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Poliarteritis nodosa

Clínica aplicada
by

Nicolas Serrano

on 23 June 2011

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Transcript of Poliarteritis nodosa

Diagnósticos diferenciales Crioglobulinemia Lupus eritematoso sistémico No farmacológico Farmacológico Pronóstico La supervivencia a 5 años es del 20% en los pacientes no tratados.
El tratamiento con corticoides aumenta la supervivencia hasta el 50%. Signos de mal pronóstico: afección renal y GI. Los pacientes con PANc severa deben tratarse con una combinación de Ciclofosfamida y esteroides en forma temprana. Se usan dosis altas de prednisona: 1 - 2 mg/kg/día dividida en tres dosis. Mas ciclofosfamida 2 mg/kg/día. Tratamiento Dieta baja en SOD O. Caso Clínico. Masculino de 26 años de edad
Dolor abdominal, nauseas, vomito y mialgias
Presentado en ocasiones anteriores, remitían sin tratamiento
Hace 1 hora noto orina oscura APP: Hepatitis B hace 2 años
APNP: tabaquismo (+) 3 en 24 horas
AHF: Madre con LES
EF: consciente, intranquilo, piel y tegumentos con ligera palidez; mucosas regularmente hidratadas
RsCs: rítmicos sin fenómenos agregados, FC 90x`
CsPs: limpios, bien ventilados, FR 19x`
Abdomen: plano, depresible, doloroso a la palpación superficial y profunda en epigastrio, sin visceromegalias Biometría hemática:

GR 3.9
GB 8100
HB 11
VGM 82
HCM 27 Química sanguínea:

Glucosa 89
Urea 19
Creatinina 1.1 Color IV
Densidad 1.025
pH 6
Proteínas ++
Hb +++
C. Cet (-) EGO Masculino 26 años 27/marzo/"11 Angiografía renal Poliarteritis nodosa (PAN) Es una enfermedad sistémica, con múltiples manifestaciones, descrita en 1886 por Küssmaul y Maier.

Es una grave enfermedad vascular, en la cual las arterias pequeñas y medianas resultan inflamadas y dañadas Afectando: arterias, los vasos sanguíneos que transportan la sangre oxigenada a los órganos y tejidos. Recordando... Túnica íntima: es la capa interna, formada por un endotelio, su lámina basal y tejido conectivo subendotelial laxo. Está encargada del contacto con el medio interno. Túnica media: es una capa formada por capas concéntricas de células musculares lisas entre las cuales se interponen cantidades variables de elastina, fibras reticulares y proteoglicanos, que en las arterias está bastante más desarrollada que en las venas, y que prácticamente no existe en los capilares. Fibras de colágeno y fibras elásticas. Varía de espesor, donde representa el principal componente de la pared del vaso. Por la túnica adventicia circulan los propios vasos sanguíneos, llamados vasa vasorum que irrigan a los vasos sanguíneos de gran calibre como la arteria aorta. Histológicamente
Inflamación necrotizante, y focal de las arterias de pequeño o mediano tamaño, sin glomerulonefritis y sin vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas

En la fase aguda se observa necrosis fibrinoide de la media e infiltración intensa de predominio polimorfonuclear, con número variable de linfocitos y eosinófilos.

La arquitectura de la pared vascular aparece rota y reemplazada por una banda de material eosinófilo parecido a la fibrina.

Pueden formarse aneurismas y trombosis.
En la fase de curación se produce una endarteritis fibrótica.
Es característico la existencia de lesiones histológicas en distinto estadío. Tres estadios:
Estadio de lesión aguda: necrosis fibrinoide de la intima que se extiende posteriormente a todo el espesor de la pared, de forma segmentaria favoreciendo la dilatación aseurismatica, destrucción de la elástica interna y trombosis
Estadio de reparación: infiltrado inflamatorio con proliferación de la intima que produce un engrosamiento de la pared y la aparición de nódulos
Estadio de lesión curada: engrosamiento fibroso de la pared con destrucción de las fibras elásticas y consecuente rigidez arterial Anatomía patológica. En autopsias se encuentra de 1 a 8 casos por 1000.
20 a 60 años
Dos a tres veces más prevalente en hombres que en mujeres
Los órganos más afectados son: riñones, corazón (70%), hígado, aparato digestivo, páncreas, testículos, músculo esquelético, sistema nervioso (SN) y piel.
Tiene cierta preferencia por las ramificaciones arteriales (bifurcaciones) I n c i d e n c i a Desconocida, habiéndose implicado a
veces procesos infecciosos desencadenantes.

En adultos la asociación con el virus de la hepatitis B se ha encontrado en el 10–50 % de los casos y en menor proporción el virus de la hepatitis C.

Los mecanismos inmunopatogénicos que conducen a
daño vascular en la PAN están parcialmente conocidos y
son probablemente heterogéneos. Etiología La poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis (enfermedad vascular que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos) diseminada que afecta a arterias de mediano calibre. La característica principal es la inflamación necrotizante (con destrucción celular), peculiarmente focal y segmentaria en las regiones afectas. Sigue un curso agudo, subagudo o crónico remitente, con posibles reagudizaciones episódicas.
Podemos diferenciar tres estadios evolutivos que pueden coexistir en diversos pacientes, en el mismo o en distintos vasos. Los órganos más afectados son: riñones, Corazón (ambos en 70% en series de Autopsia), hígado, aparato digestivo, páncreas, testículos, músculo esquelético, sistema nervioso (SN) y piel. Tiene cierta preferencia por las ramificaciones arteriales (bifurcaciones). Estadio de lesión aguda: necrosis fibrinoide de la intima que se extiende posteriormente a todo el espesor de la pared, de forma segmentaria favoreciendo la dilatación aseurismatica, destrucción de la elástica interna y trombosis.

