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Copy of Miastenia Gravis

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by

Anki Hagge

on 16 October 2013

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Transcript of Copy of Miastenia Gravis

Rhabdomyolyse
Ende!
- Lyse quergestreifter Muskelfasern -
Definition
Ätiologie
Drogen bzw. Medikamente
Ursachen
direktes oder Kompressionstrauma
exzessive Muskelaktivität
genetische Abnormalitäten
Muskelischämie
Myositiden
Temperaturextremitäten
Dyselektrolytämien
Endokrinopathien
Infektionen
Klinik...
Symptom-Triade:

1. Myalgie
2. Schwäche
3. dunkler Urin
...Klinik
Fieber
Übelkeit
Erbrechen
Tachykardie
Komplikationen
früh: spät:

Hypokalzämie
Hyperphoshatämie
kardiale Arrhythmien
Kompartmentsyndrom
Sepsis
DIC
Schwellung
Diagnostik
Labor:
Serum-CK:
steigt in 2-12 h
max. nach 1-3d
sinkt nach 3-5d nach Beendigung der Muskelstörung
Crea, Urea, Harnsäure, LDH, GPT, GOT, BGA, E'lyte, Gerinnung, BB
Urin-pH, Urinstatus, Urinsediment
frakt. Urin-Na+-Exkretion
Muskelnekrose mit Freisetzung
von intrazellulären Muskel-
produkten in die Zirkulation
ANV
Ursache finden!
Hydratation und forcierte Diurese


laborchemische Kontrollen
hämodynamisches Monitoring
Prävention + Management von Komplikationen
Therapie
Ein- und Ausfuhr
Diureseziel: 200 - 300 ml/Std.
1. traumatisch bzw. direkte Kompression
2. nicht-traumatisch und belastungsabhängig
3. nicht-traumatisch und belastungsunabhängig
Komplikationen
Kompartementsyndrom Fasziotomie!
Hyperkaliämie Korrektur
Hypokalzämie Korrektur nur bei Symptomen
DIC Substitution nur bei Hämorrhagie
therapierefraktäre metab. Azidose oder Hyperkaliämie oder Oligurie mit Hypervolämie

Nierenersatzverfahren
nach VANHOLDER R et al. JASN 2000; 11:1553-1561
CHATZISISIS YS et al. Eur J Intern 2008 Dec;19 (8):568-74

Alkalisierung?
ad 50 ml NaBic 8,4% pro Liter
erhöht Löslichkeit von Myoglobin
reduziert Komplexierung mit Tamm-Horsefall-Prot.
reduziert Toxizität über Lipidperoxidation
Ausgleich einer metabolischen Azidose

ABER: Effektivität durch Studien nicht belegt
Mannitol?
erhöht intravaskuläres Volumen
mögliche Reduktion des Kompartement-Drucks
erhöht GFR
renale Vasodilatation
osmotische Diurese

CAVE: wg. möglicher NW verlassen
MEYER-BETZ F. „Beobachtungen an einem eigenartigen mit Muskellaehmungen
verbundenem Fall von Haemoglobinurie.“ Dtsch Arch Klin Med. 1910;101:85–127.



fehlende effektive Elimination von Myoglobin über 'High Flux'-Standard-Membranen
bis zu 20fach höhere Myoglobin-Clearance durch sog. 'High-Cut-off'-Spezialembranen
Verlust essentieller Plasmaeiweiße

Myoglobin-Metabolismus? Myoglobin-Kinetik?
Therapiehäufigkeit? -dauer? -intensität?
Dialyse
Sorrentino et al. Crit Care Med 2011
Hyperkaliämie
Hypovolämie
ANV
Laktatazidose
Giannoglou et al. Eur J Intern Med. 2007 Mar;18(2):90-100.

Bywaters and Beall. 'Crush injuries with impairment of renal function.' BMJ1941; 1: 427–32.
Bosch et al. ’Rhabdomyolysis and acute kidney injury.’ N Engl J Med. 2009 Jul 2; 361(1):62-72.
Heyne et al. 'High-Cut-off-Filter.' Der Nephrologe 2013; 8:5, 406-413.
Holt Naka et al. ’Myoglobin clearance by super high-flux hemofiltration.’ Crit Care. 2005; 9(2).et al. ‘Pathogenesis and treatment of renal dysfunction in rhabdomyolysis.’ Intens Care Med. 2001; 27, 803-811.
Huerta-Alardin et al. ‘Bench-to-bedside review: Rhabdomyolysis – an overview.’ Crit Care 2005; 9, 158-169.
Hutchison et al. 'Treatment of acute renal failure secondary to multiple myeloma with chemotherapy and extended high cut-off hemodialysis.' Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4: 745-54.
Naka et al. ’Myoglobin clearance by super high-flux hemofiltration.’ Crit Care. 2005; 9(2).
Premru et al. 'High cut-off membrane hemodiafiltration in myoglobinuric acute renal failure: a case series.' Ther Apher Dial. 2011 Jun;15(3):287-91.
Sorrentino et al. 'High permeability dialysis membrane allows effective removal of myoglobin in acute kidney injury resulting from rhabdomyolysis.' Crit Care Med. 2011; 39: 184-6.
Vanholder et al. 'Rhabdomyolysis.' J Am Soc Nephrol. 2000 Aug;11(8):1553-61.
Quellen
http://www.uofmchildrenshospital.org/healthlibrary/Article/40544
idiopathisch
Naka et al. ’Myoglobin clearance by super high-flux hemofiltration.’ Crit Care. 2005; 9(2).
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