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Malformaciones del Sistema Respiratorio

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Transcript of Malformaciones del Sistema Respiratorio

Embriológicamente hay buena formación de la parte superior (laringe) y de la inferior (pulmones) pero la parte media se desarrolla en esófago

AGENESIA TRAQUEAL
Malfomaciones Traqueobronquiales
Clasificación de Floyd

Tipo I (13%): segmento corto de la tráquea que se conecta al esófago anterior


Tipo II (65%): La vía aérea y el esófago son fusionados a nivel de la Carina sin remanente traqueal


Tipo III (22%): Bronquios principales derecho e izquierdo precedentes del esófago
AGENESIA TRAQUEAL
Una fístula traqueoesofágica, o FTE, es una conexión anormal que se presenta entre la tráquea y el esófago.
Debido a la FTE, el aire puede pasar desde la tráquea hacia el estómago o los alimentos desde el esófago hacia los pulmones. Esto puede conducir a que se presenten problemas respiratorios o de deglución, los cuales podrían ser graves y peligrosos para la vida.

FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA
A) Estenosis Segmentaria


B) Estenosis en Reloj de Arena


C) Estenosis en cola de ratón




Disnea
Cianosis
Estridor




ESTENOSIS TRAQUEAL CONGÉNITA
Malformaciones del Sistema Respiratorio
Repercusión en la Fisiología Respiratoria
ATRESIA DE LARINGE
*Surge de un fallo en la recanalización de la laringe, que provoca la obstrucción de las vías respiratorias superiores en el feto
*En la porción distal a la región afectada por la atresia (oclusión) o por la estenosis (estrechamiento), hay una dilatación de las vías respiratorias, los pulmones aumentan de tamaño

*Incompleta semana 10
TRAQUEOBRONQUIOMEGALIA
*O síndrome de Mounier-Kuhn

*Es una malformación pulmonar congénita rara caracterizada por un aumento marcado en la tráquea (un diámetro transversal superior a 25 mm) y bronquios principales.

*La dilatación y dinámica anormal de las vías aéreas facilita la acumulación de las secreciones y la aparición de infecciones respiratorias repetitivas, junto a la presencia de bronquiectasias, fibrosis o enfisema pulmonar.


QUISTES BRONCOGÉNICOS
Malformaciones Pulmonares
Depende del periodo fetal en que se produce:
Temprana, localización en mediastino
Tardía, periférica dentro del parénquima pulmonar
Se clasifican en mediastínicos (más comunes) y pulmonares
67% de los casos se sitúan en los lóbulos inferiores sin predominio por el lado
Son asintomáticos aunque el 75%-95% de éstos eventualmente llegan a infectarse

Malformación adenomatoidea quística
AGENESIA PULMONAR
Fístula arteriovenosa pulmonar
Síndrome de dificultad respiratoria
Sintomatología:
Tos
Sibilancias en inspiración forzada
Estridor
En adulto:
Tos
Infecciones pulmonares recurrentes
Disnea progresiva
Hemoptisis

Aproximádamente el 50% de los niños con fístula traqueoesofágica tiene asociadas anomalías que afectan a otros sistemas, especialmente el gastrointestinal
SIGNOS Y SÍNTOMAS
Dolor en el pecho, falta de aliento o respiración dificultosa.
Tos o atragantamiento al comer o beber en aquellas personas que no tienen conectado un ventilador.
Salivación o exceso de mucosidad (secreciones) en la boca.
Abdomen (vientre) agrandado.
Los alimentos o líquidos deglutidos, pueden ser expulsados al toser o succionados de las vías aéreas.
Sonidos burbujeantes (gorgoreo) al respirar
-Se producen como consecuencia de una gemación anormal del árbol bronquial embrionario.
-Los quistes pueden estar rellenos de aire, moco o de fluido seroso
-En general estos QB suelen ser únicos, de forma esférica, con un tamaño que oscila entre los 2 y 10 cm de diámetro y con una mayor incidencia en el lado derecho

