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Desarrollo del Sistema nervioso

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Jennifer Vm

on 29 December 2014

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Transcript of Desarrollo del Sistema nervioso

Desarrollo Anormal del Sistema nervioso
Espina Bífida
Es una malformación congénita del sistema nervioso central.
Consiste en un anormal desarrollo embrionario del tubo neural, durante la tercera y cuarta semana de gestación, y de sus estructuras adyacentes, lo que provoca la formación incompleta de las vértebras o de la médula espinal.
La hidrocefalia es una afección en la que existe acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo lo que da lugar a un agrandamiento de los ventrículos laterales y eventual destrucción y gliosis de la corteza cerebral.

Microcefalia
Es una afección en la cual la cabeza de una persona es mucho más pequeña de lo normal que la de otras de su misma edad y sexo. El tamaño de la cabeza se mide como la distancia alrededor de la parte superior de la cabeza. Un tamaño más pequeño de lo normal se determina usando tablas de referencia.
Holoprosencefalia
Es un desorden congénito en el cual el prosencéfalo (el lóbulo frontal del cerebro del embrión) no crece ni se divide, como es normal, en dos hemisferios. Cuando el lóbulo frontal del cerebro del embrión no se divide para formar los hemisferios cerebrales (la parte derecha e izquierda del cerebro), se producen defectos en el desarrollo de la cara y en la estructura y funcionamiento del cerebro.

Integrantes
Melanny Sarmiento
Whendy Quispe
Jennifer Vincha
Etiología
Agentes agresores que actúen alrededor de los 28 días de gestación serán capaces de generar un trastorno malformativo que afecte al tubo neural.
La causa de esta alteración aún se desconoce  parece existir un consenso al admitir un origen multifactorial:
Factores genéticos.
Factores ambientales

Tipos de Espina Bífida
Espina bífida Oculta
Ausencia de cierre de los arcos vertebrales posteriores.
La lesión esta recubierta de piel en toda su extensión.
No hay afectación de la médula espinal ni de sus envolturas.
Es el tipo menos grave y compone el 15% de los casos.
En la zona afectada puede aparecer un mechón de vello, piel pigmentada, un hoyuelo o una protuberancia.
Esta lesión suele pasar inadvertida y se diagnostica al realizarse una radiografía.
La mayoría de las personas afectadas no necesitan tratamiento.

es el tipo más grave, la lesión suele apreciarse claramente como un abultamiento, en forma de quiste, en la zona de la espalda afectada. Se distinguen varios tipos:

Espina Bífida Quística
Hidrocefalia
Forma menos frecuente.
Una o más vértebras presentan una abertura de la cual asoma un quiste o saco lleno de líquido cefalorraquídeo, que contiene las meninges, es decir, las membranas que protegen a la médula espinal.
Dentro de este quiste no se encuentran los nervios espinales y la médula espinal se mantiene normal.
Implica secuelas menos graves, tanto en las funciones locomotoras como urinarias.
La piel recubre las zonas de profusión y el quiste puede ser extirpado mediante cirugía.

Meningocele
Mielomeningocele
Es la más grave de las formas.
El quiste contiene tanto las membranas como las raíces nerviosas de la médula espinal y, a menudo, la médula en sí.
En ocasiones no hay ningún quiste sino una sección totalmente expuesta de la médula espinal y los nervios.
Secuelas en los aparatos locomotor, urinario y digestivo, además de hidrocefalia.
Cuanto más cerca de la cabeza se encuentre la lesión, más graves son sus efectos (encefalocele o cráneo bífido).
Requiere intervención en los primeros días de vida, con el fin de evitar la infección y el deterioro de la médula y el tejido nervioso.
Prevención
La prevención debe comenzar antes del embarazo.
Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos teratógenos.
Dieta equilibrada.
Evitar las radiaciones.
Tomar ácido fólico antes y durante las primeras semanas del embarazo. Se recomienda 0,4 mg diarios de acido fólico durante la etapa periconcepcional

Diagnóstico
En la mayoría de los casos, la espina bífida se diagnostica en forma prenatal, o antes del nacimiento. Sin embargo, algunos casos leves pueden pasar desapercibidos hasta después del nacimiento, o postnatal. Los casos muy leves, donde no hay síntomas, pueden no detectarse nunca.

