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Enfermedad de Behcet.

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by

Martha Velasquez

on 16 July 2014

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Transcript of Enfermedad de Behcet.

Gracias por su atención!
Manifestaciones sistémicas.
Manifestaciones Mucocutáneas.
Dermatología
Julio, 2014
Martha Helena Velásquez Grisales.
Enfermedad de Behcet.
Adamantiades y Hulusi Behcet.
Manifestaciones Mucocutáneas.
Enfermedad de Behcet.
INTRODUCCIÓN.

Es una enfermedad polisintomática, multisistémica y recidivante que presenta exacerbaciones y remisiones.

Caracterizada por la aparición de aftas orales recurrentes, ulceras genitales, eritema nodoso, lesiones papulopustulares, artritis, uveítis, tromboflebitis, compromiso gastrointestinal y SNC.

Tiene una alta prevalencia en los países pertenecientes a la llamada “ Ruta de la seda”, en donde la prevalencia de HLA B51 es alta.

Es más alta en Turquía con un total de 20-421 por cada 100.000 habitantes.

Y es baja en países occidentales y europeos.


EPIDEMIOLOGÍA

Afecta a personas con una edad comprendida entre los 20 y 40 años de edad, con un promedio de 30 años.

Cuando la enfermedad aparece en niños o en ancianos, tiene relativamente un curso mas benigno.

Se presenta en ambos sexos por igual.

En mujeres embarazadas las exacerbaciones ocurren hasta en el 67% de los casos, predominantemente en el primer trimestre.

EPIDEMIOLOGÍA.

Desconocida.

Intervienen factores genéticos, ambientales, infecciosos y auntoinmunitarios.

Se caracteriza por una vasculitis sistémica de pequeños y grandes vasos que afecta tanto venas como arterias.



ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS.

FACTORES GENÉTICOS:

Más del 60% de los pacientes presentan HLA- B51 positivo.

2 estudios revelan la relación de la enfermedad con el compromiso del cromosoma 6 en el CMH.

Los genes IL23R, IL12RB2 e IL 10, pueden jugar un rol importante.

ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS.

INFECCIONES:

Virus del
Herpes simplex
. Tipo I. ( detectado por PCR en ulceras genitales, orales e intestinales).

Streptococcus sanguis
.



ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS.

AUTOINMUNIDAD-AUTOINFLAMACION:

Anticuerpos anti células endoteliales tipo Ig M (AECA) en pacientes con esta patología tienen la enzima alfa enolasa como objetivo.

La unión de los AECA a las células endoteliales conduce a la activación y secreción de quimioatrayentes y/o citoquinas, así como la secreción o inhibición de prostaciclinas.

Baja expresión de Antígeno 4 asociado al linfocito T citotóxico ( CTLA- 4).

ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS.

AUTOINMUNIDAD –AUTOINFLAMACIÓN:

También se demostró que los neutrófilos producen un aumento en la cantidad de superoxido y en las enzimas lisosomales.

Enfermedad auto-inmune por el titulo alto de auto-anticuerpos y auto-inflamatoria por el compromiso del sistema inmune innato mediado por neutrófilos.

ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS.

Las manifestaciones mucocutáneas son consideradas las más comunes de la enfermedad y a menudo unos de los primeros signos en aparecer.

Se caracteriza por periodos de exacerbación que alternan con remisiones.

Serias complicaciones confieren un aumento en la mortalidad.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS.

ÚLCERAS ORALES:

Condición necesaria y esencial en la EB de acuerdo al ISG.

Son frecuentemente la primera manifestación de la enfermedad.

Deben recurrir como mínimo 3 veces en un año.

Pueden ser observadas en cualquier parte de la mucosa oral no queratinizada.


MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.

20 de Mayo, día internacional de la enfermedad de Behcet.
Otras causas comunes de ulceras orales son:

Estomatitis aftosa recurrente.

Trauma.

Infecciones ( herpes simple, sífilis, VIH, herpangina, enf. Mano, pie, boca).

Enf. mucocutáneas ( liquen plano, eritema multiforme).

Enf. Inmunoampollares (pénfigo).

Ca de células escamosas.

Medicamentos.


ÚLCERAS ORALES.

Condiciones sistémicas:

LES.

Artritis reactiva.

Síndrome de Sweet.

Deficiencias nutricionales(hierro, vitamina B12, acido fólico).

EII.

Trastornos hematológicos( linfoma, neutropenia cíclica).

ÚLCERAS ORALES.

HISTOPATOLOGÍA:

No especifica. Se puede observar un infiltrado de linfocitos, macrófagos y neutrófilos en la base de la ulcera.

