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Epilepsia

CON VIDEOS
by

Ricardo Estrada

on 15 March 2015

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Transcript of Epilepsia

Epilepsia
Clasificación
Tipo de Crisis
Síndromes Epilépticos
Genetica y Epilepsia
Disgenesias
Síndromes Neurocutaneos
Etiología, Fisiopatología
y Epileptogénesis

MALFORMACION O DAÑO NEURONAL
HIPEREXCITABILIDAD NEURONAL
METABOLISMO NEURONAL
PROPAGACION DEL POTENCIAL DE ACCION
NEUROTRASMISION SINAPTICA
CANALES IONICOS
Electroencefalograma
VIDEO - EEG

Principios Basicos y Técnica
EEG durante distintas edades
EEG Normal de vigilia y sueño
Artefactos VIDEO-EEG
EEG Anormal epileptógeno
EEG Cuantitativo
Magnetoencefalografía
Neuroimagen
TAC
RMN
SPECT
PET

Tratamiento
Farmacológico
No farmacológico
Nutricional
Estimulación Vagal
Quirúrgico

HIPEREXCITABILIDAD NEURONAL
PROPAGACION
POTENCIAL DE ACCION
NEUROTRASMISION
SITIOS DE ACCION DE ANTIEPILEPTICOS
METABOLISMO NEURONAL
DIETA CETOGENICA
NEUROTRASMISION SINAPTICA
SINTESIS
LIBERACION
TRANSPORTE
UNION A RECEPTOR
DEGRADACION
RECAPTURA
MALFORMACION O DAÑO NEURONAL
MALFORMACIONES
LESIONES ADQUIRIDAS
DISPLASIA CORTICAL
LISENCEFALIA
ESQUIZENCEFALIA
AGENESIA DEL
CUERPO CALLOSO
INFARTO CAROTIDEO
+ CRANIECTOMIA
TUMOR EN ZONA EPILEPTOGENA
NEUROINFECCION
ESCLEROSIS MESIAL
DEL LOBULO TEMPORAL
HIPEREXCITABILIDAD NEURONAL
AUMENTO DE NEUROTRASMISION EXCITATORIA
REDUCCION DE NEUROTRASMISION INHIBITORIA
CANALOPATIAS
NEUROGLIA
PROPAGACION DEL
POTENCIAL DE ACCION
PROPAGACION LOCAL
PROPAGACION CONTRALATERAL
INDUCCION DE FOCOS A DISTANCIA
GENERALIZACION
CANALES IONICOS
TIPOS DE CRISIS
SX.NEUROCUTANEOS
SX. EPILEPTICOS
X ETIOLOGIA
DISPLASIAS CORTICALES
PARCIALES
SIMPLES Y COMPLEJAS
CON Y SIN GENERALIZACION
GENERALIZADAS
CONVULSIVAS
TONICAS, ATONICAS,
CLONICAS, MIOCLONICAS,
MIXTAS

NO CONVULSIVAS
AUSENCIAS TIPICAS Y ATIPICAS
MIXTAS
ESPASMOS EPILEPTICOS
SISTEMA 10 /20
VARIA X EDAD Y EN DX. DE MUERTE
DEFINICION
CRISIS RECURRENTES CON SINTOMAS Y SIGNOS NO PROVOCADOS, TRANSITORIOS DEBIDOS A UNA ACTIVIDAD NEURONAL CEREBRAL SINCRONICA ANORMAL Y EXCESIVA
EPIDEMIOLOGIA
PREVALANCIA MUNDIAL 7/1000
40-50,000,000 CASOS
3-8 VECES MAYOR EN 3ER MUNDO
1,500,000 PACIENTES EN MEXICO
70% INICIAN ANTES DE LA ADOLESCENCIA
INICIO TARDIO > 25 AÑOS
2DO PICO EN > 75 AÑOS 1/100

70% C/ CRISIS PARCIALES
20% C/ CRISIS GENERALIZADAS
10% C/ CRISIS NO CLASIFICABLES

30-35% SERAN REFRACTARIOS A > 2 FAE'S
> 200,000 CONSULTAS IMSS - AÑO 2000
INTERNATIONAL LEAGUE AGAINST EPILEPSY
IDIOPATICAS ( GENETICAS
)
ROLANDICA
AUSENCIAS
MIOCLONICAS
DEL DESPERTAR
SINTOMATICAS ( SECUNDARIAS )
X LOBULOS
CRIPTOGENICAS ( CAUSA ? )

