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Síndrome mielodisplásico

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Micaela Arregui

on 14 September 2015

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Transcript of Síndrome mielodisplásico

Síndrome mielodisplásico
¿Cuándo se debe pensar en un SMD?
Frente a un adulto con anomalías hematológicas periféricas persistentes, de un mínimo de 6 meses de evolución, sin una clara explicación clínica. La media de edad ronda los 65 años, y si bien puede afectar a cualquier edad, es infrecuente por debajo de los 50 años.
Las diferentes formas de los SMD los convierte en las neoplasias hematológicas más comunes en mayores de 70 años.
Anomalías hematológicas más frecuentes
Simple, pero llamativa, macrocitosis.
Mono, bi o pancitopenia.
Alteraciones citomorfológicas de una o más series.
Caso clínico:
SMD: Definición
Grupo heterogéneo de desórdenes clonales de las stem cells hematopoyéticas, que si bien retienen la capacidad para diferenciarse hasta estadíos maduros, lo hacen de forma desordenada e ineficaz, de manera que las células resultantes son deficitarias en número, función y morfología.
Con el tiempo va perdiéndose progresivamente la capacidad diferenciadora, con una clara tendencia hacia la transformación leucémica.
Clasificación clínica
Primario: Iniciación "de novo", la causa no se puede identificar.
Secundario: Relacionado con la terapia, debido a radiaciones, agentes citostáticos, o pacientes que han estado expuestos a la acción nociva de algún tóxico ambiental.
La clasificación de los casos de síndrome mielodisplásico en primarios o secundarios es importante porque los secundarios tienen muchas menos probabilidades de responder al tratamiento.
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es aquel que aumenta las probabilidades de padecer una enfermedad como el cáncer.
El tratamiento previo con quimioterapia es el factor de riesgo más importante del síndrome mielodisplásico.
Cuando un SMD es causado por el tratamiento contra un cáncer, se le llama SMD secundario o SMD asociado con tratamiento.
Tratamiento contra el cáncer
Algunos problemas de la médula ósea son causados por genes anormales (mutados) que han sido heredados de uno o ambos padres. Las personas con ciertos síndromes hereditarios tienen una probabilidad mayor de padecer SMD. Estos trastornos incluyen anemia de Fanconi, síndrome de Shwachman-Diamond, anemia de Diamond Blackfan, desorden plaquetario familiar y neutropenia congénita grave.
Síndromes genéticos
SMD familiar
En algunas familias, el SMD se presenta con más frecuencia de lo esperado.
Tabaquismo y exposición ambiental a radiación o ciertas sustancias químicas.
Edad y sexo
El riesgo de padecer SMD aumenta con la edad. Se presenta pocas veces en personas menores de 50 años, con la mayoría de los casos detectados en personas mayores de 60 años.
El SMD ocurre con más frecuencia en hombres.
Clasificación celular
El sistema WHO define los tipos de SMD según las células en la sangre y la médula ósea.
Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD)
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS)
Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD)
Anemia refractaria con exceso de blastos-1(RAEB-1)
Anemia refractaria con exceso de blastos-2(RAEB-2)
Síndrome mielodisplásico sin clasificar (MDS-U)
Síndrome mielodisplásico asociado con deleción 5q aislado.

Debido a que pequeñas diferencias en la manera en que las células lucen pueden cambiar el diagnóstico, los médicos algunas veces pueden no concordar en el tipo exacto de SMD.
Aproximadamente del 5% al 10% de todos los pacientes con SMD presentan RCUD.

Las personas que padecen RCUD tienen bajos números de un tipo de célula sanguínea, pero los números de los otros dos tipos de célula son normales. Ejemplos de RCUD incluyen anemia refractaria (RA), neutropenia refractaria (RN) y la trombocitopenia refractaria (RT).
La anemia refractaria (RA) es el tipo más común de RCUD. Las personas con RA tienen bajos números de glóbulos rojos (anemia), pero tienen números normales de glóbulos blancos y plaquetas. En la médula ósea de pacientes con RA, sólo las células que crecen para convertirse en glóbulos rojos son anormales.

