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Extremidades

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by

karla hernandez

on 7 November 2013

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Transcript of Extremidades

Extremidades
Crecimiento y Desarrollo
de las Extremidades

Musculatura
de las
Extremidades

Regulación
Molecular del Desarrollo
de las Extremidades

Celulas Dorsolaterales de los somitas
La posición de las extremidades en los costados del embrión a o largo del eje
craneo-caudal
los genes
HOX
se expresa en patrones que se superponen desde cabeza -cola
unos presentan limites mas craneales que otros
genes de homosecuencia

expresion
gen HOXB8
se encuentra
inadecuada expresión
borde craneal de extremidades
superiores
altera la
posición
crecimiento debe regularse a lo
largo de los ejes

proximodistal
anteroposterior
dorsoventral
Inician
TBX5
TGF-10
TBX4
FGF-10
EXTREMIDAD
SUPERIOR
EXTREMIDADES
INFERIORES
secretadas por las cel. mesodérmica lateral
ya Iniciado el Crecimiento
BMP
se expresan en ectodermo ventral
formación del CEA
mediante
señalización del gen homosecuencia M5X2
=
gen Radical fringe
expresión
en la
media dorsal del ectodermo
de la extremidad
Restringe localización del CEA al punto distal de las extremidades
induce expresion de
SER2
homologo de serrate en Drosophila en el
limite entre las celulas

que expresan
Gen R F
y las que no lo expresan
CEA

expresion:

gen Engrailed-1
en las células del
ectodermo ventral
Reprime
Contribuye a
la formación
ya establecida
cresta se expresa
FGF4
FGF8
mantienen
población de las células mesenquimatosas en rápida proliferación adyacente a la cresta
Ya determinada la posición a lo largo del
EJE CRANEOCAUDAL
proteínas morfogenicas
oseas
estimulada
localización
restringida por
secretado por el mesodermo de la placa lateral de las regiones que forman las extremidades inicia el crecimiento en extensión de las extremidades
Eje Anteroposterior
de la extremidad
regulado
formado
células de actividad polarizante
del borde posterior de la extremidad cercana al flanco
producen
Acido retinoico
vitamina A
inicia expresion
Sonic Hedgehog
factor secretado
regula el
expresión defectuosa
en el margen anterior de una extremidad, que contiene una ZAP que se expresa de manera normal en el borde posterior
provoca
duplicación de las estructuras de las extremidades
a medida que la
extremidad va creciendo
ZAP
parte distal para permanecer cerca del borde posterior del CEA
se desplaza
EJE DORSOVENTRAL

regulado por
BMP
en el ectodermo ventral
ENE1
induce la expresión
reprime expresion
WNT7a
ectodermo dorsal de la extremidad
induce la expresión del
LMX1
mantiene la expresión
SHH
en la
ZAP
afecta indirectamente
al patrón anteroposterior
FGF de la CEA
activan
controlado por
se expresa en
en
mesenquima dorsal
EJE PROXIMODISTAL
EJE DORSOVENTRAL
EJE ANTEROPOSTERIOR
CRECIMIENTO
DE LOS EJES
GEN HOX
controlan la estructuración de los ejes de las extremidades
regulan tipos y formas de los huesos de las extremidades
su expresión es resultado de la expresión de
SHH
FGF
WNT7a
por fases en lugares de extremidades
Proximal

Media

Distal
Stylopad

Zeudopad

Autopad
Humero
Femur
Radio
Culato
tibia
peroné
Manos
Pie
gen HOXA Y HOXD
principales determinantes de la morfología osea
expresión anormal
Truncamientos de Extremidades
Duplicaciones Anteroposteriores
eje craneocaudal del embrión
regulan estructuracion
causa
los genes HOX
Factores que determinan EXTREMIDADES
TBX5
TBX4
PITX1
Superiores
Inferiores
Nacimiento
Placa epífisiaria
Permite el crecimiento del hueso en longitud.
-
Huesos largos:
una en cada lado
- Huesos cortos:
una placa en un extremo
-Huesos irregulares:
Hay uno o más centros de osificación primarios y varios secundarios



A partir de regiones interzona pero esta permanece como una estructura fibrosa densa