Vasculitis leucocitoclástica o linfocitica puede ser vista en inflamación severa.


ÚLCERAS ORALES.

2. ÚLCERAS GENITALES:

Son la segunda manifestación clínica más frecuentemente observada en aproximadamente 80-90% de los pacientes.

Estas son similares a las ulceras orales pero más largas, profundas y de bordes más irregulares.

Frecuentemente dejan cicatriz.

En hombres ocurren con mayor frecuencia en la zona del escroto e inguinal y en las mujeres en la vulva y región femoro- inguinal.
MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.

En hombres pene y glande pueden estar afectados.

En mujeres pueden haber lesiones cervicales y vaginales , asociadas a descarga vaginal.

Histopatología similar a la de las aftas orales.

Estas úlceras deben diferenciarse de infecciones de transmisión sexual como sífilis, chancroide y herpes simple.

Eritema multiforme, erupción medicamentosa fija, Liquen plano erosivo, dermatosis ampollares.
ÚLCERAS GENITALES.

ULCERAS GENITALES.

3. LESIONES PAPULO-PUSTULARES :

Afectan entre el 28-96% de pacientes con EB.

De acuerdo al ISG uno de los criterios diagnósticos esta basado en presencia de lesiones acneiformes en post- adolescentes, que no estén en tratamiento con corticoides.

Acné vulgar también ha sido observado en el 20% de los hombres y 35 % de las mujeres por encima de los 30 años.

Estas lesiones son más frecuentes en pacientes quienes tienen concomitantemente AR, lo que sugiere una reactivación de esta.
MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.

De acuerdo a algunos autores las lesiones papulo-pustulares de la EB son compatibles con vasculitis mientras que las del acné vulgar son trastornos de las glándulas sebáceas relacionados con factores hormonales.

LESIONES PAPULO-PUSTULARES.

4. FENÓMENO DE PATERGIA:

Patergia es el termino usado para describir la hiperreactividad de la piel que ocurre como respuesta a una inyección intracutánea.

Esta respuesta es mediada por linfocitos T CD4.

Se caracteriza por la formación de una pústula estéril o una pápula eritematosa después de 24 a 48 horas.
MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.

La positividad del test varia con la localización geográfica: en el mediterráneo y en el medio oriente es frecuentemente positivo (40-98%), mientras que en los países occidentales este test tiene un valor diagnostico limitado.

La histopatología de este test es controversial mientras que algunos autores han encontrado un infiltrado mixto, otros han reportado un infiltrado neutrofílico con vasculitis leucocitoclastica.

FENÓMENO DE PATERGIA.

FENÓMENO DE PATERGIA.

5.ERITEMA NODOSO:

La prevalencia fue reportada en 15-78% de los pacientes, con un alta frecuencia en mujeres.

Las lesiones son nódulos eritematosos que afectan frecuentemente las extremidades inferiores, sin embargo pueden afectar otros sitios.

Estas no se ulceran y curan en pocas semanas dejando zonas de hiperpigmentación.

MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.

Los hallazgos histopatológicos de las lesiones son reportados como vasculitis leucocitoclastica, reacción vascular neutrofílica, vasculitis linfocítica, paniculitis septal o lobular o como una paniculitis aguda necrotizante.

ERITEMA NODOSO.

6. TROMBOFLEBITIS SUPERFICIAL:

Ha sido reportado entre el 2.2-20% de pacientes con Behcet., con mayor prevalencia en hombres.

Aparece como nódulos subcutáneos dolorosos, endurecidos y con presencia de eritema por encima de la piel que los recubre.

Localizados a nivel de extremidades inferiores.

Puede presentar un patrón migratorio.
MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS.

7. ÚLCERAS EXTRAGENITALES:

Se presentan en el 3% de los pacientes.

Son recurrentes y aparecen en la parte interna de los muslos, región axilar e inguinal, pero también pueden afectar cuello, área inframamaria e interdigital de los pies.

Curan dejando una cicatriz atrófica.

Son comunes en niños con EB.
MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.

8. LESIONES SÍNDROME DE SWEET –SÍMIL:

Extremadamente raras y se presentan con un escaso número de lesiones.

Nódulos y placas eritematosas, dolorosas, asociadas con fiebre y leucocitosis.

Se presentan en cara, cuello y extremidades.
MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.

COMPROMISO OCULAR:

Se presenta en el 50% de los pacientes.

Principal causa de morbilidad.

Mas frecuente en hombres que en mujeres .

Son usualmente bilaterales y ocurren 2 a 3 años después del diagnóstico de la enfermedad.

