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Miopia degenerativa: mácula en Domo

Ana Montoliu Antón
by

on 15 September 2016

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Transcript of Miopia degenerativa: mácula en Domo

Miopía degenerativa: mácula en Domo
Miopía
Afecta a cerca de 1.600 millones de personas. Prevalencia en España es de 20-30%.

Miopía magna: error refractivo de -6DP o longuitud axial > 26mm.
Miopía patológica/degenerativa: elongación progresiva de la cubierta escleral asociado a cambios oculares secundarios.
Constituye una de las causas fundamentales de pérdida de visión.
La maculopatía es la causa más común de pérdida visual.
Hallazgos FO y OCT
Mácula en domo
Gaucher D, Erginay A, Lecleire-Collet A, Haouchine B, Puech M, Cohen SY,
Massin P, Gaudric A. Dome-shaped macula in eyes with myopic posterior staphyloma.
Am J Ophthalmol. 2008 May;145(5):909-14. doi: 10.1016/j.ajo.2008.01.012. Epub
2008 Mar 14. PubMed PMID: 18342827.
Caso clínico
FO miópico degenerativo

Aumento de la longuitud axial
Adhesiones vitreoretinianas patológicas +
Desarrollo de MER
"Dome-shaped macula": mácula en forma de cúpula. Un tipo especial de estafiloma miópico.
Revisión de 140 ojos miópicos (OCT, AFG y B-scan):
15 ojos afectos:
-8.25DP
20/50
AV, metamorfopsia o asintomáticos.
Protusión convexa de la mácula (retina, EP y coroides) dentro de la concavidad de un estafiloma miópico.
Asociado a pequeño desprendimiento de la retina foveal (10/15 ojos) + cambios atroficos del EP de la mácula (15/15 ojos) y puntos focales de fuga (7/15) en la AGF.
Conclusiones:
Hallazgo que podria explicar la disminución de AV en miopes.
Intuible en FO. Diagnosticada con OCT o B-scan
Hallazgo no observado en pacientes no miopes o en miopes sin estafiloma posterior.
Todos los casos estafiloma tipo I o II
Convexidad de la macula causada por la coroides, que está adelgazada.
Cambios atróficos del EP y desprendimeitno foveal pueden explicar los sintomas visuales.
El desprendimiento foveal es una complicación de la macula en domo y es no respondedor a tto laser.

Imamura Y, Iida T, Maruko I, Zweifel SA, Spaide RF. Enhanced depth imaging
optical coherence tomography of the sclera in dome-shaped macula. Am J
Ophthalmol. 2011 Feb;151(2):297-302. doi: 10.1016/j.ajo.2010.08.014. Epub 2010
Dec 3. PubMed PMID: 21129729.
Analizar la anatomía de los ojos con macula de domo con una mejorada OCT: EDI-OCT
Midieron el espesor escleral desde el borde externo de la coroides hasta el borde externo de la esclera en dos localizaciones:
debajo de la fovea
a 3000 um de la fovea
En 23 ojos miopicos con estafiloma y macula de domo:
-13'6DP
AV 20/30
media del espesor escleral subfoveal: 570 u.
En 25 ojos miopicos (-11'7DP) con estafiloma pero sin macula en domo: media del espesor escleral subfoveal: 281 u.
El espesor escleral a 3000 um de la fovea fue similar en ambos grupos
Conclusiones:
No puede ser categorizado dentro de ninguno de los tipos de estafiloma. No debe ser considerado como un subtipo de estafiloma, si no como una característica anatÓmica de algunos ojos miopes.
Mácula en domo es el resultado de un engrosamiento escleral localizado tras la mácula en miopes.
Posibles causas en publicaciones anteriores:
1) Adelgazamiento coroideo:
Espesor coroideo en macula en domo: 58'1 - 43'8u.
Espesor coroideo sin macula en domo: 35'7 - 32'0u.
2) Colapso de la pared escleral debido a una PIO insuficiente que mantenga la esclera distendida + tracciones tangenciales vitreoretinianas.
PIO normal en todos los casos y esclera no colapsada o invertida en las OCT.

