Loading presentation...

Present Remotely

Send the link below via email or IM

Copy

Present to your audience

Start remote presentation

  • Invited audience members will follow you as you navigate and present
  • People invited to a presentation do not need a Prezi account
  • This link expires 10 minutes after you close the presentation
  • A maximum of 30 users can follow your presentation
  • Learn more about this feature in our knowledge base article

Do you really want to delete this prezi?

Neither you, nor the coeditors you shared it with will be able to recover it again.

DeleteCancel

Make your likes visible on Facebook?

Connect your Facebook account to Prezi and let your likes appear on your timeline.
You can change this under Settings & Account at any time.

No, thanks

Copy of Bullous diseases

Dermatology course 2012 Nicolaus Copernicus University
by

Marek Jankowski

on 30 May 2014

Comments (0)

Please log in to add your comment.

Report abuse

Transcript of Copy of Bullous diseases

IgA
-zależne
-zależne
IgG
pęcherze śródnaskórkowe
pęcherze podnaskórkowe
Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe
dr n. med. Marek Jankowski
Klinika Dermatologii UMK
DH
LABD
BP
anty-
BPAG2
anty-
BPAG2
anty-
BPAG1
BP-LABD
anty-
TG3
IgAP -IEN
anti-
????
anty-
Dsc1
IgA-SPD
(Sneddon Wilkinson)
paraneo P
anty-
plakina
anty-
Dsg1
anty-
Dsg3
PF
PV
endemiczne PF
Pęcherzyca łojotokowa
Seneara-Ushera
P vegetans
EBA
anty-
COL7A1
dziękuję za uwagę
śluzówkowa
śluzówkowoskórna
cicatrical pemphigoid
Cicatrical pemphigoid
choroba przewlekła
bliznowacenie
zajęte głównie śluzówki
nadżerkowe zapalenie dziaseł --> utrata zębów
bliznowacenie spojówek--> uraz rogówki--> ślepota
zajęcie krtani --> utrata mowy
zajęcie przełyku --> zwężenie

zmiany skórne ograniczone - głównie skalp i kark
Epidermolysis bullosa acquisita
choroba rzadka
przeciwciała przeciw kolagenowi VII
może wystapić w każdym wieku
może towarzyszyć chłoniakom i CD
pęcherze w miejscach narażonych na uraz
goja się z powstaniem prosaków
może zajmować śluzówki
Linear IgA bullous dermatosis
bimodalny rozkład zachorowań: 6 dekada życia i dzieci (chronic bullous disease of childhood)
może być wywołana lekami
opryszczkowato ułożone grudki, pęcherzyki i pęcherze
przeciwciała przeciw PBAG2 w klasie
IgA
leczenie: dapson TAK, sterydy NIE
może przypominać DH i BP
IgA pemphigus - subcorneal pustular dermatosis type
Pęcherzyce
rzadkie
50-60 r.ż., Aszkenazim
PV > PF z wyjatkiem Finlandii, Brazylii i Tunezji
PF - anty-Dsg1 zależna
śluzówkoa PV - zależna od anty-Dsg3 śluzówkowoskórna PV - oba typy przeciwciał
Pemphigus
vulgaris
nadżerki jamie ustnej sine qua non

tylko połowa ma zmiany skórne
Pemphigus vegetans
niezwykle rzadka
brodawkowaty przerost ziarniny w dnie nadżerek;
najczęściej w okolicach narażonych na drażnienie: okolice płciowe, pachy pachwiny
Paraneoplastic pemphigus
rzadka
zwiazana z chłoniakami nieziarniczymi, CLL, grasiczakami i makroglobulinemia Waldenstroema
nieobecna w większości guzów litych
zazwyczaj bez anty-Dsg1/Dsg3

intractable stomatisis
zmiany polimorficzne, moga przypominać erythema multiforme;
nasilone zmiany śluzówkowe i spojówkowe
możliwa akantoliza nabłonka pęcherza moczowego i płuc -->bronchiolitis obliterans
endemic pemphigus foliaceus
reakcja krzyżowa na antygen infekcyjny

obszary wiejskie, często nadrzeczne

częściej młodzi dorośli i dzieci
obszary endemiczne Brazylia (fogo salvagem), Tunezja, Kolumbia
Seborrheic pemphigus
ograniczona postać PF - "okolice łojotokowe"

ANA+

uznawana wcześniej za zespół nakładania toczeń-pęcherzyca
słabo napięte krostki
pachwiny, pachy, tułów, bliższe częsci kończyn
brak przeiwciał IgG
anty-Dsc1 IgA

naciek neutrofilowy --> dapson
Dermatitis herpetiformis
silna predyspozycja etyczna --> Północna Europa
glutenozależna immunizacja i bezobjawowa enteropatia --> krzyżowa reakcja z naskórkowa transglutaminaza

złogi IgA --> naciek neutrofili
grudki, pęcherzyki - twarz i nad prostownikami
dieta, dieta, dieta i dapson
próba jodowa
Bullous pemphigoid
przeciwciała przeciw BPAG1 i BPAG2

najczęstsza autoimmun. choroba pęcherzowa

wykwity polimorficzne, świad

wzrost częstości z wiekiem

może towarzyszyć nowotworom (?)
Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka
-
Pemfigoid pęcherzowy
pemfigoid bliznowaciejacy
Linijna IgA dermatoza pęcherzowa
Zespół nakładania
Opryszczkowate zapalenie skóry; choroba Duhringa
Pęcherzyca zwyczajna
Pęcherzyca bujajaca
endemiczna pęcherzyca lisciasta
Pęcherzyca łojotokowa
Pęcherzyca łojotokowa
Pęcherzyca paraneoplastyczna
Intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis
antygen nieznany

wykwity bardziej powierzchowne

"kwiat słonecznika"
Neutrofilowa śródnaskórkowa IgA dermatoza
Pęcherzyca typu podrogowej dermatozy krostkowej
kontakt@drjankowski.pl
Full transcript