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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

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by

Ana Sanchez Muñiz

on 29 May 2014

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Transcript of LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Fases
Etiopatogenia
Tratamiento
Cuadro Clínico
Diagnostico
Mujeres 9:1
80% mujeres
en edad reproductiva

.
.
Etiopatogenia:
Fase I:
Fase III:
Falla en la regulación de células autorreactivas
Daño a órganos y manifestaciones clínicas
Fases:
Alteraciones inmunológicas
Predisposición genética
Influencia hormonal
Cuadro clínico
TRATAMIENTO
Enfermedad Autoinmunitaria
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
caracterizada por manifestaciones orgánicas con presencia de antoanticuerpos y complejos inmunitarios
Fisiopatología de LES
Principales manifestaciones
Síntoma generales
Musculoesqueleticos
Hematológicos
Piel y mucosas
Neurológicos
Cardiopulmonares
Renales
Gastrointestinales
Trombosis
AINE
Glucocorticoides
Antipalúdicos
Inmunosupresores Modificadores de la enfermedad
- 15 años de 80%

Pronóstico
caucásicos 40/100,0000
afroamericanos y latinos 206/100 000

Factores del medio ambiente
Etiopatogenia
Autoinmune
Diagnostico
Síntomas generales

+

Signos de enfermedad
generalizada
Criterios de clasificación de LES
Laboratorios:
-BHC
-Sedimentación globular
- EGO
- Creatinina + depuración
- ANA,Anti DNA
-C3, C4, C50

Principales autoanticuerpos en pacientes con LES
Artritis
4 de 11 Diagnostico
Eritema malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad
Ulceras orales
Pleuritis
Pericarditis
Proteinuria
Cilindros celulares
COMPROMISO
RENAL
SEROSITIS
Convulsiones
Psicosis
Compromiso hematológico
- Anemia
-Leucopenia
-Linfopenia
- Trombocitopenia
COMPROMISO
NEUROLÓGICO
Alteraciones inmunológica
Anticuerpos antinucleares
Supervivencia:
- 5 años es de 90%
LES GRAVE =
PRONÓSTICO RESERVADO
fármacos provocan Lupus:

Fase II:
Expansión en síntesis de autoanticuerpos
MANIFESTACIONES POCO FRECUENTES
síndrome de autocuerpo antifosfolipido
Manifestaciones oculares
Serositis
Sospechar en pacientes con :
- coagulación sanguínea
- abortos espontaneos repetidos
- 2 o + aPL (+)
- anticoagulantes
INR = 2-2.5 venoso
3-3.5 arterial
Pleuritis
Manifestación torácica + común
Dolor pleurítico
Derrame pleural (50% Rx.)
Peritonitis
Menos frecuente
Ascitis, dolor abdominal y vómito
Pericarditis
Asintomática 50%
Asociada a derrame pleural
Manifestaciones leves
Síndrome de Sjorgen
Efectos adversos glucocorticoides
Manifestaciones graves
Vasculitis retiniana
glaucoma
cataratas
Neuritis óptica
Conjuntivitis inespecifica
TRATAMIENTO
Índice de actividad
Índice de actividad
LES activo > :
9: médico evalúa al paciente
7: médico evalúa la HC
Trastornos neurológicos (8)
- Psicosis
-EVC
-Convulsiones
-Síndrome orgánico cerebral
-Mononeuritis
-Mielitis
Trastornos
renales (6)
- cilindros
- hematuria
-proteinuria >0.5 g/dl
-creatiniina >5 mg/dl
Vasculitis
- Úlceras
-Gangrena
-Biopsia o angiografía
Hemólisis/Trombopenia
Hb <12 g/dl
reticulocitos corregidos >3%
< 100.000 plaquetas
Miositis
- Mialgias
- Debilidad muscular


Artritis
- >2 articulaciones
dolorosas con inflamación
- derrame articular
Afección cutánea
- Eritema malar
(inicio reciente)
- Úlceras mucosas
- Alopecia difusa