Diagnóstico Prenatal
Ecografía de alta resolución.
Determinación en la sangre materna de una proteína llamada alfa-fetoproteína, a las 16 semanas de gestación. Esta proteína se encuentra aumentada en un 60-70% de embarazos portadores de estas lesiones; como esta sustancia puede estar también aumentada en otras situaciones, se debe confirmar el diagnóstico mediante la realización de una amniocentesis.
La amniocentesis

El recién nacido con espina bífida oculta:
No requiere cuidados intensivos
El recién nacido con espina bífida abierta:
Colocarlo en incubadora o cuna radiante
Ingresar al recién nacido a la sala de cuidados intensivos
Medir el perímetro cefálico diariamente
Requiere de cirugía dentro de las 48 horas a las 72 horas de nacimiento. Esta intervención permite colocar en su lugar los nervios que están expuestos y cubrirlos con músculo y piel

Tratamiento
Alteraciones asociadas a la espina bífida
Hidrocefalia
Pérdida de la sensibilidad en la piel más abajo del nivel de la lesión
Debilidad más abajo del nivel de la lesión
Alteraciones ortopédicas
Disfunción urológica e intestinal
Malformación de Chiari tipo II
Otras alteraciones

Diagnóstico Posnatal
HPE
Clasificación
El cerebro, los ventrículos cerebrales y el cerebelo están malformados.
Se acompaña en muchos casos de microcefalia (cabeza pequeña) y alteraciones muy importantes de la parte media de la cara, afectando el paladar, la nariz y la zona interocular que en grados extremos puede llegar a la “ciclopía”

HOLOPROSENCEFALIA ALOBAR
Es la forma más grave de malformaciones faciales caracterizado por el desarrollo de un solo ojo en el área que ocuparía normalmente la raíz de la nariz mientras que la nariz está ausente o hay una nariz en la forma de una probóscide (un apéndice tubular), situada por encima del ojo.

Existe una fisura entre lo que serían los dos hemisferios del cerebro (interhemisférica) incompleta en la zona posterior por lo que lóbulos y cuernos occipitales tienen sólo alteraciones leves. 

HOLOPROSENCEFALIA SEMILOBAR
HOLOPROSENCEFALIA LOBAR O LOBULADO
Aunque la división entre los hemisferios (fisura interhemisférica) está bien desarrollada, existe cierto grado de fusión de las estructuras cerebrales. El cuerpo calloso puede tener alguna malformación. El cuerpo calloso puede tener alguna malformación. Las estructuras olfatorias están formadas en casi todos los casos y los nervios ópticos suelen ser normales.
Un solo ventrículo cerebral que además es pequeño
No hay división entre los hemisferios cerebrales
Ausencia de los bulbos olfatorios

ANOMALÍAS EN EL CEREBRO
DEFECTOS FACIALES
CICLOPÍA:
Es la forma más grave de malformaciones faciales caracterizado por el desarrollo de un solo ojo en el área que ocuparía normalmente la raíz de la nariz mientras que la nariz está ausente o hay una nariz en la forma de una probóscide (un apéndice tubular), situada por encima del ojo.

ETMOCEFALIA: Es la menos común y consiste en una proboscis (o colgajo) que separa los ojos que están demasiado juntos, no hay nariz, los ojos son muy chicos (microftalmia).

CEBOCEFALIA:
Es otra anomalía facial caracterizada por una nariz pequeña y aplastada con un solo orificio nasal situada debajo de unos ojos subdesarrollados y muy juntos.
LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO
Hendidura o fisura media del labio superior: surco vertical en el centro del labio superior.