WEST, LENNOX-GASTAUT,
AUSENCIAS MIOCLONICAS
MIOCLONICO-ASTATICAS
INDETERMINADAS
ENCEFALOPATIAS EPILEPTICAS
AFASIA EPILEPTICA
SX. ESPECIALES
CRISIS FEBRILES
CRISIS REFLEJAS
ESTADO EPILEPTICO AISLADO
METABOLICO-TOXICAS AISLADAS
CRISIS PARCIALES SIMPLES
MOTORAS
SENSITIVAS
SENSORIALES
DISMNESICAS
PSIQUICAS
AUTONOMICAS

SINTOMAS POSITIVOS O NEGATIVOS
TIPO IA
TANGENCIALES
TIPO IB
DISLAMINACION DE NEOCORTEZA UNI O MULTIFOCAL
TIPO IIA
LESION AISLADA C/ NEURONAS DISMORFICAS, SIN
CELULAS EN BALON
TIPO IIB
IGUAL AL TIPO II-A PERO CON CELULAS EN BALON.
TIPO IIIA
EN COMBINACION C/ ESCLEROSIS HIPOCAMPAL
TIPO IIIB
EN COMBINACION CON TUMORES
TIPO IIIC
EN COMBINACION CON MAV
TIPO IIID
EN ASOCIACION CON TCE, EVC O ENCEFALITIS PREVIA
Síndromes electroclínicos organizados por edad de inicio
Periodo neonatal
Epilepsia neonatal familiar beniga (BFNE)
Encefalopatía mioclónica temprana (EME)
Síndrome de
Ohtahara
Lactancia
Epilepsia del lactante con crisis focales migratorias Síndrome de
West
Epilepsia mioclónica de la infancia (del lactante) (MEI)
Epilepsia benigna de la infancia (del lactante)
Epilepsia benigna de la infancia (del lactante) familiar
Síndrome de
Dravet
Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos
Infancia
Crisis febriles plus (FS+) (puede empezar en la lactancia)
Síndrome de
Panayiotopoulos
Epilepsia con crisis mioclónico atónicas (astáticas)
Doose
Epilepsia benigna con puntas centrotemporales (BECTS)
Rolándica
Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante (ADNFLE)
Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardío (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclónicas
Síndrome de
Lennox-Gastaut
Encefalopatía epiléptica con punta onda continua durante el sueño (CSWS)b
Síndrome de
Landau-Kleffner
(LKS)
Epilepsia ausencia infantil (CAE)
Adolescencia - Edad adulta
Epilepsia ausencia juvenil (JAE)
Janz
Epilepsia mioclónica juvenil (JME)
Epilepsia con crisis generalizadas tónico-clónicas únicamente
Epilepsias mioclónicas progresivas (PME)
Epilepsia autosómica dominante con características auditivas (ADEAF)
Relación menos específica con la edad
Epilepsia familiar focal con focos variables (infancia a edad adulta)
Epilepsias reflejas
Constelaciones distintivas
Epilepsia temporal mesial con esclerosis del hipocampo (MTLE / HS)
Epilepsia hemiconvulsión-hemiplejia- Síndrome de
Rasmussen
Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico
Epilepsias x lesión estructural
Isquemia perinatal, tumor , EVC, NeuroInfección, TCE, MAV, Esclerosis Múltiple, Vasculitis,etc.
Malformaciones del desarrollo cortical
Hemimegalencefalia, heterotopias, esquicencefalia, agiria, paquigiria, polimicrogiria, disgenecias corticales , etc.
Síndromes neurocutáneos
Esclerosis tuberosa, Sturge-Weber, Neurofibromatosis, etc.
Epilepsias de causa desconocida
Condiciones con crisis epilépticas que no se diagnostican tradicionalmente como una forma de epilepsia per se
Crisis neonatales benignas (BNS) Crisis febriles (FS)
CLASIFICACION
ILAE 2010
ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL
IDIOPATICA ( GENETICA )
MONOGENICAS
CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS
E. DEL LOBULO FRONTAL AUTOSOMICO DOMINANTE NOCTURNA
E. GENERALIZADA C/ CRISIS FEBRILES PLUS
E. MIOCLONICA : SEVERA DE LA INFANCA Y BENIGNA DEL ADULTO
POLIGENICAS
E. IDIOPATICAS GENERALIZADAS
E. PARCIALES BENIGNAS DE LA INFANCIA