Se manifiesta como uveítis anterior, uveítis posterior, hipopion, glaucoma secundario y cataratas.
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS.


La afección ocular puede ser dolorosa y producir ceguera.

También puede haber conjuntivitis, escleritis, queratitis, hemorragia del cuerpo vítreo y neuritis óptica.

COMPROMISO OCULAR.

2. COMPROMISO CARDIOVASCULAR:


1/3 de pacientes presentan tromboflebitis superficial y profunda.


Aunque el compromiso arterial es menos frecuente ( menos del 5%) este puede causar aneurismas y oclusión de vasos.


Cuando se compromete la arteria pulmonar es la causa # 1 de mortalidad y morbilidad.


Compromiso cardiaco poco común.



MANIFESTACIONES SISTÉMICAS.

3.COMPROMISO NEUROLÓGICO:

Se presenta en el 10% de los pacientes.

El SNC suele afectarse mas que el periférico.

Hay 2 tipos de compromiso: parenquimatoso y no parenquimatoso.

El parenquimatoso es mas frecuente, y se manifiesta con meningo-encefalitis.

El no parenquimatoso se manifiesta con trombosis del seno dural, vasculitis arterial o meningitis aséptica.
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS.

4. COMPROMISO MÚSCULO-ESQUELÉTICO:

50% de los pacientes manifiesta artritis , artralgia o sinovitis.

Monoartritis u oligoartritis.

Artritis periférica no deformante y resuelve en semanas.

Las articulaciones mas comprometidas son rodillas, muñecas , tobillos y codos.

Behcet + Artritis = Acné.

Fibromialgia.

Enzimas musculares pueden estar elevadas en algunos casos.


MANIFESTACIONES SISTÉMICAS.

5. COMPROMISO GASTROINTESTINAL:
Se presentan úlceras generalmente en el íleon terminal, seguidas de otras partes del colon.

Se manifiestan como dolor abdominal, vómito, diarrea o constipación. El abdomen agudo es causado por la perforación de las ulceras.

6. COMPROMISO PULMONAR:

Raro, puede manifestarse como vasculitis, embolismo, fibrosis, pleuritis e infección.

MANIFESTACIONES SISTÉMICAS.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.
Vasculopatía cutánea que es capaz de afectar los vasos de cualquier tamaño en la dermis y el TCS.

Puede presentarse como una vasculitis leucocitoclastica o linfocítica con o sin trombosis mural y necrosis.

Puede observarse un patrón similar al Sweet, caracterizado por infiltrados neutrofílicos que se desintegran junto con leucocitoclasia y extravasación de hematíes.
HISTOPATOLOGÍA.

Artritis reactiva.

Sarcoidosis.

Síndrome de Steven- Johnson.

LES.

Enf. Mixta del tejido conectivo.

EII.

Herpes Simple.

Sífilis.

Síndrome de sweet.

Eritema multiforme.

Estomatitis aftosa recurrente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.

El objetivo principal del tratamiento esta basado en la prevención, evitando de esta forma el daño irreversible de órganos, especialmente durante la fase temprana.

Se debe recordar que la enfermedad en pacientes jóvenes y de sexo masculino esta asociada con manifestaciones sistémicas mucho más complejas por lo cual el tratamiento debe ser mas agresivo.
TRATAMIENTO.

TRATAMIENTO TÓPICO:

CORTICOIDES TÓPICOS:

Efectivos en el tratamiento tanto de úlceras orales como genitales, especialmente en los estadios tempranos de estas lesiones.

Ellos actúan reduciendo la severidad del dolor y acortan el tiempo de la enfermedad.
TRATAMIENTO.

Acetónido de triamcinolona en crema 0.1%, ungüento o spray.

Prednisona tabletas en 20 ml de agua, para usar como enjuague bucal 4 veces/día.

Suspensión de dexametasona
(0.5 mg/0.5ml).

Triamcinolona intralesional
(5-10 mg/ml).
TRATAMIENTO.

B) ANTIMICROBIANOS:

2 estudios controlados mostraron mejoría del dolor y acortamiento de duración de las úlceras, usando listerine y clorhexidina en gel.

Antibióticos como la tetraciclina para ser usada en enjuague bucal.

Minociclina enjuague bucal.

Cefalexina y penicilina G también han sido reportadas como efectivas.

Disminuyendo severidad y duración del dolor.
TRATAMIENTO.

C) OTROS:

Sucralfato suspensión( 1gr/ 5ml), utilizado como enjuague bucal 4 veces/día por 3 meses, disminuye la frecuencia, el tiempo de curación y el dolor tanto de úlceras genitales como orales.

