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TUMOR DE WILMS

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on 20 August 2013

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Transcript of TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS
Dra .Libeth López Peralta
MR1 Radio-Oncologia

EPIDEMIOLOGIA
El 80% de niños afectados son < 5 años.

Mayor incidencia entre los 2-3 años.

Un 6% de los casos pueden ser bilaterales.

Relación por sexo es 1:1

En Nicaragua representa el 6% de todos los canceres pediátricos y la 3ra causa de cáncer en niños.

ETIOLOGIA
Desconicida
Factores predisponentes:
Factores Ambientales ( padres que trabajan con hidrocarburo, plomo, hierro)
Factores Maternos ( consumo de café o té, tabaquismo, anticonceptivos orales, hipertensión)
Factores Genéticos: alteraciones cromosómicas específicas, herencia autosómica dominante.


FENOTIPOS ASOCIADOS A TUMOR DE WILMS
Pueden tener algunas anomalías asociadas:
Aniridia
Hemihipertrofia
Criptorquidea
Hipospadias

Use any reasoning to argue for or against the subject.
Argue For
or Against It
Sindrome de Denys-Drash
Pseudohermafroditismo
Enfermedad renal progresiva a IRC.
Asocian con Tumor de Wilms
Deleción germinal en el cromosoma 11p

DE RADIOTERAPIA NORA ASTORGA
CENTRO NACIONAL
TUMOR DE WILMS
EPIDEMIOLOGIA
Tumor de origen embrionario deriva del blastoma metanéfrico.

Debe su nombre al cirujano Max Wilms quien hizo la descripción.

Diagnosticado de manera oportuna, es el tumor sólido maligno con mayor éxito terapéutico en oncología pediátrica.

La máxima incidencia ocurre entre dos y cuatro años de edad, con 80% de los caso presentándose antes de los cinco años, y rara vez aparece después de los 8 años.

Tumor Renal mas frecuente. Representa el 6-7% de las Neoplasias en niños

Incidencia de 8.1 casos x millón en < 15 años

TUMOR DE WILMS

Dra .Libeth López Peralta
MR1 Radio-Oncologia


Dra .Libeth López Peralta
MR1 Radio-Oncologia

Dejen que los niños vengan a mi, y no se los impidan, por que el
reino de Dios es de quienes son como ellos.”
Mateo 19:14

S
índrome de Beckwith Wiedemann

FENOTIPOS ASOCIADOS
A
TUMOR DE WILMS
Sindrome de WAGR
Tumor Wilms
Aniridia
Malformaciones genitourinarias
Retraso mental
Deleción germinal del cromosoma 11p


Otros:
Síndrome de Bloom
Síndrome de Soto
Síndrome de Perlman

Varias regiones cromosómicas se han asociado al Tumor de Wilms:
Banda 11p13 (contiene el gen supresor del tumor de Wilms WT1)
Banda 11p15 (sitio donde se coloca el gen WT2 del tumor de Wilms)
Brazo cromosómico 17q (contiene el locus familiar FWT1)
Brazo cromosómico 19q (contiene el locus familiar FWT2)
p53
Gen supresor de tumor
Se asocia a anaplasia, estadios avanzados de la enfermedad
Recurrencia

Otros
Bcl-2, TrkB


Masa abdominal palpable (75%)
Dolor abdominal (28%)
Hipertensión (26%),
Hematuria macroscópica (18%)
Hematuria microscópica (24%), y fiebre (22%).

MANIFESTACIONES CLINICAS
HISTORIA CLINICA:
Precisa, investigando en forma dirigida antecedentes familiares de neoplasia, incluyendo TW.

EXAMEN FISICO:

Completo (aniridia, asimetría faciocorporal, localizacion y tamaño de la masa abdominal, riñón contralateral,
tamaño y consistencia del hígado, simetría de las extremidades, características de los genitales, red venosa colateral).