Ausencia completa de la nariz (arrinia)
Causas
Factores genéticos: Se han identificado anormalidades específicas (trisomía del cromosoma 13 o síndrome de Patau) en algunos de estos niños.
También es frecuente en síndromes genéticos como el Smith-Lemli-Opitz (desorden genético que afecta el desarrollo de los bebés antes y después del nacimiento) y en asociación a otras deformidades anatómicas congénitas tales como malformación de Dandy-Walker, encefalocele (el tejido cerebral y las meninges salen a través del cráneo) y síndrome de Meckel (es una patología hereditaria en la cual se incluye la aparición de malformaciones fetales que son letales). 
Existe evidencia de que en algunas familias la HPE es heredada

Diabetes gestacional
Infecciones que son transmitidas de la madre al bebé a través de la placenta  o “transplacentarias” (TORCH: Toxoplasmosis, Rubéola, Citomegalovirus y Herpes.
Sangrado del primer trimestre y una historia previa de pérdidas de embarazos.
Existe también una relación entre la Holoprosencefalia y el uso de algunos medicamentos que se han clasificado como no seguros para madres embarazadas o en el periodo de lactancia. Estas incluyen: Insulina, anticonceptivos, aspirinas, litio, ácido retinóico, anticonvulsivos.
Existe también una correlación con el consumo de alcohol y del cigarro.
Los hijos de madres diabéticas no controladas y la ingesta elevada de alcohol en esta parte del desarrollo embrionario (ya que destruye las células de la línea media de estructuras cráneo-faciales) tienen un riesgo mayor de padecer el trastorno.
Factores no genéticos 
Tratamiento
No existe tratamiento para la holoprosencefalia y el pronóstico para los individuos que la padecen es pobre. La mayoría de los que sobreviven no muestran signos de desarrollo significativos. 
Para los niños que sobreviven, el tratamiento es sintomático (es decir, alivia sólo los síntomas y no las causas del trastorno) y de apoyo y requiere de un manejo multidisciplinario.
No existen medios de prevención primaria. Siempre es importante acudir a consulta con un médico genetista que les de asesoría genética. El podrá determinar en qué casos es necesario realizar estudios genéticos debido a que existen formas que se heredan de papás a hijos

PREVENCIÓN
PRONÓSTICO
El pronóstico para un bebé diagnosticado de HPE depende del grado de fusión o malformación del cerebro así como de las otras complicaciones presentes que afecten la salud del bebé.
Los que no están tan afectados podrán vivir algunos meses o hasta años y los menos afectados pueden llegar a la vida adulta.
Se estima que la holoprosencefalia afecta a 1 de cada 5.000-10.000 nacidos vivos, sin embargo, su incidencia aumenta considerablemente en los embarazos que no llegan a término, el cerebro holoprosencefálico se observa con una frecuencia enormemente superior en fetos que en recién nacidos; ello indica que muchos de los embriones con esta malformación acaban siendo abortados, siendo su frecuencia, hasta de 1 de cada 200-250 fetos. Tan sólo el 38% de los fetos diagnosticados de holoprosencefalia sobreviven al parto.
INCIDENCIA
El diagnóstico de la Holoprosencefalia se hace mediante el escáner y especialmente la resonancia magnética nuclear, en la que se puede demostrar la presencia de un ventrículo cerebral único rudimentario, con ausencia de estructuras en la línea media (hoz del cerebro y cuerpo calloso), fusión de los tálamos y disminución marcada del tejido encefálico.

