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Anemia Falciforme e Gravidez

Aula Profº Drº Amado Nizarala, outubro de 2012
by

Ilara Pires

on 25 October 2012

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Transcript of Anemia Falciforme e Gravidez


A molécula de hemoglobina em 3D ANEMIA FALCIFORME E GRAVIDEZ

Prof. Amado Nizarala
Outubro de 2012 ANEMIA FALCIFORME Doença hereditária mais comum do Brasil EPIDEMIOLOGIA Doença é originada da África

Predomina entre negros e pardos

2 milhões portadores do gene HbS

Ocorre nascimento de 700 a 1000 casos novos /anuais Mortalidade de Mulheres em Idade Fértil em Accra/Ghana Causas Obstétricas (n=146) PREVALÊNCIA Fisiopatologia Anemia hemolítica crônica Anemia Falciforme e Gravidez Fragmento do gene amplificado por PCR e pronto para restrição, PCR alelo-específica ou sequenciamento Originada por uma mutação HEMOGLOBINA S Substituição ácido glutâmico por valina (cadeia beta) Geralmente os pais são portadores assintomáticos Heterozigoto HbA e HbS Ministério da saúde, 2002; Zugaib Ministério da saúde, 2002 Internações Hospitalares por Grupos de Causas – Bahia / 2007 Fonte: Datasus Complicações da Gestação na Doença Falciforme The management of sickle cell disease.NIH,2003 Morbidade Associada a D. Falciforme na Gestação Foram analisados todos os registros das altas hospitalares de gestantes com doença falciforme dos EEUU nos anos 2000-2003

5-8 milhões de internações hospitalares

± 1000 hospitais

Pacientes com planos de saúde Morbidade Associada a D. Falciforme na Gestação 18 345 538 altas hospitalares de gestantes em geral 25 612 altas c/ diag. D. Falciforme

7775 altas com diag. de crise álgica

17 952 partos em D. Falciforme

10 óbitos em D. Falciforme

Mortalidade com DF: 72.4 óbitos/100 mil partos

Mortalidade sem DF: 12.7 óbitos/100 mil partos Villers MS et al. Am J Obstet Gynecol 2008;199:125.e1-125.e5 Villers MS et al. Am J Obstet Gynecol 2008;199:125.e1-125.e5 Causas Não Obstétricas (n=32) Zakariah AY et al. Reprod Health 2009;6:7. Ghana Hemorragia (57;32 %)

Abortamento (37;20,8%)

(Pre) eclâmpsia (26; 14,6 %)

Sepsis puerperal (13; 7,3 %)

Outras Causas Obstétricas (n=146) Doença Falciforme (13; 7,3 %)
Pneumonia (4; 2,2 %)
Anemia
SIDA
Hepatite
AVC
Outras Causas Não Obstétricas (n=32) O tráfico de 5 milhões de escravos para o Brasil * *http://www.slavevoyages.org/tast/assessment/estimates.faces Gabriel A. & Przybylski J. Nature Education 2010; 3(3):2 Belisário AR et al. Acta Haematol 2010 (in press, DOI 10.1159/000320271) Fenômenos vasoclusivos Crises dolorosas e lesão tecidual e orgânica FISIOPATOLOGIA Substituição da Adenina por Timina HbS Ministério da saúde, 2002; Zugaib Fisiopatologia básica Complicações do tratamento Órgãos da hematopoiese e síntese das cadeias da hemoglobina Manifestações Clínicas Doença Falciforme na criança Comprometimento sistêmico Atraso no crescimento e desenvolvimento
Alterações renais
Alterações osteoarticulares
Alterações oculares retina
Úlceras em membros inferiores
Alterações cardíacas
Complicações pulmonares Síndrome torácica aguda Ministério da saúde, 2002 Diagnóstico Realizado através: Situações de Emergência Febre
Manifestação secundária da crise vasoclusiva
Infecção

Crises dolorosas necrose avascular da lâmina óssea
Infecções, hipóxia e fatores psicológicos
Analgesia, hidratação, oxigenação

Sequestro esplênico

AVC

Priapismo UPTODATE Ministério da saúde, 2002 TRATAMENTO Objetivos: CONSEQUÊNCIAS DA ANEMIA CRÔNICA
CRISES VASOCLUSIVAS
SUSCETIBILIDADE A INFECÇÃO FEBRE PERSISTENTE, DOR TORÁCICA, ALTERAÇÃO DE COMPORTAMENTO: PROCURAR MÉDICO Ministério da saúde, 2002 Traço falciforme Heterozigose para o gene da HbS

