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Onfalocele y Gastrosquisis

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by

Verónica Mv

on 20 March 2015

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Transcript of Onfalocele y Gastrosquisis

Clínica
Evidente al nacimiento
Ultrasonido obstétrico
Niveles altos de alfa feto proteína y HGC y estriol (Triple Screening).
Amniocentesis
Factores de Riesgo
Bases Moleculares
Conclusiones
MUCHAS GRACIAS
¿Dudas o Preguntas?
Onfalocele y Gastrosquisis
Onfalocele
Central
< 4cm
Hígado, estómago e intestino
Retardo del desarrollo intrauterino frecuente (38-36%)
Saco presente
Gastrosquisis
Paraumbilical (derecha)
< 4cm
Intestino, estómago, vesícula y vejiga
Tamaño corporal menor durante desarrollo (final 2ndo trimestre-principios 3ero)
Saco ausente
Objetivos
Luis Diego Benavides Mejías
Andrea González Blanco
Verónica Morales Vindas
Priscilla Solís Del Valle

Malformaciones asociadas
Cardiacas 25-40%
Diafragmáticas
Vesicales
Anorrectales
Columna
Hipoplasia pulmonar
Trisomía 13, 18 y 21
Síndrome de Beckwith Wiedemann

*Mortalidad secundaria 30%
Malformaciones intestinales
Malrotación
Peritonitis leve
Atresia intestinal
Malformaciones intestinales
Atresia intestinal con necrosis
Intestino corto
Malrotación
Peritonitis plástica

*Mortalidad asociada (2-27%)
Malformaciones asociadas
Atresia intestinal (15%)
Cardiacas
Renales
Del músculo esquelético
Del SNC
Gastrosquisis
Onfalocele
Desarrollo embrionario
Onfalocele
Madres en edades extremas
Madres con obesidad
Consumo de alcohol
Fumado continuo
Diabetes insulinodependiente materna
Gastrosquisis
Estados infecciosos maternos como: Varicela, Toxoplasmosis, Dengue, etc.
Exposición a compuestos vasoactivos como: pseudoefedrina, fenilpropanolamina, etc.

Intestino Medio
Frente al pedículo vitelino
5ta semana se alarga (horquilla)
Rama cefálica y caudal
Herniación fisiológica (6ta semana)
Introducción (9na-10ma semana)
Principal:
Analizar la gastrosquisis y la onfalocele
Específicos:
Distinguir entre ambas
Conocer sus bases moleculares
Mostrar la clínica de cada una
Describir sus factores de riesgo
Desarrollo del intestino medio
Epiblasto: cavidad amniótica
Hipoblasto: saco vitelino
Tubulación
Intestino primitivo (4ta semana):
-intestino anterior,
-intestino medio
-intestino posterior o caudal
La gastrosquisis y la onfalocele se producen por problemas a la hora de darse la introducción del asa intestinal dentro de la cavidad abdominal.
La ausencia de recubrimiento de membrana en las asas intestinales, junto con la evidencia de un pequeño defecto y la herniación en las asas intestinales, permite distinguir la gastrosquisis del onfalocele.
Las bases moleculares de la gastrosquisis y la onfalocele aún son desconocidas, pero se cree que la onfalocele está relacionada a ciertas enfermedades genéticas y a un gen recesivo ligado al cromosoma X.
La gastrosquisis y onfalocele se pueden diagnosticar a simple vista al nacimiento o tempranamente por ultrasonido o por altos niveles de la alfa fetoproteína en la sangre venosa de la madre.
En pacientes con gastrosquisis el curso postoperatorio depende de los órganos implicados y de si hubieron o no complicaciones.
En la mayoría de los casos, los pacientes con onfalocele tienen un buen pronóstico de supervivencia hasta la adultez, después de la cirugía necesaria para reparar los defectos.
Pronóstico
Pronóstico
Depende del daño intestinal y la aparición de complicaciones
En los que tienen solo intestino involucrado puede que durante el embarazo se corrija espontáneamente, sin secuelas adversas
Abuso de drogas
Tabaquismo
Madres muy jóvenes
Tratamiento
Quirúrgico
Disminución progresiva
Defecto de la pared abdominal.
No presenta un saco.
Las vísceras se protruyen a la cavidad amniótica.
Las causas concretas se desconocen.
Afecta a 1 de cada 10000 nacimientos.
Impedimento del retorno del intestino al abdomen.
Saco avascular:
Amnios.
Gelatina de Wharton.
Peritoneo.
Se presenta en 1-2 de cada 10000 nacimientos.
No hay certeza de los orígenes.

Otras patologías asociadas.

Diferencia entre índice de morbilidad y mortalidad.
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