EXAMENES DE LABORATORIO:
En caminados a conocer la función renal, hepática y la Condición hematológica basales ( BHC, PFR, PFH, EGO).

El Tumor de Wilms se considera una neoplasia embrionaria, trifásica ya que contiene elementos de distintas estirpes histológicas mostrando componentes blastemal, estromal y epitelial.

El análisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patólogo experto. La presencia de anaplasia es un factor pronóstico, que se presenta entre el 5 al 10% de los tumores, y principalmente en niños mayores a 2 años de edad, en el NWTSG-1 el 66.7% de los pacientes con anaplasia presentaron recaídas.

El tratamiento del TW depende del estadio de la enfermedad, así como la clasificación del tumor de acuerdo a grupos de riesgo, incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia (terapia multimodal
PATOLOGIA
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Estudio histopatologico
Histología Favorable
( 85% de los casos ):
Predominio de células de blastema, epiteleal y estroma o Trifásico, bifásico y monomorfo,en base a cuatro hallazgos relacionados con el grado de extensión dentro del riñón y que están asociados con recaidas.
Presencia de pseudocápsula inflamatoria
Extensa infiltración a la cápsula renal
Invasión al seno renal
Tumor en los vasos intrarrenales

Desfavorable:
con anaplasia focal o difusa y variante sarcomatosa (no incluye Tumor Rabdoide y Sarcoma de Células Claras)

ROSETA EN T.W

METODOS DIAGNOSTICOS
Estudios de Imágenes:


TC Abdominal:

Permite delinear la localización, tamaño y extensión de la masa,
aunque

no demuestra satisfactoriamente la extensión a los ganglios, es necesaria como parte de

la evaluación inicial y útil para definir el potencial para resección con preservación renal.


Rx de tórax:
en posiciones posteroanterior, lateral y ambas oblicuas.

Ultrasonografía

abdominal:
en tiempo renal. Permite confirmar el origen renal de la masa,demostrar la presencia de un riñón
contralateral e identificar la extensión del tumor hacia la vena cava, por lo que es un estudio complementario a la TC de abdomen.

Urografía excretora:
identificar el tamaño y localización del tumor, sin embargo no proporciona datos adicionales a los estudios anteriores, por lo que no es un estudio que se deba hacer en forma rutinaria.

TC de Tórax:
Está indicada en todos los casos para la búsqueda de metástasis Pulmonares

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Causas Infecciosas:
Abceso Perirrenal.
Causas Traumáticas:
Hematoma perirrenal o suprarrenal.
Trastornos Congénitos:
Hidronefrosis, Riñón poliquístico, Riñón en herradura o ectópico.
Neoplasias Renales Benignas:
Blastoma mesorrenal
Neoplasias Malignas:
Carcinoma de Células Claras Renal, Neuroblastoma

Son diversos los factores que intervienen en la sobrevida del paciente, los principales
son el grado de diferenciación, el estadio, y el tamaño del tumor, la edad del niño,
la posibilidad de que el tumor se pueda extraer completamente mediante
cirugía. Si el cáncer es de resiente diagnóstico o es recidivante,si hay cromosomas
o genes anormales,

El índice de supervivencia para el tumor de wilms es más de 90% a los 5 años los
luego del diagnóstico de la enfermedad, esto se debe a los avances alcanzados
en las técnicas quirúrgicas, y en los tratamientos de quimio y radioterapia.

FACTORES PRONOSTICOS
EL SISTEMA DE ESTADIFICACIÓN DEL NATIONAL WILMS TUMOR STUDY GROUP (NWTS)
I: Tumor limitado al riñón y totalmente extirpado, la capsula está intacta, no hay ruptura durante la escisión.
II: El cáncer se extendió a través de la capsula renal, siembra local. El tumor puede hacer sido biopsiado.
III: Tumor residual no hematogeno, limitado al abdomen, presencia de compromiso ganglionar,
siembra peritoneal, más allá del margen quirúrgico.
IV: Metástasis hematogena, al pulmón, hígado, hueso, cerebro,otros órganos.
V:Compromiso bilateral en el momento del diagnóstico.
ESTADIOS CLÍNICOS


Estadio III







Estadio IV: Enfermedad Diseminada




ESTADIOS CLÍNICOS

ESTADIO I
ESTADIO II
El tratamiento del Tumor de Wilms incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia.