Serositis
- Pleuritis
- Pericarditis
- Peritonitis
Fiebre
Fatiga
- >38°C
- Fatiga inexplicable
Leucopenia
Linfopenia
Leucocitos <4 000 x mm3
Linfocitos < 1200 x mm3
AINE
síntomas constitucionales,
artritis, serositis
Corticoides
Casi todas las manifestaciones clínicas a dosis variables

Altas dosis:
Nefritis lúpica grave
Lupus del SNC
Trombocitopenia autoinmune
Anemia hemolitica autoimune
Neumonitis aguda
Hidroxicloroquina
Antipalúdicos
- Tratamiento de sostén
Ciclosfosfamida
GN lúpica III, IV o V
Compromiso neuropsiquiátrico
Trombocitopenia
Anemia hemolítica
Disfunción diafragmática
Neumonitis
Hemorragia alveolar
Vasculitis mesentérica
Serositis pleural severa
Pancreatitis
Azatioprina
Manifestaciones cutáneas
GN lúpica
Trombocitopenia
Anemia hemolítica
Compromiso de otros órganos y sistemas
Metotrexate
Manifestaciones cutáneas
Artritis
Manifestaciones más comunes
Cútaneas
Musculo-esqueléticas
Artritis y artralgias
- Manifestaciones iniciales + comunes
- Afecta manos y rodillas
- Simétrica y erosiva
- No son deformantes
- Artropatía de Jaccoud
Miopatía
Mialgias aisaladas
Dolor muscular difuso
Fibromialgia
Osteonecrosis
- 20% en niños
-7 % adultos
- Epífisis del fémur y humero
- Huesos del carpo
- Cóndilo femoral
- Asociado a glucocorticoides o vasculitis

Osteoporosis
- Premenocausicas 12%
- Densimetría -> Dx
- Bisfosfonatos, vitamina D, estrógenos
- AINES aguda

Hematologicas
Nefropatía
- Afectación más común
- 75% primer año
- + mortalidad
- Ac anti-DNA
-Reacción cruzada
- IL6, FNT, LTa



Depuración de creatinina y proteínas en 24 horas
Tx. ciclofosfamida
Glucocorticoides

Anemia
No inmunológicas
por enfermedad crónica
deficiencia de hierro
daño renal crónico
inducidas por drogas
Inmunológicas
hemolítica autoinmune
hemolítica microangiopática
anemia aplástica
aplasia pura de celulas rojas
anemia perniciosa

Anemia hemolítica autoinmune
Coombs directa +
Síndrome de Evans
Asociado a fiebre y dolor abdominal
Anticuerpos antieritrocitos


Trombocitopenia
- Anticuerpos IgG
- IgG3
- Fijación al complemento
- Inmunocomplejos DNA-antiDNA
- Anticuerpos anticardiolipinas
- Plaquetas <100 000mL

Leucopenia
- Leucocitos totales <4,000/mm3
- Fase activa de la enfermedad
- Neutropenia (Fármacos)
- Anticuerpo antineutrófilos
- Disminución en la producción de neutrofilos
Lupus Neurológico
- 25 - 75%
- 19 síndromes neuropsiquiátricos
- Síndrome Anti Fosfolipidos (trombosis)
- Dx. estudio de imagen
- Etiopatogenia
Ac. antineuronales
Ac. contra proteína P ribosomica
oclusiónvascular
citocinas
secundarios a medicameos
Gastrointestinal
Cavidad Oral
- Úlceras orales
- Periodos de activación
- Xerostomía
Esófago
- Disfagia u odinofagia
- Estudios: endoscopia, manometría y radiografía con contraste