Pimecrolimus. Efectividad en el tratamiento de úlceras genitales aplicándolo 2 veces/día.

Amlexanox (Aftasol), pasta oral 5%. 4 veces/día, por 4 a 10 días.

Nitrato de plata.

Factor estimulante de colonias.
TRATAMIENTO.

D) ANESTÉSICOS:

Lidocaína 2-5%.

Mepivacaína 1.5%.

Tetracaína 05-1% gel.

Mantener una buena higiene oral, evitar irritantes.

Cigarrillo factor protector.
TRATAMIENTO.

2.TRATAMIENTO SISTÉMICO:

A)COMPROMISO MUCOCUTÁNEO:

COLCHICINA( 1-2 mg/día): Es el tratamiento de elección para úlceras orales, genitales y/o eritema nodoso, especialmente en mujeres. Puede ser combinada con penicilina benzatínica(1.2 millones de U/3 semanas).

CORTICOIDES (ciclo corto)+ Colchicina = ataques agudos de lesiones mucocutáneas.

DAPSONA también puede ser usada para este estadio.
TRATAMIENTO.

A)COMPROMISO MUCOCUTÁNEO:

AZATIOPRINA(2.5mg/kg/día): Lesiones mucocutáneas que no responden a tratamiento convencionales. Los autores concluyen que esta puede ser usada profilácticamente para prevenir compromiso ocular en hombres jóvenes con lesiones mucocutáneas severas.

TALIDOMIDA(100-300 mg/día): buena opción sin embargo hay que tener en cuenta la cantidad de efectos adversos (teratogenicidad y efectos neurológicos).
TRATAMIENTO.

Rebamipide (300 mg/día), sulfato de zinc y pentoxifilina pueden ser usados como tto de tercera línea, sin embargo requieren más estudios.

Metotrexate,ciclosporina, interferon alfa y anti- TNF (infliximab, adalimumab y etanercept) se usan para casos severos que no responden a otros tratamientos.
TRATAMIENTO.

B) COMPROMISO ARTICULAR:

COLCHICINA. Puede ser asociado penicilina benzatínica +AINES. Tto de elección.

C) COMPROMISO OCULAR:

Corticoides en gotas oftálmicas+ midriáticos o agentes ciclopléjicos.AZA,Corticoides sistémicos y ciclosporina.

TRATAMIENTO.

D) COMPROMISO VASCULAR:

Corticoides, azatioprina y ciclofosfamida.

E) COMPROMISO NEUROLÓGICO:

Corticoides, azatioprina y ciclofosfamida.

F) COMPROMISO GASTROINTESTINAL:

Sulfasalazina+ corticoides sistémicos.
TRATAMIENTO.

La enfermedad tiende a desaparecer progresivamente con la edad y tiene un curso crónico y cíclico caracterizado por periodos de remisión y de recurrencias.

Disminución severa de la agudeza visual, así como compromiso de SNC y vascular incrementan morbilidad y mortalidad.

Los hombres jóvenes y personas provenientes de poblaciones mediterráneas y orientales tienen un pronostico menos favorable.
PRONÓSTICO.


1.Cem Mat, Sebahattin Yurdakul, Aysegul Sevim, Yilmaz Ozyazgan, Yalcin Tuzun. Behcet´s syndrome: Facts ans controversies.Clinics in Dermatology. 31; 352-361.2013.
2. Luís Uva, Diana Miguel, Catarina Pinheiro, Paulo Filipe, Joao Pedro freitas. Mucocutaneous manifestations of Behcet´s disease. Acta reumatológica portuguesa.38; 77-90.2013.
3.Gulen Hatemi, Yusuf Yazici, Hasan Yazici. Behcet´s syndorme. Rheumatic disease clinics of North America. 39; 245-261.2013.
4.B. Weschsler, P. Cacoub, D. Saadoun. Behcet´s disease: Update in 2014.La revue de medecine interne.35; 79-20.2014.
5.Aysin Kotkturk.Clinical and pathological manifestations with differential diagnosis in Behcet´s disease. Pathology Research international.Vol 2012, article ID 690390, 9 pages. October 2011.
6.Erkan Alpsoy. New evidence- Based treatment approach in Behcet´s disease. Pathology Research international.Vol 2012, article ID 871019,11 pages. August 2011.
BIBLIOGRAFÍA.

Hipócrates fue el primero en describir la patología en el siglo V A.C
Adamantiades: 1930
Hulusi Behcet: 1937
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