La malformación adenomatoidea quística (MAQ) pulmonar es una alteración embriológica que se caracteriza por la proliferación de estructuras similares a los bronquiolos que acaban dando lugar a la formación de quistes de tamaños variables. El 85% de los pacientes se diagnostican antes de los 2 años de edad por distrés respiratorio en el período neonatal

Se produce como consecuencia de un crecimiento adenomatoso de los bronquiolos terminales, con la subsiguiente supresión del crecimiento alveolar. 
Histológicamente proyección polipoide de mucosa e incremento del músculo liso
El crecimiento rápido condiciona hidropesia fetal
El crecimiento lento condiciona al nacimiento diversos grados de dificultad respiratoria

Stocker subclasificó esta entidad en 3 variantes

Tipo I: Quistes únicos o múltiples >2cm, epitelio cilíndrico ciliado (50%)

Tipo II: Quistes múltiples <1cm, revestidos de epitelio cilíndrico (40%)

Tipo III: Malformaciones grandes NO quísticas, epitelio cuboide ciliado (10%)

Sintomatología:
Distrés respiratorio agudo (80%)
Taquipnea
Insuficiencia respiratoria secundaria a expansión de quistes y compresión de estructuras
Infecciones pulmonares recurrentes


Con frecuencia se presentan como múltiples quistes rellenos de aire, si existe expansión se aprecia una depresión del diafragma ipsolateral y un desplazamiento contralateral del mediastino
HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA
Son lóbulos pulmonares que se originan en la tráquea o el esófago.
Se considera que se forman a partir de esbozos respiratorios adicionales del intestino anterior, que se desarrollan independientemente del aparato respiratorio principal
LÓBULOS PULMONARES ECTÓPICOS
ATRESIA BRONQUIAL
Existe una completa atresia (ausencia de abertura) ya sea de un bronquio lobar o más frecuentemente segmentario. 

Como consecuencia existe una reducción absoluta y también relativa del número de alveolos en el lóbulo distal a este bronquio atrésico. 

Probablemente esta patología sea secundaria a un evento traumático durante la vida fetal
OLIGOHIDRAMNIOS Y DESARROLLO PULMONAR
Cuando hay un oligohidramnios (cantidad insuficiente de líquido amniótico) intenso y crónico debido a la salida de líquido amniótico o al descenso de su producción, se retrasa el desarrollo de los pulmones y la restricción del tórax fetal condiciona una hipoplasia pulmonar grave.





El hecho de que los pulmones de un mortinato sean duros y se hundan al echarlos al agua debido a que contienen líquido en vez de aire posee una trascendencia
Definición:
 Es la enfermedad que se caracteriza por la ausencia de los pulmones.

Causas y consecuencias:
El parenquima pulmonar no se diferencia en bronquios, bronquiolos, alveolos y no continúa creciendo durante los periodos embrionarios y fetal incluso  aunque el resto del árbol bronquial sea normal.

La agenesia de un solo pulmón es la más común que la bilateral, pero ambos trastornos son poco frecuentes. La agenesia pulmonar unilateral es compatible con la vida. El corazón y otras estructuras mediastinicas se desplazan hacia el lado afectado y el pulmón existente se hiperexpande.


La agenesia pulmonar es una alteración poco frecuente, con predominio en el sexo femenino y sin preferencia por la lateralidad

Es la comunicación anormal entre el sistema arterial y venoso pulmonar.

La incidencia estimada es de 1 de cada 2.000-4.000 nacidos vivos y representa el 8% del total de las anomalías congénitas principales.
Su origen se debe a un desarrollo incompleto del septum transverso que normalmente separa las cavidades torácica y abdominal entre la 3a y 9a semana del desarrollo fetal.

Causado por la insuficiencia en la producción de surfactante.

Frecuencia:

Se presenta aproximadamente en el 5 a 10 % de los niños nacidos antes del término del embarazo, siendo más frecuente a mayor prematuridad.

Quistes Bronco génicos

Malformación
Adenomatoidea
Quística
Agenesia pulmonar
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