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GLUCOSAMINOGLUCANOS

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irving calix peña

on 23 October 2012

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Transcript of GLUCOSAMINOGLUCANOS

Glucosaminoglucanos Los glucosaminoglucanos son: El ácido hialurónico La heparina El condroitín sulfato A Todos los glucosaminoglucanos con excepción del ácido hialurónico tienen azúcares sulfatados, y la presencia de grandes cantidades de grupos carboxilo y sulfato hacen de estos polímeros moléculas fuertemente ácidas.
La mayoría de estos compuestos se encuentran combinados con proteínas para formar proteoglucanos en la matriz extracelular. Son polímeros de monosacáridos que poseen unidades de azúcares modificados como:
-aminoazúcares
-azúcares sulfatados
-azúcares ácidos
-N- acetil derivados. - De aspecto amorfo
- son tan viscosos como las secreciones mucosas.

Entre los más comunes se pueden citar:
-el ácido hialurónico,
-el condroitín sulfato A,
-a heparina,
-el keratosulfato
-y el dermatán sulfato. GLUCOSAMINOGLUCANOS es un mucopolisacárido ácido formado por la repetición de un disacárido formado por el ácido glucurónico y la N- acetil glucosamina, unidos entre sí por enlaces glucosídicos ß(1--› 3) y los disacáridos mediante enlaces ß(1--› 4). es un mucopolisacárido acídico sulfatado, resultado de la repetición del disacárido formado por del ácido glucurónico sulfatado (ácido idurónico) unido a una glucosamida 6-sulfato mediante enlace glucosídico a(1--› 4). Los disacáridos también se unen entre sí por enlace glucosídico a(1--› 4). es la unidad disacárida repetitiva del ácido glucurónico con la N-acetil ß galactosamina 4 sulfato mediante enlace a(1--› 3). Los disacáridos se unen con enlace glucosídico a(1--› 4) y forman a su vez la condromucina componente de la sustancia fundamental del cartílago. Las cadenas de carbohidratos de los glucosaminoglucanos existen como repeticiones de disacáridos en los cuales uno de los dos azúcares es siempre la N-acetilglucosamina o N-acetilgalactosamina. El depósito de mucopolisacáridos en el tejido óseo ocasiona las mucopolisacaridosis, que son trastornos hereditarios del metabolismo de los carbohidratos que provocan la deformación de los huesos y las anormalidades faciales.
Mucopolisacaridosis Son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el malfuncionamiento de ciertas enzimas necesarias para el procesamiento de moléculas llamadasglicosoaminoglicanos o glucosaminglucanos Las personas que padecen de mucopolisacaridosis no producen suficientes cantidades de una de las 11 enzimas requeridas para transformar estas cadenas de azúcar y proteínas en moléculas más sencillas, o producen enzimas que no funcionan correctamente. Al pasar el tiempo, estos glicosaminoglicanos se acumulan en las células, la sangre y el tejido conectivo. Esto produce daños celulares permanentes y progresivos que afectan el aspecto y las capacidades físicas, los órganos y el funcionamiento del organismo del individuo y, en la mayoría de los casos, el desarrollo mental. Causas Mucopolisacaridosis tipo I, también denominada gargolismo o enfermedad de Hurler. Existe un defecto de la enzima α-1-iduronidasa. Estos niños pueden vivir hasta la adolescencia y presentan talla baja, deformidades óseas, retraso mental, hepatomegalia, alteraciones oculares y facies de gárgola.
Mucopolisacaridosis tipo II o Enfermedad de Hunter. Existe un déficit de la enzima denominda sulfatasa del iduronato. Produce también alteraciones en el desarrollo físico y mental del niño.
Mucopolisacaridosis tipo III o síndrome de Sanfilippo.
Mucopolisacaridosis tipo IV o síndrome de Morquio.
Mucopolisacaridosis tipo VI o síndrome de Maroteaux-Lamy.
Mucopolisacaridosis tipo VII o síndrome de Sly. Tipos conclusiones Son polímeros de monosacáridos que poseen unidades de azúcares modificados como aminoazúcares, azúcares sulfatados, azúcares ácidos y N- acetil derivados.
Las cadenas de carbohidratos de los glucosaminoglucanos existen como repeticiones de disacáridos en los cuales uno de los dos azúcares es siempre la N-acetilglucosamina o N-acetilgalactosamina.
Mucopolisacaridosis Son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas necesarias para el procesamiento de moléculas llamadas glicosoaminoglicanos  o  glucosaminglucanos, que son cadenas largas de hidrato de hidratos de carbono presentes en cada una de nuestras células que ayudan a construir los huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel, el  tejido conectivo y el  tejido hematopoyético. GRACIAS Karen Hernández#20
Michelle Recarte#40
Irving Calix#14
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