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Síndrome mielo y linfoproliferativo

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Vineeta Velumani

on 1 October 2012

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Transcript of Síndrome mielo y linfoproliferativo

Síndrome mielo y linfoproliferativo Son padecimientos clonales caracterizados, por una mielo proliferación monoclonal que involucra varias líneas celulares, conserva un grado variable de maduración y tiene potencial para seguir una evolución clonal. Síndromes
mieloproliferativos Enfermedad en la que demasiadas células madre sanguíneas se diferencian en neutrófilos LEUCEMIA NEUTROFÍLICA
CRÓNICA SÍNDROME
HIPEREOSINOFILICO Definición: La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad mieloproliferativa clonal, caracterizada por una sobreproducción incontrolada de células progenitoras hematopoyéticas primitivas mieloides, monocíticas, eritroides, megacariocíticas, linfoides B y excepcionalmente linfoides T. Alteración cromosómica Filadelfia (CrPh1), originando formación de un gen quimérico denominado BCR/ABL y la producción de una nueva proteína de fusión BCR/ABL p210.
*Prevalencia en adultos entre las edades de 45-55 años. LEUCEMIA MIELOIDE
CRÓNICA Clasificación de la Organización Mundial de la Salud incluye los siguientes padecimientos como enfermedades mieloproliferativas crónicas, existen seis tipos de trastornos:
— Policitemia vera
— Trombocitemia esencial
— Mielofibrosis primaria
— Leucemia neutrofílica crónica
— Leucemia eosinofílica crónica/síndrome
hipereosinofílico
— LMC cromosoma Filadelfia positivo [t(9.22)(q34,q11),
BCR/ABL] El bazo y el hígado se pueden inflamar a causa del exceso de neutrófilos.

La leucemia neutrofílica crónica puede permanecer sin cambios o evolucionar rápidamente y convertirse en leucemia aguda. ENFERMEDAD RARA CARACTERIZADA POR:

1) neutrofilia periférica crónica progresiva
2) hepatoesplenomegalia
3) hiperplasia granulocítica en médula ósea con
maduración granulocítica normal
4) NAP elevado
5) B12 sérica elevada
6) ausencia de cromosoma Ph o reordenamiento
BCR/ABL
7) ausencia de causa que justifique una neutrofilia
fisiológica MORFOLOGÍA

•Sangre: neutrofilia >25 x 10^9/L. Los granulocitos inmaduros (mieloblastos o progranulocitos) son
raros.

•Médula ósea: hipercelular con hiperplasia granulocítica neutrofílica con maduración normal. Eritropoyesis y megacariopoyesis normales.

•Asociación con mieloma en el 10% de los casos. HALLAZGOS CLÍNICOS
Aumento progresivo de la neutrofilia durante años, con desarrollo de anemia y trombocitopenia. En una porcentaje pequeña de pacientes puede haber transformación a Sx mielodisplásico o Leucemia mieloide aguda. Datos clínicos prevalentes:
astenia,anorexia, pérdida de peso, sensación de plenitud abdominal, púrpuras o sangramiento; esplenomegalia y hepatomegalia. Clasificación: Evolución:
fase crónica
fase acelerada
fase de crisis blástica Linfomas Paciente masculino de 60 años de edad, mestizo, con antecedentes de haber sido operado de mielopatía espondilótica cervical hace más de 15 años; infarto cerebral en 1995 cuando contaba con 44 años; hipertensión arterial esencial bajo tratamiento; múltiples abscesos profundos en piel desde edades tempranas de la vida, los que fueron retirados quirúrgicamente; y múltiples neumonías recurrentes, desde leves hasta severas, que comenzaron en la juventud y se han mantenido a lo largo de la vida.

A lo largo de su evolución realizó varios ciclos de tratamiento con esteroides en altas dosis, por vía oral y tópica, inmunomoduladores ocasionales, antihistamínicos, antibióticos de varias familias y generaciones, y sulfas, sin observar mejoría.

A la edad de 54 años comenzó con un cuadro de dolor abdominal y lesiones eritemato-escamosas con bordes bien delimitados en los miembros inferiores que luego se extendieron al abdomen y espalda; sensación de ardentía e hiperestesia en ambas piernas; fiebre y escalofríos sin causa aparente; abscesos diseminados en espalda, glúteos y brazos; e inflamación en codos, rodillas y tobillos, por lo que fue hospitalizado. CASO CLÍNICO Examen físico se encontró facies característica: puente nasal ancho, frente prominente, nariz carnosa; síntomas neurológicos periféricos: calambres en ambos miembros inferiores y sensación de ardor; lesiones eczemáticas en piel del abdomen inferior, específicamente de la región umbilical hasta cubrir los miembros inferiores, que evolucionaban por crisis y se intensificaban e en ocasiones; múltiples cicatrices en la espalda y región glútea causada por las intervenciones quirúrgicas por abscesos profundos.

