Doença Granulomatosa Crônica

Doença Granulomatosa Crônica
Grupo: Alisson Lucena, Anton Saraiva, Danielle Azevedo, Fernando Benevides, Gabriela Pimentel, Kaliana Nascimento, Maria Carolina Constantino e Taiany Fonseca
M3- turma 136
Introdução
Fisiopatologia
A doença granulomatosa crônica é uma imunodeficiência primária incomum
Defeito na produção de intermediários no metabolismo do oxigênio nos fagócitos.
Manifesta-se usualmente nos primeiros meses de vida, com infecções de repetição
Fisiopatologia
Os fagócitos são componentes celulares da imunidade inata ou natural responsáveis pela primeira linha de defesa do organismo contra infecções, eliminando os microrganismos invasores.
Fagócitos
Fagócitos
Papel dos fagócitos no sistema imune
A destruição dos micróbios
destruição intracelular
depend. de oxigênio
indep. de oxigênio
destruição extracelular
Destruição intracelular dependente de oxigênio
Destruição extracelular
Outro mecanismo: NADPH oxidase
Disfunção na enzima NADPH oxidase

Fagócitos: podem migrar até o local da infecção, ingerir microorganismos, descarregar enzimas digestivas e outras substâncias antimicrobianas, mas não possuem o mecanismo enzimático para produzir peróxido de hidrogênio e outros oxidantes.
Doença Granulomatosa Crônica
Diagnóstico
Considerações importantes:


Pesquisa: 15% dos portadores de DGC são moças jovens;
A detecção nos meninos é por volta dos 3 anos de idade e, nas meninas, 7 anos
As manifestações clínicas podem ser a partir da adolencência;




Manifestações clínicas
Exames laboratoriais confirmatórios

Tratamento
Eliminação das fontes de patógenos

Vacinas contendo bactérias vivas atenuadas
Ferimentos acidentais
Fumo e fontes de esporos

Uso de antibióticos

Sulfametoxazol + Trimetoprima (5mg/kg/dia, via oral em uma ou duas doses)
* Itraconazol
Tratamento
Transplante de medula óssea, utilizando doadores HLA-compatíveis.
Uso de INF gama humano na dose de 50mg/m2 de superfície corporal, por via subcutânea, três vezes por semana

Tratamento
Conclusão
​
​​Acomete principalmente crianças, mas também pode aparecer no início da adolescência​
​Herança X (86% dos acometidos são do sexo masculino)
Autossômica recessiva
Importância do diagnóstico precoce e tratamento
Medidas profiláticas: DGC devem ser desencorajados a fumar marijuana ( muitos Aspergillus) e a manusear a cobertura orgânica do solo de jardins (inalação de Aspergillus).
Expectativas
. A qualidade de vida de muitos doentes com DGC tem melhorado bastante com os conhecimentos sobre as anomalias das células fagocitárias e com o reconhecimento da necessidade terapêutica precoce e agressiva com antibióticos.

. Nos últimos 20 anos, houve melhoras notáveis na morbidade e na mortalidade.
Manifestações clínicas
- Pele, pulmão, gânglios linfáticos, fígado e cérebro
-
S. Aureus
, bactérias gram negativas e
Aspergillus

Manifestações clínicas
Casos clínicos

Caso Clínico 2 - Ade.O.M., sexo masculino)
Assim como sua irmã, recebeu imunização básica completa, sem reações adversas, e sempre apresentou desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor adequados.
Apresentou três episódios de impetigo acometendo região axilar bilateral e membros inferiores no ano de 2000. Em janeiro de 2001, apresentou pneumonia tratada por 10 dias com sulfametoxazol e trimetoprim.
Entre os meses de agosto e dezembro de 2001, apresentou mais dois episódios de impetigo, com resposta adequada a tratamento antibiótico.
O irmão mais velho, a mãe e o pai dos pacientes eram assintomáticos.
OBRIGADO!
Referências:
http://finslab.com/enciclopedia/letra-a/a-doenca-granulomatosa-cronica.php

http://www.projetodiretrizes.org.br/ans/diretrizes/imunodeficiencias_primarias-diagnostico.pdf

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0021-75572004000600015&script=sci_arttext&tlng=es

http://finslab.com/enciclopedia/letra-a/a-doenca-granulomatosa-cronica.php

Moreira, R. J.; Barreto, I. C. P.; Daguer , M. G. F.; Brito, N. M. B.; Barreto, B. A. P. Doença

granulomatosa crônica: Relato de caso . R e v . b r a s . a l e r g . imunopatol .2 0 0 5;28(6):315-

321.

• Falta de prognóstico a longo prazo;

• Crianças morrem antes dos 10 anos na X- DGC sem o tratamento;