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Síndrome de Williams-Beuren

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by

Yancy Zurita

on 15 February 2012

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Transcript of Síndrome de Williams-Beuren

Síndrome de Williams -Beuren. Presentación de un caso clínico. Zurita Bautista Yancy E.
R2EP Objetivos:
Identificar las manifestaciones generales del Síndrome de Williams-Beuren
Relacionar las manifestaciones generales del Síndrome de Williams-Beuren y sus manifestaciones bucales.
Evaluar un caso clínico con tratamiento estomatológico en paciente con Síndrome de Williams-Beuren.
SINÓNIMOS
Síndrome de Williams
Síndrome de Fanconi-Schlesinger
Síndrome de cara de enano
Síndrome de cara de duende
Síndrome de Hipercalcemia Idiopática-estenosis aórtica supravalvular. HISTORIA.
JCP Williams y cols. 1961.
Triada de anomalías:
1.Cara de elfo
2.Estenosis aórtica supravalvular
3.Retraso mental.

Beuren y cols. 1964 anomalías dentales son un componente del síndrome. NUEVA ZELANDA Desórden congénito multisistémico causado por una deleción del cromosoma 7, en donde los pacientes presentan múltiples alteraciones sistémicas y con características faciales que remedan la “cara de un duende”. DEFINICIÓN Autosómico Dominante o de novo ETIOLOGIA
Cruz Hernández M, Bosch J. Atlas de Síndromes pediátricos. Barcelona: Espaxs; 1998
Pérez Jurado AL. Williams-Beuren syndrome: a model of recurrent genomic mutation. Horm Res. 2003;59 Suppl 1:106-13

Axelsson S, Bjørnland T, Kjaer I, Heiberg A, Storhaug K. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiographic evaluation. Acta Odontol Scand. 2003 Jun;61(3):129-36.
Epidemiología: Se estima que afecta a 1/20 000- 1/ 50 000 individuos.

SEXO MASCULINO Habersack K, Grimaldi B, Paulus GW. Orthodontic orthognathic surgical treatment of a subject with Williams Beuren syndrome a follow-up from 8 to 25 years of age. Eur J Orthod. 2007 Aug;29 MANIFESTACIONES CLINICAS:
Cráneo:
Microcefalia
Craneosinostosis
Canicie prematura

Cardiopatías: Estenosis aórtica supravalvular, estenosis de la válvula aórtica, de la arteria pulmonar y de las coronarias, de las arterias renales o de otras arterias periféricas: subclavia, carótida, mesentérica. Hipoplasia o aplasia de la vena porta y de la aorta. Retorno venoso pulmonar anómalo. Fístula arterio venosa, prolapso de la válvula mitral, aórtica y tricúspide, CIA, CIV. Hepatoesplenomegalia
Estreñimiento
Anorexia ABDOMEN Alteraciones renales
Reflujo vesículo-ureteral LOCOMOTOR: Cifosis, Escoliosis, Lordosis, Tórax excavado, clinodactilia, sinostosis radiocubital, contracturas articulares. Retraso mental leve
Conducta hiperreactiva, Deficiente atención Voz ronca
Verborrea
Hiperacusia o Hipoacusia. Sistema Nervioso: Manifestaciones faciales: Anomalías en el color del iris
Ptosis
Opacidad corneal y del cristalino
Pabellones auriculares grandes y prominentes
Mejillas colgantes
Cara de duende. Manifestaciones Faciales:
Raíz nasal ancha y respingona con narinas antevertidas
Blefarofimosis
Epicantus
Estrabismo Beuren AJ y cols. The syndrome of supravalvular aortic stenosis, Peripherals pulmonary stenosis, mental retardation and similar facial appearance. Am J Card. 1964, 13:471-82.Cruz Hernández M, Bosch J. Atlas de Síndromes pediátricos. Barcelona: Espaxs; 199859 Suppl 1:106-13Axelsson S, Bjørnland T, Kjaer I, Heiberg A, Storhaug K. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiographic evaluation. Acta Odontol Scand. 2003 Jun;61(3):129-36.
1. Williams JCP y cols. Supravalvular aortic stenosis. Circ. 1961, 24:1311-18
2. Beuren AJ y cols. The syndrome of supravalvular aortic stenosis, Peripherals pulmonary stenosis, mental retardation and similar facial appearance. Am J Card. 1964, 13:471-82.
Axelsson S, Bjørnland T, Kjaer I, Heiberg A, Storhaug K. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiographic evaluation. Acta Odontol Scand. 2003 Jun;61(3):129-36
Cruz Hernández M, Bosch J. Atlas de Síndromes pediátricos. Barcelona: Espaxs; 1998
Axelsson S, Bjørnland T, Kjaer I, Heiberg A, Storhaug K. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiographic evaluation. Acta Odontol Scand. 2003 Jun;61(3):129-36
Cruz Hernández M, Bosch J. Atlas de Síndromes pediátricos. Barcelona: Espaxs; 1998
Axelsson S, Bjørnland T, Kjaer I, Heiberg A, Storhaug K. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiographic evaluation. Acta Odontol Scand. 2003 Jun;61(3):129-36
Cruz Hernández M, Bosch J. Atlas de Síndromes pediátricos. Barcelona: Espaxs; 1998
Axelsson S, Bjørnland T, Kjaer I, Heiberg A, Storhaug K. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiographic evaluation. Acta Odontol Scand. 2003 Jun;61(3):129-36
Cruz Hernández M, Bosch J. Atlas de Síndromes pediátricos. Barcelona: Espaxs; 1998
Manifestaciones orales: Hipodoncia
Taurodontismo
Defectos del esmalte
Microdoncia
Frenillo labial hipertrófico
Maloclusión
Maxilar colapsado
Agenesias Tratamiento: Dieta inicial calcipénica

