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Tetralogia de Fallot

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Transcript of Tetralogia de Fallot


Instituto Nacional de Pediatría
Servicio de Cardiología
Dra. Ana Gabriela De León Becerra R2P
Etienne-Lois Fallot (1888) describe 3 pacientes con cianosis y características.

TETRALOGIA DE FALLOT
EPIDEMIOLOGIA
3.9 POR CADA 10,000 nacidos vivos
7-10% de las cardiopatías congénitas
el defecto que más se opera en el primer año de vida

Desviación anterior y cefálica de septum infundibular
Defecto septal ventricular mal alineado (perimembranoso) raramente muscular
HVD
CIV
ANATOMIA
OBSTRUCCION DE SALIDA
Obstrucción subvalvular
Hipertrofia de bandas musulares = obstrucción subvalvular
Anillo valvular pulmonar hipoplásico
Válvula pulmonar frecuentemente bicúspide y estenótica
CABALGAMIENTO DE LA AORTA
Varía ampliamente
Factor de diferencia entre TF y DSVD
DSVD = presencia de continuida fibrosa aórtica/mitral
DSVD= 50% de cabalgamiento aórtico
ANOMALIAS CARDIACAS ASOCIADAS
25% se asocia con arco aórtico derecho
9% DAI emerge de la coronaria derecha que cruza por el tracto de salida
Colaterales
Regurgitación aórtica
FACTORES GENETICOS
Esporádico
NKX2.5 papel en desarrollo cardiaco
15% se presenta con Sx asociados
Velocardiofacial
Di George
Allagile

FISIOPATOLOGIA
Cortocircuito de izq-der sin cianosis
Se invierte, cianosis y policitemia
La obstrucción TSVD fluctúa "crisis de hipoxia"
- Aumento de contractilidad infundibular
- Hiperventilación
- Mecanoreceptores en VD

PRESENTACION CLINICA
Depende del grado de obstrucción
- cianosis al nacimiento -> soplo -> IC o Sobrecarga Pulmonar
Confortables
Cianosis sutil (ungual y labial)
Impulso ventricular derecho
Pulsos saltones= PCA o colaterales aortopulmonares

1er ruido normal
2ndo ruido s/ componente pulmonar

Aumenta estenosis = disminuye soplo
DIAGNOSTICO
ECOCARDIOGRFIA
Grado de cabalgamiento
Delinear bordes de CIV y su relación con vAo y Tric
Tamaño de la válvula pulmonar hipoplásica
Anatomía arterias pulmonares y coronariasw
Arco aórtico
ELECTROCARDIOGRAMA
HVD
Desviación del eje a la derecha
R anteriores
S posteriores
qR en derivaciones derechas

RADIOGRAFIA
Zapato Sueco
Apex hacia arriba
Arteria pulmonar cóncava
25% arco aórtico derecho

CATETERISMO
Casos no definidos
Diagnóstico -> terapéutico
Valvuloplastía

TRATAMIENTO
CRISIS DE HIPOXIA
Posición
Líquidos intravenosos
Morfina
Propanolol
Quirúrgico
FISTULA DE BLALOCK TAUSSIG
1954 Arteria subclavia para conexión ao-pul
Tubo de Gortex
Paliativo -> qx correctiva
REPARACION INTRACARDIACA
1954 cierre con parcche de CIV, ampliación de OTSVD, resección de musculo infundibular
Abordaje transatrial
Mortalidad 0-3%
Resultados excelentes en px operados en los primeros meses de vida, sin embargo ameritan segundo procedimiento > ne pacientes con atresia pulmonar vs estenosis pulmonar


ATRESIA PULMONAR CON TABIQUE INTERVENTRICULAR INTEGRO
1-3% de cardiopatias congénitas
una lesión adquirida por pertubación en el flujo de la sangre fetal
Amplia variedad :
atresia de valv pulmonar
hipoplasia de VD y VT
conecciónes anormales en VD y arterias coronarias
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