Diagnóstico después del parto
DIAGNOSTICO
Durante el embarazo: 
La Holoprosencefalia alobar se puede diagnosticar por ultrasonografía  3D antes de las 16 semanas y usando la vía transvaginal incluso desde las 12 semanas de gestación. Hallazgos similares pueden encontrarse con la forma semilobar.
Sin embargo, la variedad lobar generalmente se presenta con signos ultrasonográficos mucho más sutiles por lo que la gran mayoría de las veces el diagnóstico escapa a la detección prenatal.
Holoprosencefalia alobar acompañada de labio leporino, paladar hendido, proboscis y cebocefalia
A la izquierda, visión reversa de la facies con un defecto del paladar duro y del blando. A la derecha ciclopía con proboscis.
Amniocentesis:
que se hace generalmente entre las 14 y 16 semanas del embarazo y se analiza una muestra del líquido amniótico con células del bebé para analizar si hay anomalías en los cromosomas. Los resultados se obtienen en 1 ó 2 semanas.
Muestra de vellosidades coriónicas:
que se hace tomando una pequeñísima muestra de la placenta al principio del embarazo. Esta muestra se toma alrededor de las 10 semanas de embarazo.

VIDEO
Perímetro cefálico
El niño nace con una medida de 34.35 cm aproximadamente
Crece 2 cm por mes en los primeros tres meses
Entre los 3 y 6 meses aumenta 0.5 cm. aproximadamente
Entre el año de edad y los dos años la circunferencia de la cabeza crece 3 cm
Hasta los cinco años de edad crece 2 cm, alcanzando el 90% del tamaño definitivo, el cual se logra a los 15 años.
En un niño con microcefalia su perímetro será menor, a menor circunferencia mayores las probabiidades de retardo mental asociado.
Etiología
El crecimiento del cráneo está determinado por el crecimiento del cerebro, el cual tiene lugar mientras el bebé está en el útero y durante la lactancia, así un deficiente crecimiento cerebral, bien primario o secundario, va a condicionar la presencia de microcefalia por microencefalia.
Se distinguen microcefalias primarias, en las que el cerebro no consigue completar un desarrollo embrionario normal
MICROCEFALIAS PRIMARIAS
El cerebro no se desarrolla por completo y por lo general se produce durante la fase embrionaria.
MICROCEFALIAS SECUNDARIAS
Origen Genético
LOS BEBES PRESENTAN MICROCEFALIA EVIDENTE DESDE EL NACIMIENTO.
Se describren formas con retraso mental y formas con inteligencia normal.Puede tratarse de una microcefalia aislada o bien puede estar asociada a otras anomalías del sistema nervioso o de otros sistemas.
Formas genéticas:
• Herencia autosómica dominante
• Herencia autosómica recesiva
• Formas recesivas ligadas al cromosoma X (síndrome de Renier)

Malformaciones del desarrollo cerebral:

Defectos de la inducción dorsal:
defecto de cierre del tubo neural (craneal y/o caudal) que da origen a un diastrofismo espinal.
Pueden asociarse con malformaciones severas como la anencefalia y las encefaloceles

Defectos de prosencefalización cerebral:
fracaso de la inducción ventral, implicando a las 3 capas germinales. Se incluyen en este grupo a la holoprosencefalia y las disgenesias de cuerpo calloso, las cuales son asociadas con microcefalia.

Defectos de migración neuronal:
el proceso de migración consiste en el desplazamiento de las células nerviosas desde el lugar en el que han ‘’nacido’’ hasta su zona de destino.
Cromosomapatías:
Las alteraciones en los cromosomas asociadas a microcefalia,
asociada a varios síndromes entre los que destacan:
• Trisomías: Ejemplos: Trisomía 13, trisomía 18, trisomía 21( la mas común para microcefalia ) y trisomía 22
• Deleciones: como por ejemplo 1p36.
• Translocaciones

De origen malformativo ( causadas por malformaciones )
En las cuales la microcefalia ocupa un segundo término.
Se incluyen en este grupo los síndromes de: Adams-Oliver, Angelman, Beuren-Williams, Bloom, Dubowitz,Freeman- Sheldon, entre otros.