No Brasil
Prevalência de 6,7 % a 10,1%

A maioria apresenta comportamento clínico benigno
Contagem de eritrócitos e a sobrevida da hemácias são normais Ministério da saúde, 2002 Gravidez x anemia falciforme Altas taxas de morbi-mortalidade Ministério da saúde, 2002; Zugaib, Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 Alterações Placentárias Tamanho diminuído
Placenta prévia e DPP
Fibrose das vilosidades, infartos e calcificações
Lesão da microvasculatura
Défeito na placentação (DHEG) Ministério da saúde 2002 Complicações fetais Fluxo placentário Abortamento espontâneo
CIUR
Morte fetal intra-útero
Baixo peso ao nascer
Parto pré-termo Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 Complicações maternas Mortalidade materna
Pielonefrite
Endometrite
DHEG
Eventos tromboembólico
RPM
DPP
Pneumonia
Infecção puerperal
Hipertensão pulmonar
Transfusões sanguíneas 1% dos óbitos maternos Complicações antenatais ocorrem em 46% Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 ACONSELHAMENTO PRE-CONCEPCIONAL Villers MS et al. Am J Obstet Gynecol 2008;199:125.e1-125.e5 ACONSELHAMENTO PRE-CONCEPCIONAL ACONSELHAMENTO PRE-CONCEPCIONAL Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 Avaliação global da paciente;
Atenção especial para antecedentes obstétricos e complicações clínicas já existentes;
Consumo de bebida alcoólica, narcótico ou tabagismo;
Pesquisar aloimunização. Pré natal Ministério da saúde, 2002, Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 Pré natal Pré natal Intervalo entre as consultas
A ada 3 semanas até 26 semanas
Quinzenal até a 32 semana
Semanal > 26 semana Avaliação TA
Ganho de peso
Avaliação do crescimento uterino
Hemograma
sumario de urina e contagem de reticulócitos UPTODATE Pré natal Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 Orientações Orientada sobre as necessidades nutricionais
Suplementação vitamínica
Ingestão de líquido
Autocuidados Não deve ser feito suplementação rotineira de ferro Cefaléia
Escotómas
Dor abdominal cólicas Se Emergência MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2002 Avaliação da vitalidade fetal USG seriada > 24 semana a cada 3-4 semanas
Crescimento fetal e liquido amniótico

Cardiotocografia > das 32 semanas
semanal

Dopplervelocimetria > da 26-28 semanas Zugaib Complicações clínicas Ministério da saúde, 2002; Zugaib, UPTODATE Manejo da crise falcêmica Descartar outras possíveis causas Conduta:
Hidratação adequada
Uso de analgésicos derivado dos opiáceos
Oxigênio Zugaib Infecção Pode ocorre bacteriuria, pielonefrite e pneumonia por Streptococcus pnemoniae oculta;

A síndrome torácica aguda Quadro clínico? Pode ocorrer em cerca de 40% das pacientes Zugaib Dor deve ser controlada pelo uso de analgésico
Anestesia regional reduzir demanda cardíaca materna
Reposição de fluido avaliando função cardíaca e pulmonar
Monitorização fetal contínua
Transfusão de hemácias se Ht< 20% Trabalho de parto Via de parto? Parto vaginal INDICADO Indicação de cesariana é obstétrica Aguardar início de trabalho de parto espontâneo Ministério da saúde 2002, Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 Pós -parto Deambulação precoce evitar tromboembolismo

Manter hidratação

Exame neonatal para detecção de hemoglobinopatia deve ser oferecidos a todos os RNs

Aleitamento materno encorajado Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 RN com anemia falciforme As manifestações da doença são raras no período antenatal, perinatal ou pós- parto imediato

Pode ser notado anemia moderada e icterícia

As crise falcêmicas não ocorrem até que HbS > HbF

Entre 3 e 12 meses Elliott P Vichinsky, UPTODATE 2012 Transfusão sanguínea Transfusões profiláticas de rotina durante a gravidez permanecem controverso?! Transfusão se: Toxemia
Gravidez gemelar
Mortalidade perinatal prévia
Septicemia
Insuficiência renal aguda
Níveis de Hb < 6
Sindrome torácica aguda
Hipoxemia
Cirurgia
Queda de 2gr da Hb basal MINISTÉRIO DA SAÚDE, Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 Contracepção Contracepção A doença falciforme não é contra indicação para gravidez
Considerações sobre contracepção e possível esterilização devem ser feitas Traço falcêmico A quantidade de HbS varia em torno de 30%

Não está associada a aumento na taxa de aborto, mortalidade perinatal, baixo peso ao nascer ou hipertensão induzida pela gravidez Bacteriuria assintomática
ITU Zugaib, 2009. Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 Hemoglobinopatia SC/Beta-Talassemia Curso da gestação é mais benigno do que na SS mas se complicar tem os mesmos riscos

A maioria das gestantes chegam a termo sem complicações

As taxas de abortamentos são similares a pacientes sem a doença

As crises álgicas e síndrome torácica aguda são semelhantes a SS (mais fenômenos vaso-oclusivos e menos hemolíticos) Elliott P Vichinsky, UPTODATE, 2012 Agradeço o convite à Comissão, e a vocês a paciência OBRIGADO
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