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MIASTENIA GRAVIS Y TIMOMA

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by

Angel svars

on 7 April 2015

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Transcript of MIASTENIA GRAVIS Y TIMOMA

Mujer, 76 años, sin antecedentes familiares o personales de interés.
Cuadro fluctuante de 3 meses de evolución:
Debilidad en ambas cinturas
Dificultad para mantener cabeza extendida,
Disfagia
Distonía
Ptosis palpebral
Diplopía
Hb: 7´8

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SESIONES
BÁSICO-CLÍNICAS
2014

EXPLORACIÓN FÍSICA
Exploración general: Normal
Exploración neurológica:
Test de fatiga clínicos + en:
Musculatura ocular externa
Extensores del cuello
Ambas cinturas
Distal en manos
FISIOPATOLOGÍA
ACETILCOLINA

PLACA NEUROMUSCULAR
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
ACETILCOLINESTERASA (AchE)

ANTICOLINESTERÁSICOS

DISMINUCIÓN DE RECEPTORES DE ACH POR AUTOANTICUERPOS ANTI-ACHR
LESIÓN DIRECTA DE LA
MEMBRANA
POSTSINÁTICA
INCREMENTO DE LA INTERNALIZCIÓN Y DEGRADACIÓN DE RECEPTORES
BLOQUEO DE LOS RECEPTORES NO DEGRADADOS
TIMO
CLÍNICA
TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
TRATAMIENTO MÉDICO
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
BOTULISMO
DEBILIDAD MUSCULAR INDUCIDA POR FÁRMACOS
HIPERTIROIDISMO / GRAVES / TIROTOXICOSIS
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
ESCLEROSIS MÚLTIPLE
SÍNDROME DE GUILLAIN - BARRÉ
SÍNDROME DE EATON - LAMBERT
OTRAS MIOPATÍAS
LESIONES TRONCOENCEFÁLICAS
COLAGENOSIS: AR, LES
NEURASTENIA
MIASTENIA GRAVIS
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
ANALÍTICA SANGUÍNEA
Hb 7,8 g/dl. Ausencia de reticulocitos en frotis
APLASIA PURA DE CÉLULAS ROJAS

Bioquímica normal
Ac.Anti-tiroideos negativos
Mantoux negativo

Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina: ELEVADOS EN SANGRE
PLACA DE TÓRAX
ELECTROCARDIOGRAMA
TAC
ELECTROMIOGRAFÍA
OTRAS PRUEBAS
Test Tensilón (2 mg Edrofonio iv): Mejoría franca, rápida y breve.

Determinación de Ac anti-receptor de Ach y Anti-Musk: +/-

Espirometría: CVF: 95% VEMS 102%

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE MIASTENIA GRAVIS
SÍNTOMAS Y SIGNOS CARACTERÍSTICOS
Debilidad músculos craneales y/o extremidades
Fatiga y fatigabilidad
Mejoría tras colinesterásicos
EMG
Disminución progresiva de los potenciales de acción
ANTICUERPOS
Anti - Ach / Anti - Musk : POSITIVOS
MIASTENIA GRAVIS

En el mediastino anterior: debajo del esternón y delante de la tráquea.

Cuerpo grande bilobulado.


ANATOMÍA
HISTOLOGÍA
TIMOMA
GENERALIDADES
Tumor epitelial
Características histológicas específicas del timo normal
Tendencia a invasión local
Están asociados a varias enfermedades sistémicas, en particular la miastenia gravis
HOMBRES=MUJERES
50-60 años
AsintomáticoS

CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA OMS
CLASIFICACIÓN MASAOKA (1994)
APLASIA PURA DE CÉLULAS ROJAS
Timoma: producción de anticuerpos anti-EPO.

En el paciente se manifiesta por:
Anemia con Hb 7,8 gr/Dl.
Ausencia de reticulocitos en frotis.
FATIGABILIDAD
MUSCULAR
Aumenta con el esfuerzo
Afecta únicamente a músculos estriados voluntarios
Mejora con el reposo
Empeora con el calor y mejora con el frío
No hay atrofia muscular, ni afectación de reflejos o sensibilidad
MANIFESTACIONES CLÍNICAS QUE REFIERE
Mirada furtiva

Diplopia

Ptosis palpebral

Músculos Oculares Extrínsecos
Dificultad Masticación

Voz nasal

Manifestaciones bulbares
Dificultad gesticulación

Deambular

Debilidad cuello

Levantar brazos

Otras manifestaciones clínicas
Clasificación de Osserman
SE ASOCIA A ALTERACIONES TÍMICAS
Hiperplasia tímica 65%

