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Alteraciones presentes en la glucogenesis de Von Gierke

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by

Maria Jose Bonilla Rodriguez.

on 2 October 2014

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Transcript of Alteraciones presentes en la glucogenesis de Von Gierke

Alteraciones presentes en la glucogénesis de Von Gierke
Objetivo
Conocer e identificar los fundamentos bioquímicos de la glucognesis en la enfermedad de von gierke, así como las causas, consecuencias y tratamiento de dicho padecimiento.

Introducción
Las enfermedades causadas por el deposito de glucógeno tipo I son originadas por deficiencia de la
glucosa 6-fosfatasa-alfa.

Hay dos enzimas implicadas en esta alteracion:
-El transportador de la glucosa 6-fosfato
-La unidad catalitica de la glucosa 6- fosfatas
Enfermedad de Von Gierke

También llamada glucogenosis tipo 1, la enfermedad de Von Gierke es una afección que consiste en que el cuerpo no es capaz de descomponer el glucógeno en energía.


Causas
La falla genética provoca un error en la enzima glucosa 6-fosfatasa , lo cual conlleva a que el glucógeno no se degrade correctamente y se acumule en diversos tejidos.
Causas
El glucógeno es almacenado en músculos e hígado y se descompone en glucosa cuando no comemos por un tiempo prolongado (ayuno).
Al no poder obtener glucosa se cae en una hipoglucemia.

También afecta el proceso de glucogénesis, produciendo lactato y piruvato sin sentido.
Consecuencias
Esta enfermedad puede ocasionar:

-Enfermedad renal progresiva
-Retraso del crecimiento y de la pubertad
-Hiperlactasidemia
-Hiperurisemia
Hepatomegalia
-Hipoglucemia grave en ayunas

Tratamiento
-Mantener los niveles normales de glucosa.

-Dieta libre de fructosa o galactosa.

-Administración gástrica de glucosa o de almidón de maíz.

-Alopurinol
Bibliografias:
-Ferrier D. Bioquimica. Enfermedad de Von Gierke. 3 edicion. Mexico Mc. garaw Hill:2006.
-Harper. Bioquimica Ilustrada. Metabolismo de glucogeno, enfermedades por deposito de glucogeno.(Pag. 160). 28 edicion. Mexico: Lange; 2010.

Descubrimiento
Fue descubierta en 1929 por Simon Von Gierke.
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