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Cerebrósidos: Galactocerebrósidos

Descripción Glucocerebrósidos, Galactocerebrósidos; Enfermedad de Krabbe, Enfermedad de Gaucher
by

Christian Hernández

on 28 May 2013

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Transcript of Cerebrósidos: Galactocerebrósidos

Gracias Cerebrósidos Galactocerebrósidos Ceramidas monohexosas.
Se encuentran en los ganglios del sistema nervioso y constituyen la parte principal de la sustancia blanca en el cerebro y forman parte de la vaina de mielina de los nervios
Único grupo de azúcar vinculados a la ceramida.
La degradación tiene lugar en el lisosoma. Enfermedad de Krabbe Defecto en el gen GALC
No produce suficiente cantidad de una sustancia llamada galactocerebrósido beta-galactosidasa.
Presenta en los primeros meses de vida o comienzo de la adolecencia.
Hereditario. Galactocerebrósidos Se sintetiza a partir de la ceramida y galactosa UDP
Los enzimas que catalizan estas reacciones son los galactosil transferasas, están asociados al retículo endoplasmático. Lípidos Saponificables Insaponificables Simples Compuestos Fosfolípidos Esteroides Complejos Fosfolípidos Glucolípidos Fosfoglicéridos Fosfoesfingolípidos Gangliósidos Cerebrósidos Bibliografía Thomas M. Deblin, Bioquímica, Libro de Texto con Aplicaciones Clínicas, Editorial REVERTÉ. Barcelona, España 2006.

Dr. Edgar Vazquez-Contreras, Bioquímica y Biología Molecular en linea, UNAM 2003

Medline Plus Glucocerebrósidos Galactocerebrósidos Glucosa
Representan los intermediarios en la síntesis o la degradación de más glicoesfingolípidos complejos.
Células animales del bazo, eritrocitos y también en algunos tejidos nerviosos
Comunes en plantas, hongos y animales Galactosa
Se encuentran predominantemente en las membranas de las células neuronales.
2% del peso deshidratado de la materia gris y el 12% de la materia blanca.
No ah sido encontrada en plantas. Frenosina Enfermedad de Gaucher 1 por cada 100,000 población.
La falta de la enzima glucocerebrosidasa acumula sustancias dañinas en el hígado, el bazo, los huesos y la médula ósea.
Existen 3 subtipos de la enfermedad de Gaucher.
Hereditario ¿?
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