7a Semana
extremidades
superiores
inferiores
90°
dirección
lateral

90°
dirección
medial

músculos extensores:
superficie lateral y posterior
pulgares:
lateralmente

músculos extensores
superficie anterior
dedos pulgares
parte media

6ta semana
condrocitos
forman
1eros
moldes de cartílago hialino
prefiguran los huesos de las extremidades
condrogenesis se detiene y se induce una
INTERZONA
de articulaciones en condensaciones cartilaginosas
Articulaciones
=
molécula secretada WNT14
actua
señal inductora
Osificación de los huesos de las extremidades u
osificacion endocondral
inicia el final
periodo embrionario
huesos largos
hay
centros de osificación primarios en la 12 semana de desarrollo
centro primario de la diáfisis del hueso
progresa gradualmente los extremos del modelo cartilaginoso
esqueleto apendicular
=
extremidades con la cintura escapular y pelvica
Final 4ta semana
visibles evaginadas ventrolateralmente
Yemas
formadas
núcleo mesenquimatoso somático
=
huesos
tejido conjuntivo
capa ectodermica
recubrimiento
ectodermo del margen distal
=
CEA
induce
mesenquima adyacente
zona de progresión
desarrollo proximal a distal
6ta semana
aparecen placas
manos y pies
separados por constricción circular
2da
constricción
divide parte proximal en 2
principales partes de las extremidades
CEA
5 partes
parte posterior
de los dedos
influido
5 crestas
condensacion del mesenquima
muerte del tejido
patron complejo resultante de los musculos determinado por tejido conectivo derivado de mesodermo de placa lateral
Yemas de extremidades superiores -oponen a los 5 segmentos cervicales inferiores y a los 2 segmentos toracicos superiores
yemas de extremidades inferiores se oponen a 4 seg. lumbares inferiores y a 2 seg. sacros superiores
Asi que se forman las yemas ramas primarias ventrales de nervios raquideos penentran el mesenquima
Al principio cada rama dorsal entra con ramas ventrales dorsales y ventrales
se unen para formar nervios dorsales y ventrales
Nervio radial formado por una combinacion de ramas dorsales segmentada este nervio inerva musculatura extensora
nervios cubital y mediano inervan musculatura extensora son formados por combinacion de ramas ventrales
Inmediatamente que los nervios han entrado en las yemas de las extremidades entran en contacto con condensaciones mesodermicas
Los nervios raquideos tambien proporcionan inervacion sensitiva a los dermatomas
CONSIDERACIONES CLINICAS
malformaciones de las extremidades afectan 6 DE CADA 10000 nacidos vivos
3 O 4 de cada 10000 afecta extremidaddes superiores
1 de cada 10000 es afectado en las inferiores
representados por
-ausencia parcial (meromelia)
a) focomelia
-huesos largos ausentes
-manos o pies rudimentarios pegados al tronco
b)micromelia
-presentes todos los segmentos pero son muy cortos
-aucencia completa (amelia)
anomalias de las extremidades que afecta a los dedos
Braquidactilia: dedos mas cortos
Sindactilia: dedos fusionados
-1 de cada 2000 falla el proceso de apoptosis
Polidactilia: precencia de dedos supernumerarios (anomalia bilateral)
Ectrodactilia: ausencia de un dedo (anomalia unilateral)
mutaciones geneticas
MUTACION
HOXD13 provoca sinpolidactilia
HOXA13 sindrome mano-pie-genital
-mujeres: utero dividido parcialmente (bicome) o totalmente (didelfo) y orificio uretral en posicion anomala
-Hombres: pueden precentar hipospadias

mutacion TBX5 (sindrome de Holt Oranm)
-caracterizado por anomalias en las extremidades superiores y defectos cardiacos
osteogenesis imperfecta
causada por mutaciones denominantes en los genes COLIA1 o COLIA2 (produccion de colageno tipo 1)
CARACTERISTICA POR
-acortamiento , arqueamiento y la hipomineralizacion de los huesos largos de extremidades
-esclerotica azul
CAUSA
Fracturas
ASOCIARSE A DEFECTOS CONGENITOS
afectan a los sistemas
-craneofacial
-cardiaco
-genitourinario
manos y los pies hendidos (deformidad en pinzas de langosta)
-hendidura anomala entre los metacarpianos segundo y cuarto y los tejidos blandos
-las falanges y el tercer metacarpiano casi siempre aucentes
-dedos indice, anular y meñique fusionados
HOXA13 TIENE FUNCION IMPORTANTE EN LA TRANSFORMACION DE LA CLOACA EN EL SENO UROGENITAL Y CONDUCTO ANAL

-Diáfisis están completamente osificadas pero epifisis son todavia cartilaginosas
Entre los centros de osificación de la diáfisis y la epífisis está: Linea epifisiaria
Interzona
Región entre dos primordios del hueso en condrificación
El mesénquima condensado se diferencia en tejido fibroso más denso
Membranas sinoviales
Meniscos
Cartilago articulares
Ligamentos dentro de la cápsula articulares
Cartílago Articular
Deriva de células mesenquimatosas que rodean las interzona
Articulaciones fibrosas
Sindrome de marfan
mutacion del gen de la fibrina FBNI (15q15-21)
individuos
-altos y flacos
-extremidades alargadas y delgadas
-defectos del esternon
-hiperflexibilidad de las articulaciones
-dilatacion y/o diseccion de la aorta ascendete
-luxacion del cristalino
artrogriposis o luxacion congenita de la cadera
-implicar mas de una articulacion y deberse a defectos neurologicos
-defectos musculares
-problemas de articulaciones y tejido contiguo
-restriccion de movimientos fetales

ausencia congenita de radio
- se encuntra asociada a otras malformacion en otras estructuras
*sindrome de craneosinostosis y aplasia radial
-individuos con sinostosis en una o mas estructuras craneals
-ausencia de radio y otros defectos
Bridas amnioticas
-amputacion de extremidades o los dedos
defectos transversos de las extremidades
-las estructuras proximales estan intactas
-estructuras distals parcialmente o totalmente ausentes

debido a:
interrupcion de la cresta ectodermica apical o su señalizacion o transtornos vasculares
luxacion congenita de la cadera
consiste en un desarrollo acetabulo y la cabeza del femur
-es comun y afecta al sexo femenino
-la anomalia se desarrolla antes de nacer y se produce despues del nacimiento
-la mayoria de estos bebes nacen en un parto de nalgas
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