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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

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Cristina Aza

on 27 October 2015

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Transcript of LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Etiología desconocida, multifactorial.
Enfermedad inflamatoria crónica.
Patogenia autoinmunitaria.
Multisistémica.
Evoluciona con brotes y remisiones.


INTRODUCCIÓN
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
DR. TOMAS CAICEDO TORO
MEDICINA INTERNA - REUMATOLOGIA (UBA)

LUPUS
ERITEMATOSO
SISTÉMICO

■ “Lupus” proviene del latin y significa LOBO.
■ “Loup" derivada del francés y hace referencia a un tipo de máscara que usaban las mujeres.
■ “Erythro" deriva del griego ερυθρός, que significa ROJO.
■ Todas referencias al rash malar eritematoso que presentaban estos pacientes, similar al patrón del pelo de los lobos o a su mordedura.
■ La enfermedad se presenta con ataques sorpresivos similar al perpetrado por lobos.
■ Lupus: siglo XII por Rogerius, referido al rash.
■ Kaposi describe en 1872 manifestaciones sistémicas.
■ Hench descubrio utilidad de esteroides, siglo XX.

HISTORIA
■ Es una de las conectivopatías más frecuentes.
■ Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. Por año.
■ Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000.
■ 3 a 6 veces más frecuente en negros.
■ 2 a 5 veces más en orientales?
■ Edad: 15 a 40 años.
■ 90% ♀
■ Los estudios epidemiológicos de los años cincuenta del siglo pasado describían una supervivencia < al 50% a los 5 años de seguimiento.
■ En los últimos 50 años se ha producido un incremento la supervivencia de los pacientes con LES.
■ Más del 90% de los pacientes sobreviven a los 5 años y más del 85%, a los 10 años.
■ Un tercio de las muertes se deben a la actividad de la enfermedad, pero las complicaciones terapéuticas, de tipo infeccioso, y los fenómenos trombóticos relacionados con los AAF y la ateromatosis, son importantes causas de mortalidad.
EPIDEMIOLOGÍA
Enfermedad Impredecible curso variable
LES:
■ Exacerbaciones o flares.
■ Actividad crónica constante.
■ Enfermedad quiescente
■ Expresión serológica exclusiva.
■ Morbilidad por daño orgánico residual.
■ Morbilidad por infección / ateroesclerosis
■ Factores hormonales (Estrógenos, prolactina).

■ Factores infecciosos (Retrovirus, bacterias?).

■ Factores ambientales (químicos, dieta, psico, fármacos, radiación ultravioleta).

■ Factores genéticos (Gen autoinmune, HLA, TcR, Receptores de la Fc de IG).

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
alteraciones en la regulación
■ Alteración de inmunidad humoral y celular.
■ Desbalance citoquinas (↑I L10 /6 /4 / 5 ↓I L 2).
■ Ruptura de tolerancia inmune a Ag propios.
■ Alteración en el clearence de ICC.
Sistema Inmune
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN ACR
LES:
1.
Rash malar.
2.
Lupus discoide.
3.
Fotosensibilidad.
4.
Úlceras bucales.
5.
Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas.
6.
Serositis: Pleuritis, Pericarditis.
7.
Compromiso renal: Proteinuria persistente, cilindros celulares
8.
Compromiso neurológico: Convulsiones, Psicosis.
9.
Compromiso hematológico: Anemia hemolítica con reticulocitosis, Leucopenia, Linfopenia, Trombocitopenia.
10.
Compromiso inmunológico:
1. Anti-DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo
2. Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.
3. Anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM.
11.
Anticuerpos antinucleares: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.

Lupus sistémico y procesos relacionados
LES (
4
o más criterios)

Menos de 4 criterios
Lupus incompleto
Lupus Latente / Incipiente / Borderline

Subgrupos de LES:
ANA negativo
Lupus subagudo
Lupus medicamentoso
Lupus oculto / del anciano

Síndrome Antifosfolipídico asociado.

Clínica
■ SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES:
Anorexia, adelgazamiento, fiebre

■ SÍNTOMAS MUSCULOESQUELÉTICOS:
a. Artromialgias
b. Artritis no erosiva
c. Artropatía crónica tipo Jaccoud
d. Tenosinovitis
e) Rotura tendinosa
f) Osteonecrosis
g) Miositis
h) Fibromialgia
i) Nódulos subcutáneos

Específicas:

a)
Lupus cutáneo crónico: paniculitis lúpica y
lupus discoide
b)
Lupus cutáneo subagudo
c)
Lupus cutáneo agudo:
Rash malar
CLÍNICA.
Manifestaciones mucocutáneas
Inespecíficas: Indican actividad sistémica
a)
Fotosensibilidad
b)
Alopecía: difusa y cicatrizal
c)
Úlceras mucosas
d)
Otras: Raynaud, Livedo reticularis, Vasculitis cutánea, onicolisis

