros de hipercalcemia aguda, tiene una incidencia menor conforme pasan los años INCIDENCIA EN GUATEMALA DIAGNÓSTICO SINTOMATOLOGÍA Controlado por: -La hormona paratiroidea (PTH) : es producida por las glándulas paratiroides, 4 glándulas pequeñas localizadas en el cuello detrás de la glándula tiroides.
-La vitamina D se obtiene por la exposición de la piel a la luz solar y de fuentes en la dieta. EQUILIBRIO DE CALCIO - Producir calcificaciones metastásicas.
- En la piel se manifiestan como prurito y cuando se depositan en la conjuntiva producen el síndrome de ojos rojos. SINTOMATOLOGÍA Corazón:
- Acortamiento del intervalo QT

Sistema nervioso:
- Apatía
- Dificultad para la concentración, Insomnio
- Estado depresivo

En los casos graves :
- Somnolencia, confusión y coma. TRATAMIENTO




El seudohipoparatiroidismo es causado por genes anormales. Seudohipoparatiroidismo (PHP) Evolución -Prueba de sensibilidad a la PTH.
-Prueba de la hipocalcemia inducida por ácido etilendiaminotetracético disódico (EDTA).
-Pruebas genéticas
-Resonancia magnética o tomografía Observar el cuadro clínico y ver que síntomas presenta el paciente. DIAGNÓSTICO FISIOPATOLOGÍA CAUSAS Y ETIOLOGÍA Describe un grupo de trastornos caracterizados
por niveles elevados de PTH, hipocalcemia e
hiperfosfatemia, a causa de una resistencia
periférica a la parathormona que es
encargada de mantener los niveles de calcio,
fósforo y vitamina D dentro de la sangre y el
hueso. QUÉ ES EL…
Seudohipoparatiroidismo - Trastorno genético
- Similar al hipoparatiroidismo
- Es causado por la falta de respuesta del cuerpo a la Hormona Paratiroidea PTH (resistencia).

 -También se le conoce como: Osteodistrofia
hereditaria de Albright;
Seudohipoparatiroidismo tipos 1a y 1b. Fuente: Ministerio de Salud, 2012. INCIDENCIAS
Radiografías de mano



Biopsias




Eco cardiograma (ECG) CUADRO CLÍNICO A esta triada puede agregársele la disminución de la excreción tubular de fosfato Osteodistrofia hereditaria de Albright Tipo Ia Manifestaciones Digestivas:

- La anorexia
- Estreñimiento
- Náuseas
- Vómitos Tiene una incidencia en la población de 1/3.000 nacidos.
De estos casos el 40 al 50% surgen de una mutación espontánea.
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