Mehdizadeh M, Nowroozzadeh MH. Dome-shaped macula in eyes with myopic
posterior staphyloma. Am J Ophthalmol. 2008 Sep;146(3):478; author reply 478-9.
doi: 10.1016/j.ajo.2008.05.045. PubMed PMID: 18724981.
Morfología típica en cúpula.
Protrusión convexa de la mácula: retina, EP y coroides
Localizado en la concavidad del estafiloma
En algunos casos, retina foveal levemente desprendida.
Atrofia EP foveal
AGF: en fase tardía, punto de fuga en el margen del área del EP alterado.
A) EDI-OCT en ojos miópicos sin mácula en domo: curvatura cóncava de la esclera.
B) EDI- OCT en ojos miópicos y con mácula en domo: grosor subfoveal con adelgazamiento en la esclera periférica.
Aspecto moteado("tigroide"): atenuación difusa del EP con visibilidad de grandes vasos coroideos.
Cabeza anómala del nervio óptico: grande/inclinado
Creciente temporal o cono miópico: EP adelgazado que expone la coroides y/o esclerótica.
Insuficiente flexibilidad de vasos en la elongación.
Barrido representado por la flecha blanca. Cuando el barrido pasa sobre los vasos produce una elevación retiniana en tienda de campaña. Esto es debido a la rigidez vascular que hace que los vasos retinianos ejerzan fuerzas traccionales.
Deshicencias de la membrana de Brunch cuando se excede su capacidad de estiramiento.
Una MNVC puede invadir la estría.
Lesión elevada, circular y pigmentada en la mácula. Es el resultado de la absorción de una hemorragia subretiniana.
área de ectasia que afecta a esclera, coroides y retina
Pueden desarrollarse a partir de las estrías de laca, en ausencia de NVC.
FO: placa blanca a nivel macular con visualización de la esclera
ATROFIA CORIORRETINIANA
OCT: atrofia retiniana (adelgazamiento y pérdida de reflectividad) + aumento de la reflectividad complejo EP-coriocapilar
Esclerosis arteriolar
Atrofia coriorretiniana
Estafiloma posterior
Desprendimiento del neuroepitelio.
Retinosquisis: reparación de las capas de la retina. Es el resultado de la tracción de una MER o del vitreo sobre una retina a tensión.
Agujero macular
5-10% de los ojos con alta miopia desarrolla NVC.
Crecimiento anormal de un complejo de vasos sanguíneos a través de la membrana de Bruch a partir de la coriocapilar.
Puede producirse de novo o asociado a estrias de laca o a atrofia coriorretiniana.
Se asocia frecuentemente a hemorragia que puede enmascararla.
FO: lesión grisacea cerca de la fóvea +/- manchas de sangre
Hiperfluorescencia precoz, va aumentando progresivamente hasta fase tardía
La existencia de un punto de fuga confirma el diagnóstico
OCT limitada para el diagnóstico, frecuente uso para monitorización de la respuesta al tratamiento.
Aumento del espesor retiniano
Disrrupción EP
aumento cupuliforme hiperreflectivo sobre el EP
Tto: antiVEGF
21 años
AM: Sdr. Klinefleter e hiperinsulinismo
Aoft: Miopia magna
Tratado en el servicio por sospecha de MNVC con Ranibizumab intravitreo, sin respuesta
OI
OD
Espesor foveal: 226u
Espesor foveal: 160u
Enero 2010. OD -17, -1'5 x 20º Metamorfopsias OI
OI -17, -2'5 x 160º
4 dosis ranibizumab:


abril
mayo
agosto
julio
marzo
febrero
1ª dosis OI
2ª dosis OI
3ª dosis OI
4ª dosis OI
Espesor foveal: 228 u
Espesor foveal: 282 u
PIO 24mmHG
Timoftol x 1 mes
Se mantiene estable por unos años.
En junio 2013: OD
Dosis única de ranibizumab.
Espesor foveal: 248u
Espesor foveal: 261 u
AGF noviembre 2013
Atrofia EP macular
Punto de fuga
Estructura cupuliforme
No respondedor a anti-VGF
AGF compatible
CONO MIÓPICO
OBLICUIDAD PAPILAR
ESTAFILOMA POSTERIOR
ESTRÍAS DE LACA
MANCHA DE FUCHS
HEMORRAGIA NUMULAR SUBRETINIANA
ESCLEROSIS ARTERIOLAR
GRACIAS!
¿MNVC - macula en domo?
Ana Montoliu Antón. R1 H.Gral.CS
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