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LESCH NYHAN

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by

cintia racca

on 21 November 2012

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Transcript of LESCH NYHAN

SÍNDROME DE LESCH NYHAN ¿Cómo se lleva a cabo el proceso
educativo de un joven con
Lesch- Nyhan en la Escuela Especial
“Amanecer” de la localidad de Freyre? La hipótesis de esta investigación considera que el abordaje pedagógico requiere de un compromiso por parte de la docente en la búsqueda de nuevas herramientas y conocimientos de dicho síndrome, para trabajar en conjunto familia- escuela, en beneficio del niño. Objetivo General:
* Conocer como se lleva a cabo el abordaje pedagógico de un niño con el síndrome de Lesch-Nyhan dentro de la Escuela Especial “Amanecer”. Objetivos Específicos:

* Indagar sobre los recursos, estrategias, metodologías y materiales que utilizan los docentes para el abordaje pedagógico de un niño con el síndrome de Lesch-Nyhan dentro de la Escuela Especial “Amanecer”.
* Conocer la información que tienen los diferentes actores de la Escuela Especial “Amanecer” acerca del síndrome de Lesch-Nyhan. MARCO TEÓRICO SÍNDROME DE LESCH NYHAN CUADRO CLÍNICO RASGOS CONDUCTUALES Y PEDAGÓGICOS La enfermedad de Lesch-Nyhan es una rara afección que aparece a una edad muy temprana. Los niños con esta enfermedad tienen cálculos renales, no pueden controlar sus músculos y desarrollan una tendencia irresistible a intentar hacerse daño a sí mismos. HISTORIA

1964: Michael Lesch y William Nyhan
1967 : Jay Seegmiller
1985 : Friedman PROBLEMAS CARACTERÍSTICOS CON ESTA ENFERMEDAD:
* Sobreproducción de ácido úrico
* Retraso del desarrollo.
* Alteraciones del comportamiento. OTROS PROBLEMAS:
* Vómitos recurrentes
* Anemia con glóbulos rojos elevados ¿QUE ES EL ÁCIDO ÚRICO?

*El ácido úrico es una sustancia química que se produce en el organismo como producto final del metabolismo de las purinas.
* La mayor parte del ácido úrico de la sangre se filtra por los riñones y se elimina en la orina. La enfermedad de Lesch-Nyhan es una de las muchas enfermedades genéticas que ocurren a causa de un error en un único gen. En el caso de la enfermedad de Lesch-Nyhan el gen se llama HPRT (HPRT es la abreviatura de una proteína denominada hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa) Bioquímica:
Los estudios bioquímicos han mostrado que la función de HPRT es reciclar ciertas substancias químicas del organismo conocidas como purinas.
Las purinas son muy importantes para la vida y funcionamiento de todas las células del organismo. Cuando la cantidad de ácido úrico en la orina es muy elevada, éste se aglutina para formar cristales o piedras. * Las piedras son peligrosas porque pueden quedar atascadas en el riñón o encallarse en los uréteres donde bloquean el flujo de la orina. Un signo de alarma en esta situación es el dolor.
*Si la orina no puede ser evacuada, el riñón no tiene donde deshacerse de ella y dejará de funcionar. Si el riñón permanece en esta situación durante mucho tiempo, degenera lentamente. RETRASO DEL DESARROLLO:

La enfermedad de Lesch-Nyhan solo se sospecha si el retraso del desarrollo se acompaña de evidencias de sobreproducción de ácido úrico o comportamiento autolesivo.

*DISTONIA
*ESPASTICIDAD PROBLEMAS DE CONDUCTA:

*intentos de golpear a otras personas
*escupir a otras personas
*utilizar un lenguaje soez.

Las personas con enfermedad de Lesch-Nyhan no son agresivas. La mayoría admiten que son impulsivos y no pueden controlar sus actos, y generalmente se muestran compungidos después de hacer algo malo. A pesar de sus remordimientos por su mala conducta, sus impulsos suelen ser irresistibles y no pueden controlarlos. Comportamiento Autolesivo:

La mordedura de los labios y la lengua son las conductas anómalas más frecuentes, pero también pueden morderse los dedos e incluso otras partes del cuerpo. A veces intentan herirse o dañarse los ojos. Los pacientes con enfermedad de Lesch-Nyhan tienen relativamente buena memoria y capacidad lingüística. Sin embargo, su capacidad de atención es pésima y tienen dificultades para realizar planes complejos y para predecir las consecuencias de acciones futuras. Estas limitaciones les dificultan la realización de sesiones de pruebas de inteligencia generalmente largas así como aprender en un ambiente escolar normal. Sus coeficientes intelectuales y su rendimiento escolar mejora si las oportunidades educativas y las pruebas de inteligencia se diseñan especialmente adaptadas para sus dificultades. Diagnóstico:
Puede generalmente realizarse siguiendo tres sencillos pasos:
1.Exploración clínica
2.Pruebas diagnósticas
3.Análisis de la familia TRATAMIENTO:

1.Sobreproducción de ácido úrico
*Alimentación y dieta
2.Discapacidad neurológica
3.Problemas de comportamiento

SUJECIONES ORTOPÉDICAS

SILLAS DE RUEDA Instituto privado adscripto de rehabilitación integral “AMANECER”
- Modalidad Especial -
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