Manifestaciones
cutáneas
MANIFESTACIONES PLUEROPULMONARES:
a)
Pleuritis
b)
Afección del parénquima: Neumonitis lúpica aguda, hemorragia alveolar
c)
Neumonitis crónica / Fibrosis pulmonar
d)
Shrinking lung
e)
Hemorragia alveolar
f)
Vasos: Hipertensión arterial pulmonar
g)
Afección del diafragma
CLÍNICA
MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
a)
Carditis lúpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatías.
b)
Afección cardiovascular secundaria: cardiopatía isquémica
CLÍNICA
Ateroesclerosis temprana
■ 4 a 8 veces más riesgo de angor e IAM.
■ 50 veces más riesgo en mujeres jóvenes.
Manzi Am J Epidemiology 1997;145:408-15
■ E. Cardiovascular sintomática 6,7-10%.
■ Ateroesclerosis subclínica 30-40 %.

Urowitz Rheum Dis Clin North Am 2000;26: 257-278
■ NEFRITIS
■ Desordenes renales:
a)
proteinuria mayor de 0.5 g en orina de 24 horas
b)
Cilindros celulares
■ La
biopsia
en el LES tiene un importante valor para conocer el sustrato histopatológico, la extensión de la enfermedad, la selección de terapia inmunosupresora y predecir un pronóstico.

CLÍNICA
■ Tipo I o mesangial a cambios mínimos
■ Tipo II o mesangial proliferativa
■ Tipo III o proliferativa focal
■ Tipo IV o proliferativa difusa
■ Tipo V o membranosa
■ Tipo VI o glomeruloesclerosis
NEFRITIS: CLASIFICACIÓN
Flares renales
(27 a 66%)

Sedimento activo

↑ proteinuria / 24hs

↑ creatinina

↓ C3 C4 -  DNA

↑ Relación Proteinuria / creatininuria (> 0,2)

Tipos de flares



Nefrótico


Nefrítico (leve, moderado o severo)



Demográficos:
Jóvenes, hombres, negros


Actividad de la enfermedad:
severa


HTA


Tratamiento:
Retardo en inicio y remisión

Remisión parcial


Laboratorio:
↓ C4, ↑ac DNA


Biopsia
c/ alto índice actividad.

Flare renal:
factores pronósticos
Trastornos neurológicos:
a)
Convulsiones
b)
Psicosis (excluir otras causas)
CLÍNICA
CLÍNICA
MANIFESTACIONES DEL APARATO DIGESTIVO
a)
Efectos secundarios al tratamiento con AINEs
b)
Disminución del peristaltismo esofágico
c)
Vasculitis en intestino
d)
Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)

CLÍNICA
Trastornos inmunológicos:
a)
Anti ADN doble cadena
b)
Anti Sm
c)
Hallazgos positivos para anticuerpos fosfolípido (IgG e IgM anticardiolipinas y anticoagulante lúpico)
d)
Falso positivo para sífilis durante 6 meses
e)
Anticuerpos antinucleares
CLÍNICA
Enfermedades asociados con FAN (+)
Enf Sistémicas AI

SLE (99%)

Esclerodermia (97%)

EMTC (93%)

Polimiositis/Dermatomiositis (61%)

AR (52%)

Vasculitis reumatoidea (33%)

Lupus inducido por drogas (100%)

Lupus Discoide (15%)

Sindrome de Sjogren (90%)

Artritis Crónica Juvenil Pauciarticular (71%)
Enf Organo específica AI

Tiroiditis de Hashimoto (46%)

Enf de Graves (50%)

Hepatitis Autoinmune (71%)

Colangitis Primaria Autoinmune (100%)

Hipertensión Primaria Autoinmune (40%)
Enf infecciosas crónicas

Mononucleosis

Endocarditis bacteriana subaguda

TBC

Agunas enfermedades Linfoproliferativas
TRATAMIENTO :
1-
AINEs
2-
ANTI PALUDICOS :Hidroxi Cloroquina; muy util para la Artritis , Fatiga , Lesiones de la Piel , Pleuritis y Pericaditis.
3-
Corticosteroides : Controlan eficazmente las Crisis.
4-
Inmuno Supresores: La Azatioprina y la Ciclofosfamida : Cuando hay complicaciones importantes de la Enfermedad.

Trastornos hematológicos:
a)
Anemia de las enfermedades crónicas
b)
Anemia hemolítica
c)
Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o más ocasiones
d)
Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o más ocasiones
e)
Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3
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