Estómago
- Complicaciones secundarias:
Enfermedad
Tratamiento (acidopéptica)
- Mucositis (ciclofosfamida, metrotexate)
- Atrofia gástrica, ectasia vascular antral
- Ac contra c.parietales
Intestino delgado y grueso
- Vasculitis
- Absorción intestinal deficiente
- Alteraciones de la motilidad
- Hístologicamente:
aplanamiento de vellosidades
- Raro
Enfermedad inflamatoria
Oclusión venosa o arterial
Seudoobstrucción
Hígado
- Hepatitis lupoide
anticuerpo anti-DNA y anti P-ribosomal
hepatopatía crónica autoinmune
-Cirrosis biliar primaria
10%
Ictericia, prurito, hiperbilirrubinemia y elevación de fosfatasa alcalina
- Afección vascular hepática
Rara
Síndrome de Budd Chiari
Páncreas
- Actividad de la enfermedad o reacción adversa al tratamiento
- 1 a 23%
- Sintomatología prolongada de 7 días
- Elevación de enzimas pancreáticos
Bazo
- Esplenomegalia asintomática
- 60%
- Trombosis de art. esplénica
- Histologicamente
infiltrado inflamatorio
capas de cebolla
infarto esplénico
Abdomen agudo
- 8 - 40%
- Secundario a otras patólogias
Cardiovasculares
Miocarditis
- 10%
- Clínica
taquicardia
disnea
palpitaciones
arritmias
soplos
IC
cardiomegalia
alteraciones electrocardigráficas
- Factores desencadenantes
- Tx. prednisona, azatioprina o ciclofosfamida
Endocarditis y afección valvular
- Endocarditis de Libman-Sacks
- Válvula mitral
Dx. histopatológico y ecocardiografía
- Insuficiencia aórtica -> mitral -> estenosis aórtica y mitral -> multivalvular
- Tx. antiagregante plaquetarios, anticoagulación oral y quirúrgicos
Enfermedad coronaria
- Etiopatogenia
aterosclerosis *
artritis
trombosis
vasoespasmo
trastornos de la coagulación
aCL o AAF
Sistema de conducción
- 10%
- ECG
bloqueo de rama
bloqueo AV
automatismo auricular y ventricular
MUERTE SÚBITA (raro)
- degeneración y fibrosis
Pulmonares
Neumonitis Lúpica
Presentación en 4% de los casos
disnea
dolor pleurítico
hipoxemia
fiebre
Rx Tórax
infiltrado alveolar difuso
bilateral
lóbulos inferiores
Hemorragia Pulmonar
Frecuencia baja 2%
Mortalidad alta

Manifestaciones Clínicas
insuficiencia respiratoria
descenso brusco de hemoglobina

Radiografía
infiltrados nodulares
homogénea
predominio basal
Trombo-Embolia Pulmonar
Común en LES & SAF

Tiempo prolongado de protrombina
Trombocitopenia
Anticoagulante lúpidico
AcL +

Trombos in-situ

Fibrosis Pulmonar
10% de los casos
Secundaria a neumonitis
Dx
Radiografía
Espirometria

IL1,TNF, endotelina, FCT, radicales libres, proliferación de fibroblastos, colágeno.

Tx. ciclofosfamida


Disfunción Diafragmática
Pulmón encogido

Disnea progresiva
Disminución de la expansión torácica

Radiografía
Elevación diafragmático
-Bibliografía
1.- Inducción a la reumatología
Dr. Píndaro Mártinez-Elizondo

2.-Secretos de la reumatología
Sterling G, West, MD., Facp, Facr

3.-Harrison (Medicina interna)
Fauci, Braunwalud, Kasper, Hauser,
Longo, Jameson, Loscalzo

4.-GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA DE
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
file:///C:/Users/Antonio/Downloads/guia_lupus_eritematoso2011.pdf
Mefenitoína
fenitoína
Bloqueadores adrenergicos B
quinidina
penicilina D
Fármacos -> ANA + manifestaciones
Procainamida
Hidralacina
Isoniacida
Metildopa
Clorpromacina
LES EN EMBARAZO
EMBARAZO
La fertilidad en la mujer con lupus es normal.