Timoma 10%
OPCIONES
TERAPÉUTICAS
TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO
TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO
ANTICOLINESTERÁSICOS
Mejoría parcial
PIRIDOSTIGMINA
Dosis moderadas inicialmente: 30-60 mg 3 veces al día, máximo 120 mg cada 3-6h
RIESGO: crisis colinérgica

ANTICOLINESTERÁSICOS
INMUNOSUPRESORES
CORTICOIDES
OTROS INMUNOSUPRESORES
Ciclosporina: inhibidor de la calcineurina
Citostáticos: azatioprina, micofenolato de mofetilo
Combinación con corticoides

PLASMAFÉRESIS
Pacientes graves o antes de cirugía
Pacientes refractarios a IGs (anti-MUSK)
CONCENTRADO IV DE INMUNOGLOBULINA
FÁRMACOS QUE PUEDEN EXACERBAR LA MG
TIMECTOMÍA
HISTORIA
1912 - SAUERBRUCH
Primera timectomía

Abordaje transcervical
1939 - ALFRED BLALOCK
Timectomía transtorácica

Miastenia sin timoma
INDICACIONES
QUIRÚRGICAS
MIASTENIA GRAVIS
SIN TIMOMA
MIASTENIA GRAVIS
CON TIMOMA
Paciente menor de 55-60 años que no responde a tratamiento médico
Formas graves de la enfermedad
Clasificación de Osserman > II
TÉCNICAS QUIRÚRGICAS
TRANSCERVICAL
TANSESTERNAL
VIDEOTORACOSCOPIA
PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO
COMPLICACIONES QUIRÚRGICAS
HEMORRAGIA
INFECCIÓN
LESIÓN DEL NERVIO FRÉNICO / RECURRENTE
ATELECTASIA
PULMONAR
MANEJO POSTOPERATORIO
Si no extubación precoz:
Ventilación mecánica
Plasmaféresis + Inmunosupresores

Control analgésico:
Fisioterapia respiratoria
Eliminación de secreciones

Terapia de soporte:
Piridostigmina y corticoides
Tacrolimus y prednisona: Control de síntomas

PRONÓSTICO Y EVOLUCIÓN AL ALTA
Curso de enfermedad es muy variable
Buen control y posible remisión espontánea
Peor pronóstico: ↑Edad, timoma
Muerte rara: Primer año, por fallo respiratorio
Prednisona
Aumento progresivo de dosis (max: 100 mg días alternos)
Reducción progresiva de dosis  ¿mantenimiento?

MASAOKA GRADO I
Encapsulado
No invasión
BIBLIOGRAFÍA
Caballero, M., Nieto, M. & Barcik, U. "Presentación clínica de miastenia gravis en Atención Primaria: a propósito de un caso." Revista online Medifam v.11 n.3 Madrid mar. (2001). Web. 25 Feb. 2014. <http://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S1131-57682001000300006&script=sci_arttext>

Conn's Current Therapy 2006 (Conn's Current Therapy). n.p.: Saunders, n.d. Impreso.

Cotran, Robbins. Patologia Estructural Y Funcional. n.p.: McGraw-Hill Publishing Co, n.d. Impreso.

"Criterios Diagnóstico para Miastenia Gravis - MedicalCRITERIA.com." N.p. Web. 08 Mar. 2014. <http://www.medicalcriteria.com/es/criterios/neuro_myasthenia_es.htm>

"Diagnóstico de la miastenia gravis - Salud al día." N.p. Web. 12 Mar. 2014. <http://www.webconsultas.com/salud-al-dia/miastenia-gravis/diagnostico-de-la-miastenia-gravis-11289>

"Extended trans-sternal thymectomy for myasthenia gravis." Chest Surg Clin N Am. 11(2). (2001): 369-87. Impreso.

Goodman, Gilman. Bases Farmacologicas de La Terapeutica, Las 2 Tomos. n.p.: Cientifica Interamericana, 2003. Impreso.

Harrison Pretest. Principios De Medicina Interna. n.p.: McGraw-Hill Publishing Co, 2008. 2675-2677. Impreso.

Inmunologia/ Immunology: Biologia Y Patologia Del Sistema Inmune/ Biology and Pathology in the Imune System. n.p.: Medica Panamericana, n.d. Impreso.

"INTRAMED." N.p. Web. 04 Mar. 2014. <http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=79651>

Javier Triana * M.D, Fernando Ortiz + M.D. "Miastenia gravis, de la clínica a la fibra única." Miastenia gravis, de la clínica a la fibra única. Web. 19 Feb. 2014. <http://www.medicina.unal.edu.co/Departamentos/Rehabilitacion/doc/miastenia%20Gravis%20_Tri.pdf>


Kalb, B.,et al.,. "Epidemiology of myasthenia gravis: a population-based study in Stockholm, Sweden." Neuroepidemiology. Impreso.

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MUCHAS GRACIAS
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