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Retinoblastoma

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by

Ethel Gallegos Gongora

on 26 March 2014

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Transcript of Retinoblastoma

Retinoblastoma
Tumor 100% congénito por lo que su edad de presentación es antes de los tres años, sumamente raro observarlo en la etapa escolar.

MANIFESTACIONES CLINICAS
El retinoblastoma (RB) es un tumor embrionario de origen retiniano que se presenta generalmente en niños menores de 5 años. Es la neoplasia maligna intraocular más frecuente en pediatría su origen es la retina embrionaria.

Esta neoplasia puede tener presentación unilateral o bilateral, ser único o multicéntrico y ser esporádico o hereditario.

El gen responsable, el RB1, está localizado en el cromosoma 13 y actúa de forma dominante; es decir, en células donde las dos copias del gen estén dañadas.

Se asocia a varias malformaciones congénitas como son: Cardiopatías, Paladar Hendido, s. De Bloch-Sulzberger, Hiperostosis Cortical Infantil, dentinogénesis imperfecta, incontinencia pigmenti y catarata familiar. Cuando existe retraso mental se denomina Síndrome de deleción D.

Parece ser que esta neoplasia es más frecuente en países subdesarrollados.

En nuestro país se cuenta con los datos del Grupo Mexicano de Retinoblastoma, que registró un promedio de 100 casos por año.

El retinoblastoma se presenta clínicamente con leucocoria y estrabismo y más raramente con glaucoma, celulitis orbital, uveitis y hemorragia vítrea. El 60% de los RB son unilaterales con una edad media al diagnóstico de 24 meses, mientras que los RB bilaterales son menos frecuentes, suelen ser multifocales y de más temprana edad de comienzo (15 meses).

Las características de inicio precoz, bilateralidad y multifocalidad apuntan a un probable origen hereditario del proceso.

Los retinocitomas o retinomas son tumores benignos resultantes de la regresión espontánea de retinoblastoma y que raramente pueden ser descubiertos en la edad adulta como lesión residual de un RB que cursó de forma subclínica en la infancia.


PATOLOGIA
El RB crece en cualquiera de las capas nucleadas de la retina, puede mostrar varios grados de diferenciación, la formación de rosetas de Flexner-Winersteiner.
Diseminación intraocular.

Imagen macroscópica de un retinoblastoma endofitico con diseminacion vitrea

Endofítico nace en la capa interna y crece hacia el vitreo a través de la retina, el Exofítico nace en las capas externas y crece hacia el espacio subretiniano, elevando la retina.
La mayoría de los RTB tiene un patrón mixto, el desprendimiento retiniano es frecuente en el exofítico. El desprendimiento es extenso, por lo que la retina se comprime en dirección anterior contra la capa posterior del cristalino y el RTB se hace visible
El glaucoma se puede presentar por un crecimiento masivo que comprime el iris hacia delante a tal grado que ocluye las trabeculas o también la membrana neovascular puede crecer en la trabecula y de esa manera bloquear el líquido que egresa esta última es exacerbada por la radioterapia.

Cuadro clinico
La leucocoria se presenta por desprendimiento retiniano total, el estrabismo cuando el tumor crece en la mácula provocando pérdida en la visión central y pérdida del reflejo fusional, otros datos son inflamación orbtaria, hifema, pupila fija y heterocromia iridis. La pérdida en la visión no es un dato común ya que los niños pequeños no notan la disminución unilteral de la visión, el RTB no es doloroso a menos que se presente glaucoma.

DIAGNOSTICO
El diagnóstico de RB se establece mediante oftalmoscopia indirecta.
Estudios genéticos como análisis cromosómico y análisis moleculares.
Tratamiento
La elección de la terapia adecuada depende no solo del estadio del tumor sino de factores tales como la focalidad (unifocal, unilateral multifocal, o bilateral, localización del tumor dentro del ojo y edad del paciente.
Las opciones de tratamiento incluyen:

Enucleación: Aunque este tratamiento es menos frecuente, gracias a la cada vez más temprana detección del RB, está indicado en todos aquellos casos unilaterales que cumplen alguno de los criterios siguientes:
a) Ocupar más de la mitad del ojo.
b)Extensión al humor vítreo.
c)Desprendimiento total de retina.
d)Crecimiento de
nuevos vasos en el iris y
f) Implicación del tumor en otras estructuras del ojo

La Radioterapia externa incrementa en un 50% la aparición de otros tumores.
Sin embargo, está indicado en RB bilaterales no susceptibles de tratamiento local. Este método se aplica en tumores mayores de 16 mm que se extienden a la órbita, cercanos a la fovea, múltiples o cuando se extienden al humor vítreo.
La radioterapia local
Fotocoagulación
Crioterapia

BIBLIOGRAFIA
Brantley MA Jr, Harbour JW. The molecular biology of retinoblastoma. Ocul Immunol Inflamm. 2001,pp:1-8.

Wei H, Hashimoto H, Tsuneyoshi M. A reassessment of histologic classification and an inmunohistochemical study of 88 retinoblastomas. Cancer 1992; 70: 2901-2908.

*Links de internet
OncoLink: Retinoblastoma oncolink.upenn.edu
Retinoblastoma www.djo.harvard.edu 2
GeneReviews www.geneclinics.org
CancerNet: Retinoblastoma cancernet.nci.nih.gov
Retinoblastoma www.ncbi.nlm.nih.gov
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