Se recomienda que se planificado.

Existe compromiso tanto para la madre como para el feto.

Planificación del embarazo
Evolución y seguimiento
Inactivo LES > 6 meses
Función renal: normal o ligeramente alterada.
No compromiso neurológico
Determinación de anti DNA y C3/C4
Determinación de Ac-Anti-fosfolipidos (aCL, Anticoagulante lupico)
Ac anti-Ro, Anti La

Mantenimiento de Terapia: Esteroides & Hidroxicloroquina

Complicaciones
Reactivación del LES:
3er trimestre
Puerperio

Pre-eclampsia/eclamsia

Perdida Fetal
Parto Prematuro
Rotura prematura de la membrana

Lupus Neonatal
Ac anti-Ro, anti La
Monitorización
Actividad del LES

Monitorización del crecimiento fetal con Ecografía cada 4 u 8 semanas

Tratamiento Farmacológico
AINES

Durante los 2 primeros trimestres

Evitarlo en el 3ro (inhibe el cierre del ductus arteriosus)
< 100 mg/dia

Tratamiento farmacología
Corticoides

Seguros:
Prednisona < 20mg/dia
Prednisolona
Metil prednisolona
Hidrocortisona
Dexametasona & Betametasona (X)
Algunas veces aparece mitosis con debilidad muscular, elevación de la creatina cinasa

Datos positivos en la imagen por MRI y datos de necrosis e inflamación muscular en la biopsia.

Los glucocorticoides y en raras ocasiones, los antipalúdicos provocan debilidad muscular. Estos efectos adversos deben distinguirse de la enfermedad activa

Es episódica, oligoarticular, simétrica y migratoria

Puede simular una AR

Rara vez causa erosiones y deformidades

Una forma particular de deformidad es la artropatía de JACCOUD


Artritis Lúpica
Presentes en 95% de los casos


Equipo # 4

Manifestaciones Musculoesqueléticas

Mialgias25%

Fibromialgias

Necrosis avascular mas en la cabeza femoral y humeral, secundaria a la enfermedad de base o al manejo con corticoesteroides.
Otras manifestaciones

Aparece en un 5%

Causa deformidades en manos y pies por la inflamación intermitente de los ligamentos y los tejidos blandos periarticulares.

Puede verse flexión y subluxación metacarpofalángicas, desviación cubital de los dedos 2 a 5 de la mano
Dedos en «cuello de cisne», pulgar en «Z», hallux valgus, subluxaciones metatarsofalángicas y otras subluxaciones no erosivas.

Estas deformidades son reversibles durante años pero finalmente se hacen fijas y, habitualmente, requieren cirugía correctora.

El tratamiento se dirige a controlar la inflamación articular precozmente y prevenir la limitación de la movilidad articular y la pérdida de la función articular.

Artropatía de Jaccoud

1. Kelley’s textbook of rheumatology. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders; 2013. 1 p.

Equipo 4

LES Manifestaciones cutáneas

Erupción cutánea a consecuencias de una reacción poco común a la luz solar, por historia clínica u observación del médico.

Fotosensibilidad

Placas eritematosas elevadas con descamación queratósica adherente y taponamiento folicular; en las lesiones mas antiguas puede ocurrir cicatrización atrófica

Lupus discoide

Eritema fijo, plano o elevado sobre las eminencias malares con tendencia a respetar los pliegues nasogenianos


Eritema malar

Eritema Malar
Lupus discoide
Fotosensibilidad

Manifestaciones cutáneas

Anemia 50%
Es multifactorial

Hematológicas

Puede afectar todos los elementos

Equipo #3

Hematológicas
Hematologicas
Manifestaciones
renales

Tratamiento

1.- Albumina sérica <3g/dl
2.- Proteinuria sostenida de 2+ a 4+
3.- Cuerpos ovales o grasos o cilindros granulosos, hialinos o eritrocitarios en orina.
4.- Hematuria persistente (mas de 5 por campo)

En los pacientes con nefropatía lúpica silente,
las lesiones histológicas son por lo general leves. (cambios mínimos o mesangiales)

Severas (glomerulonefritis proliferativa difusa)

Compromiso clínico renal en 40-70%
Compromiso histológico.