De los estudios complementarios realizados resultaron positivos: el estudio citomorfológico en una extensión de sangre periférica en la que se observó eosinofilia ligera, valores absolutos de eosinófilos de 800 X 109 (VN: hasta 350 X 109); endoscopia en la que se encontró gastroduodenitis crónica agudizada; medulograma que mostró síndrome hipereosinofílico reactivo; raspado de lesiones y estudios microbiológicos que evidenciaron infección por Cándida albicans. Síndromes
linfoproliferativos leucemia linfática aguda
leucemia linfoblástica aguda Leucemia
linfoide aguda Leucemias: Son un grupo de enfermedades neoplásicas caracterizadas por una proliferación clonal de los progenitores hematopoyéticos de la médula ósea. Definición Clasificación Manifestaciones clínicas Hemograma
Aspiración y biopsia de medula ósea
Marcadores celulares
Examen genético
Punción lumbar
Laboratorio
Imagenología Diagnóstico Factores pronósticos Tratamiento Leucemia
linfoide crónica Clasificación Tinción de sangre de una LLC. La mayoría de los linfocitos son pequeños con escaso citoplasma y grumos de cromatina. También se observan manchas de Gumprecht (1), células con aspecto prolinfocítico (2), con núcleo hendido (3) y de aspecto plasmocitoide (4). Linfocitosis
Manifestaciones clínicas
Sombras de Gumprecht Diagnóstico Definición Enfermedad maligna clonal de la médula ósea en la cual los precursores linfoides inmaduros proliferan y reemplazan las células hematopoyéticas normales. Leucemia linfoide aguda El linfoma es un cáncer de una parte del sistema inmunológico llamado sistema linfático. Existen muchos tipos de linfoma. Un tipo se denomina enfermedad de Hodgkin. El resto se conoce como linfoma no Hodgkin. Los linfomas no Hodgkin las células T o células B, se hacen anormales. Las células se dividen una y otra vez aumentando el número de células anormales. Las células anormales pueden diseminarse a casi todas las demás partes del cuerpo. Linfoma NO Hodgkin La mayor incidencia del linfoma no Hodgkin ocurre en la etapa productiva del individuo, presentandose 90% entre los 40 y 60 años. Linfoma NO Hodgkin Los estudios clínicos han documentado que la población de mas de 60 años, así como la exposición a agentes tóxicos, además de infecciones como VIH, el virus del Ebstein Barr y Helicobacter Pylori incrementan su incidencia. Linfoma NO Hodgkin Se basa en la presencia de fiebre, diaforesis en exceso, perdida de peso, síndrome infiltrativo (adenopatías, esplenomegalia, hepatomegalia).

Las adenopatías son de crecimiento progresivo, indoloras, cervicales, axilares e inguinales, pero un 20% son extraganglionares, principalmente en el aparato digestivo. Diagnóstico clínico El compromiso primario o secundario abarca órganos extranodales como piel, vía aérea alta, amígdalas, SNC (parestesias, paraparesia), sistema óseo.

Estudios a realizar BH, química sanguínea, pruebas de función hepática.

El estudio a realizar es una biopsia por aspiración con aguja fina, para posteriormente realizar un estudio inmunohistoquímico Diagnóstico clínico. Radioterapia
Quimioterapia con o sin inmunoterapia o en su caso con radioterapia. Tratamiento Este tipo de cáncer es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
Patogenia molecular
La característica distintiva del linfoma folicular es una traslocación (14; 18) en la que se yuxtapone el locus IgH en el cromosoma 14 y el locus BCL2 en el cromosoma 18. El BCL2 antagoniza la apoptosis y favorece la supervivencia de las células del linfoma folicular. Linfoma folicular El linfoma folicular tiende a presentarse con linfadenopatías indoloras generalizadas. La afectación de los lugares extraganglionares, como el tubo digestivo, el sistema nervioso, o los testículos, es relativamente infrecuente. Linfoma folicular Linfoma difuso de linfocitos B grandes (LDLBG) es la forma más frecuente de LNH, se presenta mayoritariamente en hombres y la edad es de 60 años, aunque también puede presentarse en adultos jóvenes y niños.
Linfoma difuso de linfocitos B grandes. Es una entidad heterogénea, un episodio patogénico frecuente es la alteración de la regulación del gen BCL6, un gen represor transcripcional de dedo de cinc de unión al ADN necesario para la formación de los centros germinales normales. Linfoma difuso de linfocitos B grandes. Se presenta como una masa que aumenta de tamaño con rapidez en una localización ganglionar o extraganglionar.

