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Leucemias en pediátricos

Stefany Gomez Parra
by

Stefany Gomez

on 11 November 2013

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Transcript of Leucemias en pediátricos

L
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s

Definición
L
e
u
c
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m
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a

Epidemiología
2-6 años de edad
Nivel socioeconómico elevado
Varones
77% de leucemias en niños
Alteraciones cromosómicas
Grupo de enfermedades malignas.
Trastornos genéticos de una

célula hematopoyética
dan lugar a una
proliferación clonal

de células
no regulada.
Susceptibilidad inmunológica
Radiaciones por cobalto60, radio y fósforo32
Exposición al benceno
Padres fumadores/alcohólicos (1 año previo a la concepción)
Vivir cerca de cables de alta tensión
Etiologías
Manifestaciones clínicas
Exploración física
Insuficiencia medular
Linfoblástica Aguda
Infiltración de linfoblastos/hipercatabolismo
Fisiopatogenia
Paso al torrente sanguíneo
Mutación en una clona o grupo celular
Etapa subclínica
Invasión al resto del cuerpo
Mayoría o casi la totalidad de las células de médula ósea
Estadíos tempranos de la diferenciación de linfocitos
L1 85%
L2
L3 1-2%
Tinción de Wright
Datos de fracaso medular en sangre periférica
Diagnóstico
Anemia
Trombopenia
Linfocitos atípicos
Estudios
Aspirado medular
Biopsia de médula ósea
Tratamiento
Inducción de la remisión
*4 semanas*
1 vez por semana
Nativa - dosis repetidas
Larga duración - DU
Pacientes de alto riesgo - Dosis semanal
Remisión en el 98%

"Persistencia de menos del 5% de blastos en la médula y normalización de plaquetas y neutrófilos".
Fase de consolidación
Intratecal
Alta probabilidad de recidiva en SNC
Fase de mantenimiento
*2 a 3 años*
1 dosis diaria
1 dosis semanal
Intermitentes
Clasificación inmunológica
Expresiones aberrantes
Formación de proteínas quiméricas
Cambios cromosómicos/ modificaciones en genes
MLL/AF4
MYC
TEL/AML1
TAL1/SCL
BCR/ABL
Linfocitos preB *80-85%
Linfocitos T *15%
Linfocitos B maduros
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Mieloide Aguda
11% de los casos de leucemia infantil
Radiación ionizante
Fármacos quimioterápicos
Solventes orgánicos
Hemoglobinuria

paroxística

nocturna
Epidemiología y etiología
Población homogénea de células blásticas
Etiopatogenia
Estadíos precoces se la serie mielo-monocito-megacariocítica
Manifestaciones clínicas
Signos de insuficiencia medular
Aspirado y biopsia de médula
Diagnóstico
Hipercelular con proliferación monótona de células
*Quimioterapia agresiva 80% remiten
Tratamiento
10% fallecen
*Trasplante de médula ósea o células madre de un hermano compatible
60-70%
Reordenamiento genético que afecta al receptor del ácido retinoíco
Leucemia promielocítica aguda
Antraciclinas
E
v
i
t
a
e
l
t
r
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s
p
l
a
n
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Clasificación FAB
Frecuencia 14
Síndrome de Down

Sensibilidad al metotrexato
Mejor pronóstico que niños sin el síndrome
Leucemia transitoria
Mieloide Crónica
L
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u
c
e
m
i
a

2-3% de las leucemias en la infancia
Cromosoma
Filadelfia
Clon de células malignas
Fase crónica inicial
Leucocitos maduros circulantes
Granulocitos inmaduros
Esplenomegalia
Leucocitosis
Anemia leve
Trombocitosis
Manifestaciones clínicas
Fatiga
Fiebre
Anorexia
Fase acelerada/Crisis Blástica
Recuentos celulares en sangre
*3-4 años*
No se controla con fármacos
Viscosidad de la sangre
Reordenamiento del gen
BCR-ABL
t(9;22) (q34; q11)
Tratamiento
Inhibidor de la tirosíncinasa BCR-ABL
* Niños menores de 2 años
Leucemia Mieloide Crónica Juvenil
Debut
Pacientes con neurofibromatosis tipo 1
Exposición materna a inhibidores de la Topoisomerasa tipo II
Leucemia de los lactantes
Reordenamiento del gen MLL
Alta tasa de recidivas
Hiperleucocitosis
Invasión tisular extensa
Organomegalias
Leucemia cutis



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