Síndromes dismórficos polimalformativos
En este caso, si bien el cerebro si completó su formación, distintas afecciones sistémicas impiden su correcto desarrollo.
Los estudios de imagen ( tc y resonancia magnética) presentan siempre patologías del cráneo que incluyen: atrofia cerebral ,ventrículomegalia, poroencefalia
Además de una cabeza pequeña perceptiblemente más pequeña, los siguientes son los síntomas más comunes de la microcefalia.
• Lloro estridente
• Pobre alimentación
• Convulsiones
• Aumento de movimiento de los brazos y las piernas (espasticidad)
• Hiperactividad
• Retrasos del desarrollo
• Retraso mental

Síntomas
Diagnóstico
Prenatal:
Habitual que se diagnostique antes del nacimiento ya que la medición del perímetro craneal es una variable que se evalúa dentro de las ecografías de control del embarazo. En muchos casos, puede no ser evidente mediante la ecografía hasta el tercer trimestre.
Postnatal:
Además de notar que la circunferencia de la cabeza es mucho más pequeña de lo normal, el médico hará un examen físico completo. En el caso de que la enfermedad se desarrolle más tarde, el médico puede preguntar a los padres acerca de las etapas clave del desarrollo de su hijo/a , ya que la microcefalia frecuentemente va acompañada por el retraso mental.
Radiografía simple de cráneo, tomografía computarizada del cráneo, resonancia magnética .
Microcefalia severa asociada a atrofia cerebral a las 24 semanas. El parénquima cerebral es atrófico y ecogénico (flecha) con ventrículomegalia (v) y alargamiento del espacio subaracnoideo.
Tratamiento
No hay ningún tratamiento específico para la microcefalia. Debido a que la microcefalia es una enfermedad que dura toda la vida y no se puede corregir.
Un niño que nace con microcefalia necesita exámenes físicos frecuentes y pruebas de diagnóstico hechas por un médico que siga el desarrollo de la cabeza a medida que él o ella crezcan. El equipo médico trabaja con la familia del niño para proveer educación y guía para mejorar la salud y el bienestar del niño.
Prevención
Para prevenir las anomalías del niño antes de nacer (también la microcefalia) es importante que el embarazo se desarrolle lo mejor posible y que la madre no consuma sustancias tóxicas para el desarrollo del feto como el alcohol, el tabaco y las drogas.
Pronóstico
El pronóstico para la microcefalia varía, y depende de la presencia de otras enfermedades médicas existentes.
En general, sin amargo, la expectación de vida para los niños con microcefalia se reduce, y las perspectivas de obtener un cerebro con funciones normales son pobres..
Y microcefalias secundarias, en las que el cerebro completa un desarrollo inicial normal pero luego sufre un daño que altera su crecimiento posterior.
Clasificación
De origen prenatal tardío
• Posible patología vascular intraútero. Nacen con un PC normal, pero desarrollan precozmente microcefalia.
Se asocian a este grupo de padecimientos como : la encefalopatía por falta de oxigeno al nacer, las hemorragias intracraneales y el trauma obstétrico.
Nacen con un perímetro cefálico normal y desarrollan microcefallia en los primeros 6 meses de vida.

De origen perinatal
Procesos que actúan en la fase de mayor crecimiento cefálico (a los 2 años) . Pueden tener origen: infeccioso, vascular, hemorrágico, etc.
De origen postnatal
Asociada a la craneostenosis
• Por cierre precoz de una o más suturas craneales, el cerebro esta formado por varios huesos que al inicio de la vida están separados y poco a poco se van uniendo en ‘’suturas’’. No todas las craneosinostosis presentan microcefalia, sin embargo, todas ellas presentan deformidad craneal con características distintivas según el tipo de suturas afectadas.
O una Tomografía Computada, para obtener una imagen más clara de la columna y de la médula espinal. Los pacientes con las formas más graves de espina bífida con frecuencia presentan debilidad en los pies, caderas y piernas. Si se sospecha hidrocefalia, puede ser necesaria la práctica de una Resonancia Magnética o una Tomografía Computada de la cabeza para ver si existe exceso de líquido céfalo-raquídeo en el cerebro.

Los casos leves de espina bífida no diagnosticados durante pruebas prenatales, pueden detectarse de forma postnatal por radiografías durante un examen de rutina. Se pueden llevar a cabo estudios de Resonancia Magnética
Daño prenatal:

Infecciones congénitas:
Rubeola, VIH, herpes-virus, citomegalovirus, etc.

