Loading presentation...

Present Remotely

Send the link below via email or IM

Copy

Present to your audience

Start remote presentation

  • Invited audience members will follow you as you navigate and present
  • People invited to a presentation do not need a Prezi account
  • This link expires 10 minutes after you close the presentation
  • A maximum of 30 users can follow your presentation
  • Learn more about this feature in our knowledge base article

Do you really want to delete this prezi?

Neither you, nor the coeditors you shared it with will be able to recover it again.

DeleteCancel

Make your likes visible on Facebook?

Connect your Facebook account to Prezi and let your likes appear on your timeline.
You can change this under Settings & Account at any time.

No, thanks

Otoesclerosis

No description
by

moises olariaga

on 25 September 2012

Comments (0)

Please log in to add your comment.

Report abuse

Transcript of Otoesclerosis

Caso Clínico. Sexo: Mujer.
Edad: 23 años.
Profesión: Estudiante de Fonoaudiología. (Audición Normal Esperable).
Antecedentes Personales: Acúfenos por la Noche.
Antecedentes Hereditarios: Madre con "problemas de audición"; familiar materno con "disminución auditiva por traumatismo". AUDIOGRAMA ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Weber:

Impedanciometría: ¿QUE NOS PREGUNTAMOS NOSOTROS ANTE ESTOS RESULTADOS? ¿Por qué si hay una diferencia osteo-áerea la Tímpano da Normal?.
Se esperaba una curva plana, (típica de las Hipoacusias Conductivas).
Ante esto se supone que MT está conservada, que no hay ocupación en el oído y los reflejos deben estar presentes. PASOS A SEGUIR Derivación a ORL Repetición/Corroboración de los Estudios DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Patologías de Oído Externo.
Patologías de Oído Medio. Otopatía Cerosa - Otitis Media Crónica - Tímpano-Esclerosis - Fijación Atical de la Cadena - Micromalformaciones de los Huesecillos
Patologías Generales que pueden provocar fijaciones del Estribo. Razones Fisiológicas Por no existir ningún síntoma patognomónico, el diagnóstico se hace por descarte de otras patologías. OTOESCLEROSIS Es una osteodistrofia localizada en la cápsula laberíntica, focal o difusa.

Aproximadamente el 10% de los temporales de la raza blanca tiene focos otoesclerosos; es excepcional en otra raza.
La afección muestra mayor incidencia clínica entre los 20 y 50 años de edad, y es dos veces más frecuente en las mujeres. Tan sólo 1 de cada 7 pacientes con otoesclerosis histológicamente demostrada presenta sintomatología.

Hereditaria Dominante; los factores contribuyentes para su aparición clínica son los cambios hormonales en la mujer, como la pubertad, menarca y embarazo, especialmente en este último. Estas conclusiones de trabajos experimentales, sumados a las de los trabajos de investigación de Jean Causse y otros, sugerirían, por la presencia de los histiocitos, que se trataría de un proceso autoinmune, mientras que el contenido de lisosomas con la carga de enzimas hidrolíticas haría pensar en una acción enzimática.
Los conceptos expuestos conformarían la teoría inmunoenzimática de Causse para explicar el proceso de otoespongiosis-otoesclerosis.
El proceso inmunoenzimático es desencadenado por el accionar sobre los factores genéticos causas ambientales (sarampión) u hormonales ya que la afección predomina en mujeres en periodos de gran actividad hormonal.

