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Miopatías Inflamatorias

Polimiositis/Dermatomiositis
by

Adrian Escalante

on 24 January 2013

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Transcript of Miopatías Inflamatorias

Miopatías Inflamatorias Polimiositis/Dermatomiositis Módulo: Reumatología
Adrián M. Escalante Castillo
Residente de 3er año
Medicina Interna OBJETIVOS a tratar:
Epidemiología
Características Clínicas
Diagnóstico
Inmunopatogénesis
Tratamiento
Pronóstico Epidemiología Ambas son Miopatías inflamatorias idiopáticas, cada una con características especiales. Bohan y Peter la clasificaron de la siguiente manera:
I - Polimiositis Idiopática Primaria
II - Dermatomiositis Idiopática primaria
III - Polimiositis ó dermatomiositis asociada con malignidad
IV - Dermatomiositis o Polimiositis de la Infancia
V - Asociadas con otra enfermedad de Tejido conectivo
VI - Miositis con cuerpos de Inclusión
VII - Misceláneas Generalidades Las miopatías inflamatorias son enfermedades raras que afectan a un pequeño porcentaje de la población.
- La dermatomiositis afecta a 9.86 personas por cada millón, y la polimiositis afecta .5 a 8.4 personas por cada millón de habitantes.
En Estados Unidos la incidencia es mayor en personas de raza negra y afecta principalmente a mujeres en una tasa de 2:1, y 3:1 respectivamente. Características Clínicas; Dermatomiositis - Rash Característico que comunmente precede la debilidad muscular.
- Las manifestaciones en la piel incluyen el "eritema en heliotropo"
- Signo del "Chal o Bufanda"
- Signo de Gottron
- Manos de mecánico Polimiositis - Miopatía subaguda, que se desarrolla en meses o años, y al igual que la dermatomiositis el curso clínico se presenta con debilidad para subir escaleras, peinarse, levantarse de una silla, o peinarse el cabello. (involucra músculos distales)

- No afecta reflejos durante el curso de la enfermedad a menos que ya sea una etapa avanzada con daño severo.

-Respeta músculos extraoculares.

-Debe ser un diagnóstico de exclusión debido a que mimetiza otras enfermedades. Manifestaciones Extraarticulares - Contractura de las articulaciones principalmente en Dermatomiositis.
- Disfagia
- Úlceras gastrointestinales
- Alteraciones en el sistema cardiovascular con Taquiarritmias, y miocarditis
- Enfermedad pulmonar intersticial o neumonitis asociada al tratamiento
- Fenómeno de Raynaud ¿Qué no debemos encontrar? Rash
Historia familiar de enfermedades musculares
Exposición a fármacos miotóxicos (penicilamina, zidovudina, estatinas)
Enfermedades endócrinas
Distrofias y enfermedades metabólicas Edad de Inicio o presentación Más de 18 años Asociaciones posibles a otras enfermedades Infecciones virales, LES, AR, Sjögren, Crohn, Vasculitis, sarcoidosis, Hashimoto, agamaglobulinemia, enfermedad de Lyme, VIH, etc. Asociación a enfermedades Malignas - Edades Avanzadas principalmente.
- Las más comunes son cáncer de ovario, del tracto gastrointestinal, pulmón, mama, y Linfoma No Hodgkin.
- No debe practicarse una búsqueda intencionada de malignidad.
- Basta con una revisión clínica anual con Rx de tórax y colonoscopía, sí es mujer debe practicarse una mamografía. Factores asociados a las Miopatías Inflamatorias El diagnóstico clínico de ambas entidades se confirma a través de 3 estudios de laboratorio. Diagnóstico Enzimas Musculares Electromiografía Biopsia Muscular - La más sensible es la CPK
- Se incrementa hasta 50 veces su valor normal.
- AST, ALT, Aldolasa y DHL.
- La CPK puede ser normal en algunos casos - Demuestra incremento en la actividad con fibrilaciones
- Descargas complejas repetitivas
- Ondas picudas
- Las unidades motoras voluntarias consisten en bajas amplitudes y de corta duración y esto denota miopatía activa.
- La presencia de actividad espontánea nos puede ayudar a distinguirla de una "miopatía esteroidea" secundaria al tratamiento - Es la prueba más crucial para establecer el diagnóstico, pero también la causa mas común de error al hacerlo por mala interpretación. Criterios Diagnósticos Inmunopatogénesis TRATAMIENTO Corticosteroides; Prednisona empezando con 80-100 mg por día por 3 a 4 semanas. Debe titularse la dosis después de 10 semanas de tratamiento. Si el paciente no responde debe agregarse tratamiento inmunosupresor.
Inmunosupresores: Azatioprina 2.5-3 mg/kg, pero toma de 4 a 6 semanas en hacer efecto, Metrotexate hasta 25mg semanal, actúa más rápido, y por último Ciclosporina 100-150 mg dos veces al día. Por vía IV .5 a 1 gramo/m2, pero con resultados mixtos Pronóstico Tasa de supervivencia a los 5 años es de 95% y a los 10 años de 84%.
Alto riesgo de complicaciones a mayor edad y aumento de mortalidad (neumonías, fibrosis pulmonar, calcinosis). Lancet 2003; 362: 971-82 DALAKAS, M. C., & HOHLFELD, R. (2003). Polymyositis and dermatomyositis. The Lancet. 362, 971-982.

FAUCI, A. S. (2008). Harrison's principles of internal medicine. New York, McGraw-Hill Medical. CORDEIRO, A C, & ISENBERG, D A. (n.d.). Treatment of inflammatory myopathies. BMJ Group. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=2563757. DALAKAS, M. C., & HOHLFELD, R. (2003). Polymyositis and dermatomyositis. The Lancet. 362, 971-982.FAUCI, A. S. (2008). Harrison's principles of internal medicine. New York, McGraw-Hill Medical. Dalakas MC. Understanding the immunopathogenesis of inclusion body myositis: present and future prospects. Rev Neurol 2002; 158: 948–58. DALAKAS, M. C., & HOHLFELD, R. (2003). Polymyositis and dermatomyositis. The Lancet. 362, 971-982. DALAKAS, M. C., & HOHLFELD, R. (2003). Polymyositis and dermatomyositis. The Lancet. 362, 971-982. DALAKAS, M. C., & HOHLFELD, R. (2003). Polymyositis and dermatomyositis. The Lancet. 362, 971-982. DALAKAS, M. C., & HOHLFELD, R. (2003). Polymyositis and dermatomyositis. The Lancet. 362, 971-982. FAUCI, A. S. (2008). Harrison's principles of internal medicine. New York, McGraw-Hill Medical.
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