SINTOMATICAS C/CAUSA GENETICA O DEL DESARROLLO
SINDROMES EPILEPTICOS DE LA INFANCIA
WEST Y LENNOX-GASTAUT
E. MIOCLONICAS PROGRESIVAS
ENF. DE Unverricht-Lundborg
ATROFIA Dentato-rubro-pallido-luysiana
ENF, DE CUERPOOS DE LAFORA
SIALIDOSIS
LIPOFUSCINOSIS NEURONAL CEROIDE
CITOPATIAS MITOCONDRIALES
SX. DE MIOCLONIA + FALLA RENAL
SX. NEUROCUTANEOS
ESCLEROSIS TUBEROSA
NEUROFIBROMATOSIS
STURGE WEBER
OTROS TRASTORNOS MONOGENICOS
SX. DE Angelman syndrome, TRASTORNOS LISOSOMALES , NEUROACANTOCITOSIS
ACIDURIAS ORGANICAS, TRASTORNOS PEROXISOMALES, PORFIRIA, E. DEPENDIENTE DE PIRIDOXINA
SX. DE RETT, ENF. DE WILSON, TRASTOSNOS DEL CICLO DE LA UREA, COBALAMINA Y FOLATOS.
TRASTORNOS CROMOSOMICOS
SINDROMES DE : Down , X-FRAGIL, 4P, CROMOSOMA 15 ISODICENTRICO Y CROMOSOMA 20 EN ANILLO.
DISGENECIAS CEREBRALES
DISPLASIA CORTICAL, AGIRIA, PAQUIGIRIA, AGENESIA DE CUERPO CALLOSO, POLIMICROGIRIA, ESQUICENCEFALIA, HTEROTOPIAS PERIVENTRICULARES, MICROCEFALIA, QUISTE ARACNOIDEO, HEMIMEGALOENCEFALIA

CON PREDOMINIO ADQUIRIDO
ESCLEROSIS HIPOCAMPAL
CRISIS PERINATALES
PARALISIS CEREBRAL INFANTIL
E. POST-VACUNAL
TCE, NQX, TUMORES PRIMARIOS Y SECUNDARIOS (METS)
NEUROINFECCION ( VIRUS, HIV, BACTERIAS, NCC, TB, MALARIA )
EVC, MAV, CAVERNOMAS
ENCEFALITIS DE RASMUSSEN, LUPUS, VASCULITIS, ESCLEROSIS MULTIPLE
ENF. NEURODEGENERATIVAS : ALZHEIMER

EPILEPSIAS PROVOCADAS
FIEBRE, E. CATAMENIAL, E. X CICLO DE SUELO-VIGILIA, METABOLICA, ENDOCRINOLOGICA, X FARMACOS, ALCOHOL, TOXICA

EPILEPSIAS REFLEJAS :
FOTOSENSIBLE, DE LECTURA, AJEDREZ, AUDIOSENSIBLE, DEGLUTORIA, TERMOGENICA.

http://www.ilae.org
ENCEFALITIS DE RASMUSSEN
HEMI-HIPOTROFIA CEREBRAL Y CORPORAL
HEMIPARESIA O HEMIPLEJIA ESPASTICA
HEMI-CONVULSIONES
NCC
PATRONES DE PERDIDA NEURONAL Y GLIOSIS HIPOCAMPAL EN ESCLEROSIS MESIAL TEMPORAL :

TIPO 1 .- EN REGIONES CA1 Y CA4.
TIPO 2.- PREDOMINIO EN REGION CA1
TIPO 3.- PREDOMINIO EN REGION CA4

ALGUNOS CASOS PUEDE HABER SOLO GLIOSIS, SIN PERDIDA NEURONAL

LA TIPO 1 SE ASOCIA CON LESION ANTES DE LOS 5 AÑOS, INICIO TEMPRANO DE CRISIS Y MEJOR PRONOSTICO POST-QX.

LAS TIPO 2 Y 3 TIENEN INICIO DE CRISIS MAS TARDIO Y PEOR PRONOSTICO POST-QX.

ILAE 2013
ATONICAS
AUSENCIAS
MIOCLONICAS
MIXTAS
TONICO-CLONICAS
WEST
RETT
LENNOX GASTAUT
DRAVET
OTAHARA
= IC A PSIQUIATRIA
= PSICOGENAS
= HISTERICAS
= ANSIOLITICOS
= NO ANTIEPILEPTICOS
PARCIAL COMPLEJA
PARCIAL SIMPLE
PARCIAL C/ GENERALIZACION
EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA
FEBRIL COMPLEJA
CRISIS GENERALIZADAS
SINDROMES EPILEPTICOS
CRISIS PARCIALES
PSEUDOCRISIS
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