Este tipo de SMD rara vez, si acaso ocurre, progresa hasta convertirse en leucemia mieloide aguda. Los pacientes con este tipo de SMD pueden vivir por mucho tiempo.
Citopenia refractaria con displasia unilinaje (RCUD)
En la médula ósea de los pacientes con RCUD, al menos 10% de las células primitivas del tipo de célula afectada luce anormal (displasia), pero los otros tipos de células en la médula ósea lucen normal. Existe un número normal (menos de 5%) de células blastos en la médula ósea. Además, hay muy pocos blastos (o no hay ninguno) en la sangre.
Alrededor del 10% al 15% de todas las personas con síndrome mielodisplásico tiene este tipo.

Esta afección es similar a la anemia refractaria (el paciente tiene bajos números de glóbulos rojos, pero tiene números normales de glóbulos blancos y plaquetas). En la médula ósea, por lo menos el 10% de las células primitivas luce anormal. Sin embargo, el 15% o más de los glóbulos rojos primitivos en la médula ósea contiene círculos de depósitos de hierro (anillos) alrededor de los núcleos (a estas células se les llama sideroblastos en anillo).

Este tipo rara vez se convierte en leucemia, y el resultado para las personas con este tipo es generalmente el mismo que para las personas con anemia refractaria.
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RARS)
Alrededor del 40% de todas las personas con síndromes mielodisplásicos tienen este tipo.

En esta afección, los recuentos de al menos dos tipos de células sanguíneas están bajos. En la médula ósea, esos mismos tipos de células lucen anormales cuando son observadas con un microscopio (displasia). Los sideroblastos en anillo pueden o no estar presentes. El número de células blásticas (células muy primitivas) en la médula ósea es menor del 5% y ninguno de los blastos contiene bastones de Auer (una anomalía vista en algunas células leucémicas). Los blastos son pocos o no hay ninguno en la sangre.

Se convierte en leucemia en aproximadamente 10% de los pacientes. Padecer de este tipo de SMD acortará la vida de una persona. Se estima que la mitad de los pacientes morirá dentro de dos años del diagnóstico.
Citopenia refractaria con displasia multilinaje (RCMD)
Los niveles de uno o más de los tipos de células están bajos en la sangre y lucen anormales en la médula ósea. El número de células blásticas en la médula ósea está aumentando, pero sigue siendo menor del 10%. Las células blásticas no contienen bastones de Auer. Estas células pueden estar presentes en la sangre, pero componen menos del 5% de los glóbulos blancos.

La probabilidad de que la RAEB-1 se convierta en leucemia mieloide aguda es de aproximadamente 25%. Este tipo de SMD tiene un pronóstico desfavorable y la mayoría de los pacientes muere dentro de dos años.
Anemia refractaria con exceso de blastos-1(RAEB-1)
Este tipo de SMD es similar a la RAEB-1 con la excepción que la médula ósea contiene más blastos (entre 10% y 20% de las células de la médula ósea son blastos). La sangre también contiene más blastos: entre 5 y 19% de los glóbulos blancos en la sangre son blastos. Las células blásticas pueden contener bastones de Auer. Los niveles de uno (o más) de los tipos de células pueden estar bajos en la sangre y lucen anormales en la médula ósea.

La probabilidad de que la RAEB-2 se convierta en leucemia mieloide aguda puede ser tan alta como 50%.
Anemia refractaria con exceso de blastos-2(RAEB-2)
Este tipo de SMD es poco común. Para que un caso se considere MDS-U, los hallazgos en la sangre y la médula ósea no pueden corresponder a cualquier otro tipo de SMD. Los niveles de cualquiera de los tipos de células pueden estar bajos en la sangre, aunque menos del 10% de ese tipo de células luce anormal en la médula ósea. Las células en la médula ósea tienen por lo menos cierta anomalía cromosómica que sólo se observa en SMD o leucemia. El nivel de células blásticas en la médula ósea es menor del 5%.

