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Síndromes de activación mastocitaria

interhospitalaria
by

Macu Sánchez

on 6 November 2012

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Transcript of Síndromes de activación mastocitaria

Síntomas clínicos típicos.

Incremento (transitorio) de triptasa sérica u otros mediadores mastocitarios (histamina, PG D2 o sus metabolitos urinarios).

Respuesta a tratamientos que atenúen la producción o actividad de mediadores MC. Elevación de triptasa
Triptasa basal >20ng/ml, es sugestiva de SM, aún en ausencia de CM
Elevación de triptasa (80% de acuerdo), de al menos el 20% más 2ng/ml sobre la basal es indicativo de MCA.
Ejemplo: triptasa basal de 10ng/ml, en el proceso agudo debería ser 14ng/ml (0.2x10+10+2ng/ml) Respuesta a tratamiento

La respuesta a AH1 debe considerarse altamente sugestiva de MCA: criterio diagnóstico.

La respuesta a otros fármacos (cc, cromoglicato, inhibidores ciclooxigenasa, anti-leucotrienos, o Antago de ciertas citokinas, suponen evidencias indirectas de MCA ya que actúan en otras células. Síndromes de activación mastocitaria Diagnóstico Mastocitosis sistémicas
Mastocitosis cutáneas
Síndrome de activación mastocitaria clonal Clasificación primarios secundarios idiopáticos Reacciones alérgicas tipo I
Otras (inmunodeficiencias, infecciones, R.A.fármacos) REMA : Spanish Network on Mastocytosis Genialidad española J Allergy Clin Immunol 2010; 125:1269-78 Score REMA de clonalidad Varón 32 años
Picadura de avispa en mano

A los 7’
Prurito generalizado
Urticaria
Edema facial
Disnea
Mareo

IgE total 87 UI/mL.

IgE específica
véspula 1,7 kU/L
polistes 7,3 kU/L
Triptasa 3,4 μg/L Varón 37 años
Picadura de avispa en mano

A los 5’
Prurito generalizado
Exantema facial
Mareo
Pérdida de conciencia
Relajación esfínteres

IgE total 69 UI/mL.

IgE específica
véspula 0,3 kU/L
polistes 3,8 kU/L
Triptasa 8,3 μg/L Casos de Dra Arantza Vega Anafilaxia por alergia a veneno de polistes ¿Clonalidad?

≥ 2 alta probabilidad
< 2 baja probabilidad Varón 32 años +1
Picadura de avispa en mano

A los 7’
Prurito generalizado
Urticaria −2
Edema facial
Disnea
Mareo

IgE total 87 UI/mL.

IgE específica
véspula 1,7 kU/L
polistes 7,3 kU/L
Triptasa 3,4 μg/L −1 Varón 37 años +1
Picadura de avispa en mano

A los 5’
Prurito generalizado
Exantema facial +1
Mareo
Pérdida de conciencia +3
Relajación esfínteres

IgE total 69 UI/mL.

IgE específica
véspula 0,3 kU/L
polistes 3,8 kU/L
Triptasa 8,3 μg/L −1 puntuación -2 puntuación +4 II interhospitalaria UGH Alergología Norte
Santa Cruz de Tenerife Mastositosis....
y qué?????? Reacción por himenóptero
Anaf III-IV
Cor-Vasc
Flushig

+
REMA tratamiento inmunoterapia
Protección 72%
200µg
De por vida seguimiento Pueden desarrollar sensibilización a otro himenóptero. Mas reacciones adversas
Premedicación Osteoporosis
> riesgo ante contrastes Rx y anestesias.
Clínica digestiva, Sd mieloproliferativos, desarrollar típica mastocitosis cutánea. Tratamiento
Seguimiento
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