Hormona del crecimiento

Tratamiento sintomático de las malformaciones cardiacas y vasculares. CASO CLÍNICO FICHA DE IDENTIFICACIÓN. Nombre: VSMX
Expediente: 413734
Fecha nacimiento: 13 de Mayo 2000
Diagnóstico:
Síndrome de Williams
RPM leve
Estenosis supravalvular aórtica, valvular pulmonar y estenosis de ramas pulmonares.
Escoliosis
PO de cierre de CIV Febrero 2004

Edad: 11 años
Sexo: Femenino
Fecha de ingreso a INP: 13 de Junio 2001 PADECIMIENTO ACTUAL Paciente con diagnóstico de Síndrome de Williams quien es enviada a servicio de Estomatología por presentar caries dental y crecimiento mandibular excesivo.
Cardiopulmonar sin repercusión ni medicamentos. Antecedentes Heredofamiliares Abuelo materno Diabetes Mellitus
Bisabuela materna Diabetes Mellitus
Tía materna con antecedentes de malformación cardiaca no especificada e HAS
Tía materna hipertiroidismo
Rama materna: Bisabuelo fallece por cardiopatía no especificada Antecedentes Personales Patológicos G1 C1
Preclamsia en el 7 mes
Cesárea por circular de cordón y preclamsia
40 semanas de gestación
Peso al nacer 2 kg
Talla al nacer 46.5 cm
Apgar 7/9
Alimentada al seno materno durante 4/12
Sonrisa social 4/12
Fijación de la mirada 4/12
Bipedestación 11 meses Ictericia a los 2 dias de VEU tratada con fototerapia

Niega alérgicos, hemorrágicos, traumáticos.

Síndrome de Williams por detectado por Fish Antecedentes Personales Patológicos. Rehabilitación Bucal Aspecto Facial. Fotografías Intraorales. Fotografías Intraorales. Clase III de Angle.

Mordida Cruzada anterior

Mordida cruzada posterior

Oclusión borde a borde de primeros molares permanentes

Plano oclusal cóncavo Agenesia de 18, 14, 24,28,38 y 48 Lazado de OD 21 OD 21 Retenido Características faciales que obligan a control estricto del crecimiento craneofacial para prevenir maloclusión.


Detección de anomalías dentales. (Estructura, forma y número) Conclusiones. REFERENCIAS.
1.Williams JCP y cols. Supravalvular aortic stenosis. Circ. 1961, 24:1311-18
2.Beuren AJ y cols. The syndrome of supravalvular aortic stenosis, Peripherals pulmonary stenosis, mental retardation and similar facial appearance. Am J Card. 1964, 13:471-82.
3.Cruz Hernández M, Bosch J. Atlas de Síndromes pediátricos. Barcelona: Espaxs; 1998
4.Pérez Jurado AL. Williams-Beuren syndrome: a model of recurrent genomic mutation. Horm Res. 2003;59 Suppl 1:106-13
5.Axelsson S, Bjrnland T, Kjaer I, Heiberg A, Storhaug K. Dental characteristics in Williams syndrome: a clinical and radiographic evaluation. Acta Odontol Scand. 2003 Jun;61(3):129-36.
6.Habersack K, Grimaldi B, Paulus GW. Orthodontic orthognathic surgical treatment of a subject with Williams Beuren syndrome a follow-up from 8 to 25 years of age. Eur J Orthod. 2007 Aug;29 (4):332-7. Gracias! PLAN DE TRATAMIENTO
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