Debido a que este tipo es tan poco común, no ha sido estudiado lo suficientemente bien como para predecir el pronóstico.
Síndrome mielodisplásico sin clasificar (MDS-U)
En este tipo de SMD, los cromosomas de las células de la médula ósea son normales con la excepción de que muestran una parte del cromosoma número 5 ausente.
En la sangre, los niveles de glóbulos rojos están bajos, pero los niveles de glóbulos blancos están normales. A menudo, el nivel de plaquetas está aumentado. El nivel de células blásticas en la médula ósea es menor del 5%.

Por razones desconocidas, los pacientes con este tipo de SMD tienen un pronóstico muy favorable. A menudo, viven por mucho tiempo y rara vez padecen leucemia.
Síndrome mielodisplásico asociado con deleción 5q aislado
Mujer de 80 años se presenta con anemia de larga evolución.
Inicia tratamiento con inyecciones de Hierro, y Vitamina B12 y Ácido fólico vía oral.
Luego de un año y cuatro meses de tratamiento los resultados de laboratorio no se modificaron.
Cuatro meses más tarde se ve que la anemia es cada vez más marcada, alcanzando una Hb de 7.7 g/dl. La paciente continúa recibiendo el tratamiento antes mencionado.
Se realizó la búsqueda de sangre oculta en materia fecal para determinar si había pérdida vía gastrointestinal.
Al descartar la pérdida de sangre vía gastrointestinal y al no responder al tratamiento con Vitamina B12, Ácido fólico y Hierro (ferritina sérica >1500 ng/ml), se realizó una punción aspiración de médula ósea.
Luego del diagnóstico de Síndrome mielodisplásico, y contando con los análisis de laboratorio se decidió transfundir a la paciente.
Es importante recalcar el hecho de que se arribó a un diagnóstico certero luego de más de 2 años de estudios y tratamientos inefectivos.
Un mes después de la primer transfusión sanguínea se realizó un control y se observó que la Hb cayó rápidamente por lo que la paciente requiere de controles de laboratorio mensuales y transfusiones sanguíneas reiteradas para controlar la anemia.
Actualmente continúa presentando una anemia marcada controlada mediante transfusiones sanguíneas sin tener afectación del resto de las líneas celulares.
En este estudio se puede observar que la línea eritroide es la principal afectada, resultado que concuerda con los signos de la paciente. El resto de las líneas celulares no se encuentran afectadas.
También se puede observar que en la médula hay depósitos de hemosiderina debido al exceso de Hierro recibido por la paciente.
Síntomas y signos
El paciente presenta signos clínicos variables dependiendo del grado de dishemopoyesis. Los síntomas iniciales pueden ser únicamente los de debilidad y fatiga asociada a la anemia.
Según el grado de anomalías funcionales y del recuento de plaquetas y leucocitos, también pueden aparecer, respectivamente, hemorragias y fiebre asociada a infecciones.
Tratamiento
Todos los tratamientos son experimentales y, excepto en algún paciente esporádico, ineficaces. Por lo tanto, la terapia fundamental es el soporte con transfusiones de hematíes en los casos indicados, tranfusiones de plaquetas en caso de hemorragia y antibióticos para los episodios de infección. El transplante de médula ósea alogénico no es recomendable en ancianos.
Bibliografía
Clasificación de SMD de WHO: http://www.cancer.org/espanol/cancer/sindromesmielodisplasicos/guiadetallada/sindromes-mielodisplasicos-what-is-m-d-s-types
Manual MERK Novena Edición Mosby/Doyma Libros
¡Muchas gracias!
H.I.A.E.P Sor María Ludovica - La Plata
Bioq. Micaela Arregui
2015
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