Adultos jóvenes (39%) rara
en mayores de 50 años.
Mestizos y afro-latinoamericanos
Mayor compromiso en hombres.

Epidemiología

Mortalidad es mayor en pacientes con nefropatía lúpica que en aquellos que no la presentan


Puntuación de patología renal

Hallazgos Histológicos

La hematuria se presenta en el 67-100% de los niños afectados.
La hipertensión arterial se presenta en uno de dos niños afectados al momento del diagnostico.


Niños

Tienen un 50-60% de probabilidad de exacerbación.

3-6 meses de remisión, (7-10%)

Exacerbaciones: Fala renal anurica, muerte materna o falla renal crónica.

Embarazo contraindicado en presencia de NL activa.

Embarazo

Los pacientes con LES usan con frecuencia para el tratamiento de la artritis o del dolor de serosas AINES tradicionales o Cox-2 selectivos

Se diagnostica en los primeros 5 años del LES, su inicio es poco frecuente después de 10 años de evolución.



Manifestaciones clínicas

1.- Biopsia renal que demuestre glomerulonefritis mesangial clase IIb, proliferativa focal, proliferativa difusa o membranosa.
2.- Disminución del 30% en la depuración de creatinina en un periodo de un año.
3.- Proteinuria mayor de 1 g en orina.


Wallace y Dubois

Una de las mas serias complicaciones del LES es la enfermedad renal. Aproximadamente dos tercios de los pacientes tienen compromiso renal en algún momento de la enfermedad.

Proteinuria leve asintomática hasta una glomerulonefritis progresiva.
Evidencia histológica de daño renal, aunque muchos no presentan hallazgos clínicos sugestivos de compromiso renal.

Definición del compromiso renal en LES

Equipo #2
Perforación del colon, hepatomegalia, elevaciones leves y reversibles de enzimas hepáticas

Náusea, vómito, disfagia, dolor abdominal (peritonitis aséptica)

Complicaciones -> vasculitis intestinal -> como hemorragia intestinal o abdomen agudo secundario a isquemia o como un infarto con perforación


Prevalencia <20%
Úlceras orales
Pancreatitis agudas por LES o corticosteroides o azatioprina
Infartos con perforación intestinal -> vasculitis de vasos mesentéricos
Manifestaciones
Gastrointestinales
Entre el 15 y 80% de os pacientes con LES presentan manifestaciones psiquiatricas

Antecedentes

La existencia de manifestaciones neuropsiquiátricas en LES fue descrita inicialmente por Kaposi en 1872

Las características clínicas del lupus neurológico fueron señaladas por Harvey y Dubois

Entre 1949 y 1966, pero no fue sino hasta la publicación de la monografía clásica de Johnson y Richardson , cuando se le concedió una mayor importancia a este aspecto
Paola Lumba, Carolina Escobar, Reyna Moreno,Ismael Labra, Edgardo Luna

Manifestaciones digestivas y neurológica

NEUMONITIS LUPICA
PLEURITIS LUPICA
1- Enfermedad tromboembolica venosa
2- Hipertension pulmonar primaria
Disnea de esfuerzo, tos seca, dolor toracico
TX : vasodilatadores, anticoagulantes e inmunosupresores

Ocasionada por arteriopatia plexogenica

ENFERMEDAD VASCULAR
PULMONAR

Manifestaciones pulmonares

Equipo#2

LES

Ac's anti-Ro/SSA y anti-La/SSB

Tx: PDN 1 mg/ kg/día
Reemplazo valvular hasta en un 20%

1) Lesiones activas con necrosis focal e infiltración de células mononucleares, en pacientes jóvenes de inicio reciente

2) Lesiones antiguas cicatriciales caracterizadas por tejido fibroso vascularizado asociado con calcificaciones, pacientes de larga evolución y se asocia con insuficiencia valvular.