Frecuentemente en el anillo de Waldeyer, el tejido linfático orofaríngeo que comprende las amígdalas y las adenoides.
Características clínicas: Las zonas extraganglionares comprenden el tubo digestivo, piel, hueso, cerebro entre otros. La afección de la medula ósea es infrecuente y aparece en etapas tardías de evolución.
La afección primaria o secundaria del hígado y el bazo pueden adoptar la forma de grandes masas destructivas. Características clínicas: Con una quimioterapia combinada intensiva, el 60-80% de los pacientes alcanza la remisión completa y el 40-50% se cura.

Es usual la inmunoterapia con anti-cuerpos anti-CD20. Tratamiento. Definición:

Es una forma de linfoma, que en el estudio histopatológico de la biopsia ganglionar manifiestan la presencia de una célula maligna, grande, multinucleada, con nucléolos eosinófilos prominentes - la célula de Reed-sternberg y sus variantes (célula B monoclonal que representa menos del 1%). Linfoma de Hodking
Epidemiología

Constituye el 1% de todas las neoplasias.

En general es más frecuente en varones.

Presenta un primer pico de incidencia entre la segunda y tercera década de la vida y un segundo pico hacia los 60 años. Linfoma de Hodking Clasificación

En la clasificación de la OMS se reconocen cinco subtipos de Linfoma de Hodking:

Esclerosis nodular
Celularidad mixta
Rico en linfocitos
Con depleción linfocítica
De predominio linfocítico


En los primeros cuatro tipos las células de Reed-sternberg tienen un inmunofenotipo similar, conocidas como formas clásicas. En el subtipo restante tienen un inmunofenotipo diferenciado de linfocitos B. Linfoma de Hodking Clasificación Linfoma de Hodking Clasificación












Subtipo Esclerosis nodular Linfoma de Hodking Clasificación












Subtipo Celularidad Mixta. Linfoma de Hodking Clasificación












Subtipo Predominio Linfocítico. Linfoma de Hodking Patogenia:

El origen de las células neoplásicas de Reed-Sternberg del linfoma de Hodking clásico se han tratado de explicar mediante numerosos estudios.

Se ha encontrado la activación del factor de transcripción NF-KB.

El NF-KB se activa por la infección por el virus de Epstein Barr o por algún otro mecanismo y activa genes que favorecen la supervivencia y proliferación del linfocito.

Las células tumorales VEB + (virus de Epstein Barr + ) expresan la proteína 1 latente de membrana (LMP-1, una proteína codificada por el genoma del VEB que transmite señales que estimulan el NF-KB. Linfoma de Hodking Estadificación clínica del linfoma de Hodking y no Hodking (clasificación Ann Arbor) Manifestaciones Clínicas

Se presenta con mayor frecuencia como una linfadenopatía indolora.

Los pacientes con los subtipos de esclerosis nodular o predominio linfocitico se presentan con enfermedad en estadio I-II normalmente sin manifestaciones sistémicas.

Los pacientes con enfermedad diseminada (estadio III-IV) o con subtipo celularidad mixta o depleción linfocítica se presentan con síntomas como fiebre, diaforesis nocturna y perdida de peso.

La diseminación sigue un estereotipo notable: primero afección ganglionar, enfermedad esplénica,hepática y por ultimo medular. Linfoma de Hodking Diagnóstico

HC completa

Clasificación Ann Arbor.

BH : anemia, leucopenia

TC Linfoma de Hodking Tratamiento

Quimioterapia

Radioterapia

Tratamiento combinado. Linfoma de Hodking Los trasplantes de médula ósea alogénica, representan un tratamiento de modalidad potencialmente curativa en el manejo de este trastorno.

Hay resultados positivos con el uso de quimioterapias tradicionales como la hidroxiurea y el interferón. En el mes de mayo del 2001 fue remitido al Instituto Nacional de Cancerología un paciente masculino de 73 años, con cuadro clínico de tres meses de evolución de dolor y aumento del diámetro del muslo derecho
por edema y hematoma asociado a palidez muco cutánea, equimosis y epistaxis; en el examen físico se encontró esplenomegalia sin hepatomegalia.

En el extendido de sangre periférica coloración de Wright-Giemsa se encontraron leucocitosis, neutrofilia y trombocitopenia.


En el mielograma se observó hipercelularidad, con aumento de la serie
granulocítica madura y cambios displásicos.

Se practicó biopsia de medula ósea, y con hematoxilina y eosina se observó celularidad aumentada. La coloración de fosfatasa alcalina se encontró elevada. En el Laboratorio de Genética se analizó una muestra de cresta ilíaca mediante la técnica citogenética de banda Q. El resultado mostró un cromosoma Ph negativo y un cariotipo anormal 48xy
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