Estadio de reparación: infiltrado inflamatorio con proliferación de la intima que produce un engrosamiento de la pared y la aparición de nódulos

Estadio de lesión curada: engrosamiento fibroso de la pared con destrucción de las fibras elásticas y consecuente rigidez arterial Las paredes de los vasos
sanguíneos son el órgano diana
de la lesión en las vasculitis sistémicas,
y típicamente se encuentra n gran infiltrado
inflamatorio leucocitario, con areas de necrosis
fribinoide. En este complejo sistema, los complejos inmunitarios solubles se depositan en lan pared del vaso y en sitios de mayor permeabilidad vascular. Histológicamente podemos observar una inflamación transmural con abundante infiltrado de neutrofilos, eosinófilos y mononucleares, acompañada casi invariablemente de una necrosis fibrinoide en la porción interior de la arteria. Conviene resaltar que en un mismo vaso podemos encontrar distintas fases de evolución de la enfermedad. Con la poliarteritis nodosa, las arterias de tamaño mediano y pequeño (vasos sanguíneos que transportan la sangre desde el corazón hacia el resto del cuerpo) se inflaman y se dañan. La inflamación de las arterias afecta muchos órganos diferentes, incluso:
 Piel
 El sistema nervioso central (parte del sistema nervioso que incluye al cerebro y a la médula espinal)
 Nervios periféricos (los nervios de los pies, manos, piernas, brazos y rostro)
 Tracto gastrointestinal (parte del sistema digestivo que incluye a la boca, el esófago, el estómago y los intestinos)
 Riñones
 Corazón
 Articulaciones
 El oído, la nariz y la garganta
 Pulmones Las crioglobulinas son inmunoglobulinas monoclonales o policlonales que se precipitan con el frío. La crioglobulinemia se acompaña en ocasiones de una vasculitis diseminada que se caracteriza por púrpura palpable, artralgias, debilidad, neuropatía y glomerulonefritis. El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamación y daño de tejidos mediado por el sistema inmunitario, específicamente debido a la unión de anticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo. Diagnóstico 1. Pérdida de peso Pérdida de 4 Kg o más de peso corporal desde el comienzo de la enfermedad, no debido a dieta u otros factores

2. Lívedo reticularis Patrón reticular moteado sobre la piel de extremidades o dorso.

3. Dolor testicular Dolor espontáneo o a la palpación de los testículos, no debida a nfección, trauma u otras causas.

4. Mialgia Mialgia difusa (excluyendo hombros y cintura pélvica) o debilidad muscular o dolor a la palpación de los músculos de las piernas.

5. Mono o poli neuropatía Mononeuropatía, mononeuritis múltiple o polineuropatía. 6. TA diastólica > 90 Desarrollo de hipertensión con la TD > de 90 mm Hg.

7. Aumento del nitrógeno BUN > 1,5 mg/dl, no debido a ureíco o de la creatinina deshidratación u obstrucción.

8. Virus Hepatitis B Presencia en suero del antígeno de superficie de la hepatitis B o de anticuerpos.

9. Alteraciones arteriográficas Arteriografía con aneurismas u oclusiones de las arterias viscerales, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias.

10. Biopsia de vasos de Alteraciones histológicas mostrando mediano y pequeño calibre granulocitos o granulocitos y con polimorfonucleares. leucocitos mononucleares en la pared arterial. Una biopsia mostrando vasculitis (piel incluyendo dermis, músculo, nervio sural o riñón) o una arteriografía mostrando aneurismas, confirman el diagnóstico. CRITERIOS PROPUESTOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE POLIARTERITIS NODOSA EN NIÑOS Criterios mayores
Insuficiencia renal
Alteraciones musculo-esqueléticas
Criterios menores
Alteraciones cutáneas
Afectación gastrointestinal
Neuropatía periférica Afectación del SNC
Hipertensión
Afectación cardiaca
Afectación pulmonar
Síntomas constitucionales
Aumento de reactantes de fase aguda
Presencia del antígeno de superficie de la hepatitis B Morfología Inflamación necrotizante transmural segmentaria de arterias de calibre mediano y pequeño, en cualquier órgano *.
Las lesiones individuales pueden afectar a sólo una porción de la circunferencia de los vasos y exhiben predilección por los puntos de ramificación y las bifurcaciones.
La erosión segmentaria de la pared arterial* puede causar dilatación aneurismática o rotura localizada.
La alteración de la perfusión* puede proporcionar el primer indicio del trastorno subyacente. Fase aguda.- Inflamacion transmural de pared arterial, con neutrofilos, eosinofilos y células mononucleares.
Fase crónica.- Engrosamiento fibroso de la pared vascular que se puede extender a la adventicia.

CARATERISTICA PARTICULAR
Posibilidad de que coexistan todas las fases de actividad en diferentes vasos, e incluso dentro de un mismo vaso. Cuadro histológico
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