Fiebre, taquicardia, disnea, palpitaciones y dolor torácico.

Ingurgitación yugular, taquicardia, ritmo de galope y soplos cardíacos, cardiomegalia y edema periférico.

Cambios inespecíficos del segmento ST y de la onda T, defectos de conducción, complejos ventriculares prematuros y taquicardia supraventricular y ventricular en su origen.
Dos teorías:
a) Ac'ss antifosfolípidos y antiendotelio se unen y activan células endoteliales, llevando a agregación plaquetaria con formación de trombos.

b) Depósito de complejos entre endotelio y membrana basal lleva a infiltración por células inflamatorias.

Edema intersticial.

Degeneración fibrinoide de la colágena.

Agregados focales de células plasmáticas, monocitos, linfocitos y algunos neutrófilos en
intersticio miofibrilar.

Focos aislados de necrosis y fibrosis sin relación anatómica con estenosis u oclusión coronaria.

AFECCIÓN MIOCÁRDICA

Pericarditis constrictiva: 'y' prominente y signo de Kussmaul

Suele presentarse pocas semanas después de un
evento agudo de derrame pericárdico.

En casos graves o de taponamiento, se requieren dosis más elevadas de glucocorticoides, frecuentemente intravenosos (Metilprednisolona 1gr/diario/3 días).

Pericarditis recurrente: inmunosupresión crónica con metotrexato, azatioprina o mofetil micofenolato.

AFECCIÓN PERICÁRDICA
Tamponade: > 1%, presión venosa yugular aumentada, ingurgitación; onda 'x' prominente 'y' ausente.

Disnea progresiva, ausencia de ruidos cardíacos a la auscultación, hipotensión arterial, aumento de la presión venosa yugular y pulso paradójico.

Derrame pericárdico: marcada leucocitosis con predominio de neutrófilos (en ocasiones mayor al 90%).

AFECCIÓN PERICÁRDICA

Pericaditis: 54%, al inicio y en picos agudos.
Asociada a derrame pleural: dolor precordial, disnea, fiebre, taquicardia, ruidos cardíacos apagados.

Pericarditis bacteriana: Staphylococcus aureus, aunque se pueden encontrar microorganismos poco frecuentes como Salmonella spp.
Los anti-inflamatorios no esteroideos (AINE) y/o los glucocorticoides (prednisona –PDN0.5 mg/kg/día) son efectivos en la pericarditis leve.

AFECCIÓN PERICÁRDICA
Aterosclerosis
Arteritis
Trombosis
Embolización
Espasmo Coronario
Reserva Coronaria Disminuida

Afección coronaria
Lesiones anatómicas son encontradas en un 15 a 75% necropsia, 40 a 50% eco transtorácica y 50 a 60% abordaje transesofágico.
Alteraciones anatómicas más frecuentes son válvulas mitral y aórtica.
Endocarditis de LibmanSacks, “endocarditis verrucosa atípica”, lesión más característica.
AFECCIÓN VALVULAR
Daño ocasionado por depósito de complejos, que inducen activación del complemento y conducen a inflamación y daño miocárdico localizado.

Ac's anti-ribonucleoproteína, anti-miocardio, anti-Ro/SSA y antifosfolípidos.

AFECCIÓN MIOCÁRDICA

Miocarditis 7-10%
Factor autoinmune, asociado a entidades específicas que causan disfunción.

Grado de está en relación directa con la extensión del daño tisular.

AFECCIÓN MIOCÁRDICA
KARLA PAOLA COSÍO LÓPEZ
ALMA E. MEZA CARRILLO
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES


5 a 10%

IAM

Elaborado por:

Ana Sánchez
Luis Aparicio
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