1. De transmisión pura o de Bezold-Politzer, por fijación del estribo
2. Mixta de Lermoyez, por fijación del estribo y lesión coclear
3. Perceptiva pura, de Manasse, en la que existen solo lesiones cocleares con estribo móvil TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD Se basa fundamentalmente en la administración de fluoruro de sodio, el cual se comporta como inhibidor directo de la tripsina y además actúa como factor de disminución global de las tasas enzimáticas en los líquidos laberínticos de los pacientes otoesclerosos. Esta acción se traduciría clínicamente en la detección del deterioro de la vía ósea. DE LA HIPOACUSIA Quirúrgico o Protésico.
El tratamiento quirúrgico es la estapedectomia o cirugía estapedio-vestibular, consiste en remover el estribo fijado por el foco y reemplazarlo por una prótesis que va desde el yunque a la ventana oval, permitiendo nuevamente la conducción de la presión sonora al oído interno.
Buen Pronóstico en H. Conductivas y Mixtas, los acúfenos de tonalidad grave suelen desaparecer con la cirugía; los de tonalidad aguda pueden disminuir su intensidad, pero por lo general persisten.
En enfermos que rechazan la cirugía, impedimentos clínicos o cardiológicos, y en formas clínicas perceptivas se utiliza un tratamiento protésico auditivo. ¿QUÉ OÍDO OPERAR? HIPOACUSIA CONDUCTIVA LEVE IMPEDANCIO NORMAL CON REFLEJOS INVERTIDOS SÍNTOMAS Hipoacusia
Acúfenos INCIDENCIA Se la puede dividir en:

a) otoesclerosis histológica; la cual cursa de manera asintomática y sólo puede determinarse postmortem o por TC de alta resolución

b) otoesclerosis clínica; presencia de la enfermedad que cursa con hipoacusia siendo más frecuente en mujeres. ETIOLOGÍA PATOGENIA Será Grave o Agudo, según el tipo de Hipoacusia, de comienzo simultáneo aunque otra veces la precede.
En algunos casos resulta mas molesto que la Hipoacusia. Mas frecuentemente bilateral, aunque hay caso unilaterales.
Puede ser de transmisión pura, mixta o de percepción, no es percibida por el paciente hasta tener una intensidad de 20 dB a 30 dB, se instala lentamente en forma progresiva o en brotes. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Desde el punto de vista anatomopatológico, el foco otoespongioso evoluciona en tres etapas:
1. fase vascular y congestiva.
2. fase de resolución ósea (otoespongiosis).
3. fase de neoformación de tejido óseo maduro, reticular, con fibrillas (otoesclerosis). La fisura antefenestra es la zona de localización de la mayoría de los focos. Está ubicada por delante de la ventana oval; comunica el periostio del oído medio con el endostio de la cápsula ótica, y está ocupada por tejido fibroso y restos cartilaginosos. El foco originado en ella invade el ligamento anular del estribo y luego la platina, a la cual fija. La característica histológica fenotípica se puede describir como una lesión osteolítica focal con una alta celularidad y vascularización en la región pericoclear y perilaberíntica, cerca de las ventanas redonda y oval y de la platina del estribo. Otoesclerosis de Manasse.
Presenta hipoacusia perceptiva inicial, sin compromiso de la vía aérea.
Es de difícil diagnóstico etiológico y diferencial, porque no hay diferencia osteoaérea.
El acúfeno es agudo.
Algunas veces, tras un comienzo perceptivo puro, se convierte en una forma mixta por fijación del estribo.
Se debe pensar en una otoesclerosis coclear ante una hipoacusia perceptiva simétrica, lentamente progresiva relacionada con los tiempos de actividad hormonal en las mujeres, con antecedentes familiares positivos.
En algunas oportunidades, en uno o en los dos oídos puede observarse una mínima diferencia osteoaérea de 10db con timpanograma normal y reflejos on-off o negativos.
En este caso, la tomografía computarizada de la cóclea con densitometría ósea puede mostrar zonas o focos de disminución de la densidad (focos otoespongiosos). Otoesclerosis Bezold-Politzer.
La forma conductiva pura en su periodo de comienzo presenta un descenso de la vía aérea para los tonos graves (128, 256 y 512 cps), con mantenimiento de los tonos agudos (1,024, 2.048 y 4.096 cps) casi al mismo nivel que la vía ósea. Existe una hipoacusia conductiva solo para las frecuencias graves. FORMAS CLÍNICAS DE OTOESPONGIOSIS Como regla general, diremos que se debe operar el peor oído, o sea, el oído con mayor hipoacusia.
Resultados de la cirugía del estribo.
Aproximadamente en el 90% de los pacientes operados se logra que la audición por vía aérea vuelva a estar entre 0 y 10db de ósea; por lo tanto, si está en 0db o en sus proximidades, la audición que se recupera será total, mientras que si la vía ósea estuviese por ejemplo, en 50db, la audición del paciente quedaría en ese nivel.
Un 8 a 9% de los pacientes ganan audición, pero no llegan a los niveles de la vía ósea, y un 1% quedan con la audición similar que la del preoperatorio; llegan a la cofosis.
El mejor método predictivo del grado de recuperación auditiva es la logoaudiometría por vía ósea.
En los casos exitosos, la vía aérea postoperatoria llega a niveles similares a los de la vía ósea preoperatoria.
En aquellos oídos en que la diferencia osteo-aérea persiste en el postoperatorio inmediato o en los que después de un periodo de buena recuperación vuelve a producirse la hipoacusia conductiva, se puede intentar una revisión o reoperación. En general, en las reoperaciones las posibilidades de
éxito disminuyen y el riesgo de una lesión coclear aumenta.

