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Parálisis supranuclear progresiva

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Filadelfo Saltos Mata

on 13 September 2013

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Transcript of Parálisis supranuclear progresiva

PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
Dr. Filadelfo Saltos Mata
BECADO DE NEUROLOGÍA

DEFINICIÓN
Desorden neurodegenerativo caracterizado clínicamente por parálisis de la mirada supranuclear, síndrome aquineto-rígido, inestabilidad postural temprana con caídas, alteración de la marcha y demencia frontolímbica
Richardson evaluó un grupo de pacientes desde 1955 en Toronto que tenían una inusual combinación de símtomas que parecían corresponder a una enfermedad. Steele inició la residencia de Neurología en 1961 e investigó con el Dr. Richardson los hallazgos clínicos y la progresión de estos pacientes durante los siguientes 2 años. El patólogo Olszewski describió en detalle los hallazgos patológicos de siete casos a los que se les hizo autopsia.
Litvan I. Atypical Parkinsonian Disorders. Humana Press, 2005; pp. 287-303.
Osaki Y, y cols. Accuracy of Clinical Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy. Movement Disorders, 2004; Vol. 19 (2), pp. 181-189.
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia: 10% de SP. Un estudio en Minesota (1976-1990) mostró una incidencia de 1,1 por 100.000/año → 1,7 por 100.000/año entre 50-59 años → 14,7 por 100.000/año entre 80-99 años.
Prevalencia: 6-6,4 por 100.000/año en UK.
Litvan I. Atypical Parkinsonian Disorders. Humana Press, 2005; pp. 287-303.
Litvan I. Atypical Parkinsonian Disorders. Humana Press, 2005; pp. 287-303.
NEUROPATOLOGÍA
PSP se caracteriza por abundantes ovillos neurofibilares e/o hilos de neurópilo, compuestos por proteína tau hiperfosforilada, particularmente en el estríado, globo pálido, núcleo subtalámico, sustancia negra, complejo oculomotor, sustancia gris periacueductal, colículo superior, basis pontis, núcleo dentado y corteza prefrontal
Revesz T, Holton J. Anatamopathological Spectrum of Taupathies. Movement Disorders, 2003; Vol. 18 (6), pp. S13-S20.
A: en inmunohistoquímica Tau se muestra un pre-ovillo (doble flecha) y astrocitos copetudos (flecha) en el putamen en PSP. En el inserto se aprecia una inclusión oligodendroglial.
B: en DCB, además del depósito neuronal de tau, hay numerosos hilos de neurópilo y también placas astrocíticas (en el inserto).
C: numerosos cuerpos de Pick en un caso de enfermedad de Pick.
D: ovillos neurofibrilares e inclusiones oligodendrogliales (flecha) en el tálamo lateral en un caso de FTDP-17.
Litvan I. Atypical Parkinsonian Disorders. Humana Press, 2005; pp. 287-303.
Alteración de las neuronas dopaminérgicas del estriado, que forman el sistema nigroestriatal dopaminérgico.
Alteración de las neuronas eferentes GABAérgicas y colinérgicas del estriado y otros núcleos de ganglios basales y de tronco cerebral
Respuesta nula o transitoria a L-dopa
Warren N. M, Piggott M. A, Perry E. K, Burn D. J. Cholinergic systems in progressive supranuclear palsy. Brain, 2005; 128, pp. 239-249.
Litvan I. Atypical Parkinsonian Disorders. Humana Press, 2005; pp. 287-303.
ETIOPATOGÉNESIS
PRONÓSTICO
En general es malo, con una sobrevida media de 6-10 años (Maher and Lees, 1986; Golbe et al., 1988; Testa et al., 2001).
El tratamiento farmacológico es altamente insatisfactorio, proveyendo sólo beneficios sintomáticos modestos y transitorios para las alteraciones de la marcha y el habla (Nieforth and Golbe, 1993).
Golbe L, Ohman-Strickland P. A clinical rating scale for progressive
supranuclear palsy. Brain, 2007; 130, pp. 1552-1565.
¿CÓMO ESTUDIAR AL PACIENTE?
Estudios de oculomotilidad.
Estudios neurofisiológicos.
Neuroimagen.
ESTUDIOS DE OCULOMOTILIDAD
Los registros electro-oculográficos pueden ayudar a distinguir pacientes con PSP de otros SP en estadío temprano.
En PSP hay velocidad y amplitud de sacada horizontal disminuidas, con latencia normal.
La tarea antisacada se reporta marcadamente alterada en PSP.
Litvan I. Atypical Parkinsonian Disorders. Humana Press, 2005; pp. 287-303.
ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS
PSG: ↓ tiempo total de sueño, ↑ despertares, ↓ sueño REM.
EMG de esfínter anal: anormal en 40% de pacientes con PSP (también en AMS).
PE: ausencia de respuesta del músculo oculi orbicularis después de estimulación eléctrica del nervio mediano (presente en EP, AMS y DCB).
Litvan I. Atypical Parkinsonian Disorders. Humana Press, 2005; pp. 287-303.
NEUROIMAGEN
TAC
RMN convencional
Espectroscopía por RMN
PET
TAC
La TAC puede mostrar, en algún estadío de la enfermedad, atrofia definitiva del mesencéfalo y la región alrededor del tercer ventrículo en más de la mitad de pacientes por PSP.
RMN convencional
Índice ponto-mesencefálico
Macey L, y cols. The midbrain to pons ratio: A simple and specific MRI sign of progressive supranuclear palsy. Neurology, 2013; 80: 1856–1861.
ESPECTROSCOPÍA POR RMN
Reducción de NAA/Cr o NAA/Cho en el tronco cerebral, centro semioval, corteza frontal y precentral, y núcleo lentiforme.
Federico F, y cols. Proton magnetic resonance spectroscopy in Parkinson's disease and progressive supranuclear palsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1997; 62: 239-242.
Massey L, y cols. Conventional Magnetic Resonance Imaging in Confirmed Progressive Supranuclear Palsy and Multiple System Atrophy. Movement Disorders, 2012; Vol. 27(14), pp. 1755-1762.
PET
Con FDDNP PET se pueden detectar cambios en la distribución de la patología tau, ya sea asociado con la progresión de la enfermedad o como un biomarcador de tratamiento para futuras terapias tau-específicas.
Patrones de unión [F-18]FDDNP puede también ser útil en el diagnóstico temprano de la enfermedad.
La unión [F-18]FDDNP alta del mesencéfalo y región subtalámica es distintivo para PSP y lo diferencia de los pacientes con EP.
Kepe V, y cols. PET Imaging of Neuropathology in Tauopathies: Progressive Supranuclear Palsy. J Alzheimers Dis, 2013; 36(1): 145–153.
TRATAMIENTO
Litvan I. Atypical Parkinsonian Disorders. Humana Press, 2005; pp. 287-303.
TRATAMIENTO
Stamelou M, y cols. Rational therapeutic approaches to progressive supranuclear palsy. Brain, 2010; 133, pp. 1578–1590.
Rittman T, Rowe J. What's New in Progressive Supranuclear Palsy? ACNR, 2012; Vol 11 (6), pp: 8-10.
Rittman T, Rowe J. What's New in Progressive Supranuclear Palsy? ACNR, 2012; Vol 11 (6), pp: 8-10.
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