QUIMIOTERAPIA

El tumor de Wilms es un tumor quimio sensible por lo que se tendrá que considerar el beneficio de la quimioterapia
neoadyuvante en pacientes en quienes la cirugía pudiera representar un riesgo para la función de órganos vecinos.

Las indicaciones para dar quimioterapia preoperatoria son:
1. Tumor de Wilms bilateral.
2. Trombo tumoral en vena cava por arriba del nivel de las suprahepáticas.
3. tumores que invaden órganos adyacentes cuya resección implica la resección de otra estructura a excepción de la glándula suprarrenal.
4. tumores que al juicio del cirujano impliquen mayor morbilidad o mortalidad si son resecados antes de recibir quimioterapia.
5. Alteraciones y restricción ventilatoria severa por enfermedad metastásica pulmonar severa.

Si se administra quimioterapia preoperatoria el procedimiento quirúrgico no deberá diferirse más allá de la doceava semana del tratamiento.

El procedimiento quirúrgico adecuado para un paciente con TW unilateral es la nefrectomía radical.
Se recomienda el abordaje transperitoneal para evaluar adecuadamente la extensión tumoral extra-renal.

No debe utilizarse la lumbotomía como vía de abordaje.
Se inspecciona la cavidad en busca de implantes peritoneales, invasión vascular y metástasis. Se debe evaluar el riñón contralateral en busca de enfermedad antes de realizar la nefrectomía.

El muestreo ganglionar hiliar así como para-aórtico y para-caval ipsilateral es imprescindible. No deben
realizarse biopsias transoperatorias, excepto en los casos en los que el tumor se considere irresecable.
Resecar todos los ganglios macroscópicamente anormales marcando su sitio anatómico, en caso de no
haberlos revisar los ganglios aunque su aspecto sea normal.

Diversos factores han influido sobre la recurrencia local, estos incluyen el tipo histológico y la biología del tumor, el estadio es un factor predictivo importante de la recurrencia tumoral.

El cirujano juega un rol muy importante en la resección completa del tumor y en evitar la ruptura tumoral con derramamiento y diseminación peritoneal. Es fundamental resecar todos los ganglios
macroscópicamente anormales marcando su sitio anatómico, en caso de no haberlos revisar los ganglios
aunque su aspecto sea normal.


CIRUGIA
La radioterapia postoperatoria está indicada en contaminación peritoneal, irradiando todo el abdomen desde domos diafragmáticos hasta el agujero obturador entre las cabezas femorales .

Está indicada en Estadios III y IV con histología favorable (HF) y estadios II, III y IV con histología desfavorable (HDF).

La dosis recomendada es de 1000 cGy en todas las situaciones con protección a bazo y riñón contralateral, irradiando lecho tumoral y cadenas ganglionares, debiendo administrarse antes del 10 día postoperatorio.
La dosis a pulmon total y a abdomen total sera 1200cGy en todas las situaciones
RADIOTERAPIA
RADIOTERAPIA

Abdomen

Siembras peritoneales
Residuo grueso abdominal Derrame difuso durante cirugia
Ruptura preparatoria intraperitoneal

Flanco , cruzando la LM incluyendo los nodulos para-aorticos

Nodulos hiliares renales
Residuo grueso o microscopio confinado al flanco
Nodulos para-aorticos

La dosis se puede reducir a 150 cGy diarios en casos de volúmenes grandes de irradiación (abdomen total)

a)Para control local del tumor en estadio III-IV
b) En caso de metástasis a distancia.

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