La teoría enzimática de Causse postula que la otoesclerosis aparecería como consecuencia de una ruptura del equilibrio enzimático a nivel de los líquidos laberínticos; las enzimas en juego son la tripsina y sus inhibidores, la α1-antitripsina y la α2-macroglobulina. La concepción enzimática está basada en la acción nociva de la tripsina y otras proteasas sobre las estructuras celulares, con la liberación de otras enzimas proteolíticas que actuarían sobre las fibrillas colágenas de la cápsula ótica y sobre las células ciliadas. Este conjunto de alteraciones enzimáticas permitiría explicar desde el punto de vista clínico y anatomopatológico las diversas localizaciones de esta enfermedad en la cápsula ótica, tales como la modificación ósea del nicho oval que conduce a la fijación mecánica del estribo y la afección de las células del órgano de Corti que condicionan la degradación coclear. La teoría autoinmune pretende explicar la patogenia de la otoespongiosis –otoesclerosis como una reacción de la cápsula ótica contra restos cartilaginosos embrionarios dispersos en ella. De las tres capas constitutivas de la cápsula laberíntica, la del medio, denominada endocondral, desarrollada dentro del cartílago de la cápsula, presenta un hueso rico en colágeno y es en ella donde se originan los focos de otoespongiosis bajo ciertas condiciones.Una cantidad importante de trabajos de investigación parecen confirmar la hipótesis de la etiología autoinmune. Los restos cartilaginosos embrionarios son el sitio de acción de los anticuerpos anticolágeno de tipo II. Cuando se establece el periodo de estado, la hipoacusia progresa también hacia las frecuencias agudas y es similar para toda la escala tonal. En este periodo aparece la muesca de Carhart, que consiste en un descenso de la percepción de la vía ósea por causas mecánicas – aumento de la impedancia – entre los 500 y 4000 ciclos por segundo. La magnitud del descenso se calcula en 5db para 500 ciclos; 10db para los 1000 ciclos; 15db para 2.000 ciclos; 5db para 4.000 ciclos. En el período final, esta forma clínica puede persistir como una hipoacusia conductiva pura o, más frecuentemente transformarse en una forma clínica mixta por lesión agregada del órgano de Corti.
Los acúfenos graves pueden convertirse en agudos. La logoaudiometría conserva el perfil de curva normal, pero desplazada hacia la derecha del gráfico.
Las pruebas supraliminales son normales. Otoesclerosis mixta de Lermoyez.
En ella, el descenso de los graves por vía aérea es simultáneo al de los agudos por vía ósea. Esta forma clínica lleva a hipoacusias más profundas que la forma de Bezold-Politzer.
Los acúfenos pueden ser agudos.
Se calcula que el 80 a 90% de las formas clínicas conductivas y mixtas son bilaterales; en un 5 a 10% de los casos coexiste una hipoacusia mixta con una forma coclear contralateral. ................................................................................ ................................................................................ ................................................................................ ................................................................................
¿Por qué los reflejos no están presentes y Aparecen Invertidos?.
Tímpano Perforado.
MT Rígida.
Cavidad del Oido Medio sin aire.
Lesiones Centrales de la Via del Reflejo Acústico.
Cadena de huesecillos interrumpida o rígida.
Full transcript