Radiaciones ionizantes
: cuanto más precoz sea la afectación, más grave será la anomalía anatómica.

Tóxicos:
exposición intraútero a alcohol, tabaco, cocaína, heroína.

Fármacos:
fenitoína, citostáticas, corticoides.

Metabolopatías:
fenilcetonuria, hiperfenilalaninemia materna.

Patología vascular cerebral:
aplasia de los grandes vasos.
Definición:
Incidencia
La hidrocefalia se presenta en aproximadamente 1 de cada 500 nacimientos.
EL PADECIMIENTO AFECTA POR IGUAL A NIÑOS Y A NIÑAS
70% de casos de hidrocefalia es de tipo congénita (se halla presente al nacer) y un 30% adquirida .

Etiología
EMBRIOLOGICAMENTE
•Durante las primeras semanas de la vida intrauterina, se separa la placa neural del epitelio dorsal que le dio origen, invaginandose longitudinalmente y formando un canal. Sus bordes o crestas neurales se revierten en el dorso y se unen en la línea media formando el tubo neural.
Anomalias Congenitas:
•Ese proceso de separación, invaginación y transformación de la placa neural en tubo se acompaña de la aparición en su derredor de elementos mesenquimatosos, que originan las cubiertas del neuro eje: Meninges, vértebras, músculos y que los aíslan de los tegumentos.- Por algún motivo esta actividad es más tardía hacia los extremos del tubo neural, el neuroporo anterior (region suboccipital) y el neuroporo posterior (región sacrococciogea), justamente donde se producen el mayor número de defectos y anomalías.
Clasificación
Hidrocefalia obsructiva no comunicante
Parte o todo el sistema ventricular está aumentado de tamaño.
Ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos
Si las aberturas del cuarto ventrículo o de los espacios subaracnoideos están bloqueados, si se obstruye el acueducto cerebral o por la obstrucción de un agujero interventricular.

HIDROCEFALIA no obstructiva o COMUNICANTE
Funcionamiento anormal de las vellosidades aracnoideas.
Ocurre cuando hay una absorción inadecuada del líquido cefalorraquídeo.
El flujo del LCR se ve bloqueado después de salir de los ventrículos
La reabsorción de este líquido está alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragias.

Hidrocefalia Congénita
Hidrocefalia Adquirida
Esta condición se adquiere como consecuencia de las infecciones del SNC, meningitis, tumores cerebrales, traumatismo craneal, hemorragia intracraneal y es por lo general extremadamente doloroso.
Se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de vida. Son frecuentes otras anomalías acompañantes de éstas, 50-60% son del SNC ( los meningoceles explican el 30%)
Asociaciones:
Intracraneales (37%)
Extracaneales (63%)
Cromosómicas (11%)
Cuadro Clínico
Tratamiento
Pronóstico
Prevención
La hidrocefalia no es una condición prevenible. Sin embargo, hay maneras de reducir el riesgo de sufrir hidrocefalia:
Si está embarazada, consiga atención prenatal regular
Ingesta de ácido fólico antes de la gestación.
Protégete contra las enfermedades infecciosas

Macrocefalia
Fontanela amplia y tensa
Suturas craneanas separadas
Ingurgitación venosa pericraneana
Ojos de sol naciente
Vómitos
Estrabismo
Nistagmus
Irritabilidad
Sin tratamiento, hasta 6 de cada 10 personas con hidrocefalia morirán.
Las que sobreviven tienen grados diferentes de discapacidades intelectuales, físicas y neurológicas.
El pronóstico depende de la causa. El mejor pronóstico lo tiene la hidrocefalia que no se debe a una infección. Las personas con hidrocefalia causada por tumores usualmente tienen un pronóstico bastante desalentador.

Derivaciones
Esquema de la ventriculostomía endoscópica del suelo del III ventrículo
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