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RETINOBLASTOMA

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by

Aldo Giovany

on 7 September 2014

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Transcript of RETINOBLASTOMA

RETINOBLASTOMA
-Maligno primario más frecuente en infancia.
-Es muy raro.
1.-Hereditario (Germinal)
-40% de los casos.

-Un alelo de RPEI (supresor tumoral) muta en todas las células corporales.

-Todas las células retinianas precursoras contienen la mutación inicial, por lo que se presenta como:
Bilateral.
Multifocales.

-Historia familiar predispone cánceres no oculares:
Pinealoblastoma (retinoblastoma trilateral).
Osteosarcoma.
2.-No hereditario (somático).
-El 60% de los casos.

-Unilateral (85%).

-No transmisible.

-Sin predisposición alta de segundo cáncer no ocular.
PEDIATRIA Y GEDIATRIA
MAESTRA:
TANIA SOTO ORTIZ.
Genética.
-Por transformación maligna de células primarias primitivas antes de la diferenciación final.

-Aparece raramente después de los 3 años.
-Hereditario o no.

-Gen que lo predispone RPEI.
En región 14 del brazo largo del cromosoma 13 (13q14).
ALUMNOS:
ALDO GIOVANY MINA RODRIGUEZ.
JOSE PABLO SANCHEZ CARRILLO
-Aumento muy alto de riesgo de segunda neoplasia por:

Irradiación para tx del tumor original.

El segundo surge dentro del área irradiado.
Presentación.
-La mayoría los primeros 2 años.

-Se presentan antes los bilaterales que unilaterales (promedio 12 meses).

1.- LEUCOCORIA.
El más frecuente.

60% de los casos.
2.- Estrabismo.
Segundo signo frecuente (con 20%
*(obligatorio fondo de ojo en estrabismo congénito).

3.- Glaucoma secundario.
Asociado o no a buftalmos.
Infrecuente.

4.- Invasión unilateral del iris.
Edad media de 6 años.

Se manifiesta como nódulos multifocales similar a inflamación granulomatosa, o pseudohipopión (síndrome de mascarada).
*Importante dx diferencial en uveítis crónica no habitual en niños.
5.- Inflamación orbitaria.
Simula una celulitis orbitaria o preseptal en tumores necróticos.

No necesariamente extensión extraocular.

Es idiopático.

6.- Invasión orbitaria.
Cuando no se atiende.
7.- Enfermedad metastásica.
En ganglios regionales y el cerebro antes en el ojo es rara.

8.- Aumento de la presión intracraneal.
En retinoblastoma trilateral, antes del dx de afectación ocular es muy raro.

9.- Exploración rutinaria.
En Px que se sabe del riesgo.
SIGNOS
Exploración con oftalmoscopia indirecta con indentación escleral.

Ambos ojos.

Midriasis completa.

*Sin ello, no podría Dx tumores por delante del ecuador, y puede haber más de 1 en 1 ojo.
Signos clínicos dependen del tamaño y patrón de crecimiento.

1.- Intrarretiniano precoz.
Lesión blanca en placa.

2.- Endofítico.
Crece interiormente hacia vítreo.

Masa blanca friable.

Como queso.

Frecuente asociación a vasos sobre su superficie.
3.- Exofitico.
Crece hacia afuera.
Masa blanca.
Multilobulada y subretiniana.
DR.
*Difícil de Dx si el líquido subretiniano es profundo.
Exploraciones especiales.
1.-Ecografia.
Valorar tamaño.

Detecta calcificación dentro del tumor.

Útil en Dx de lesiones similares como:
Coats.
Toxocariasis.
2.- TC.
Dx afectación importante del:
NO.

Orbita.

Extensión del SNC.

*Presencia de pinealoblastoma y calcificación.
*Supone irradiación significativa y peligrosa en mutaciones germinales.
3.- RM.
*No Dx calcificaciones.
Superior al TC para dx de:
NO.

Pinealoblastoma.

En especial al usar medio de contraste.

Útil para Dx diferecial.
4.- Exploraciones sistémicas.
Como punción lumbar y medular.

Solo con afectación del:
NO.

Extensión extraocular.
Tratamiento.
Está relacionado con el tamaño del tumor, su localización y los hallazgos asociados como desprendimiento de retina, siembras tumorales subretineanas y vítreas, y el estado del otro ojo.
Tumores pequeños.
De no más de 4 mm de diámetro y 2 mm de espesor, sin siembras en el HV o subretineanas, se pueden tratar con termoterapia transpupilar con laser o crioterapia.
Medianos.
Braquiterapia indicada para tumores de no más de 12 mm de diámetro y 6 mm de espesor, y no son adecuados para los procedimientos anteriores, siempre que no exista siembra en HV. Después el tumor regresa dejando un residuo calcificado.
Quimioterapia con carboplatino, vincristina y etoposido. Fármacos que se administran por via IV en ciclos de 3 semanas durante 4 a 9 meses dependiendo de la actividad de la enfermedad.
Radioterapia con haz externo. Debe evitarse si es posible. Complicaciones como catarata, retinopatía por radiación y deformidades cosméticas.
Tumores grandes.
Enucleación. Está indicada si el TX pasado fracasa, debido al mal pronóstico visual y riesgo elevado de recurrencia con otras modalidades terapéuticas. Manipulación mínima y es obligatorio obtener un trozo grande de nervio optico.

No existe contraindicación para la inserción de un implante orbitario.


Quimioterapia. Para reducir el tumor (quimiorreducción). De forma que el Tx pueda aplicarse de forma posteriormente a un tumor de menor volumen, evitando la enucleación o radioterapia. Efecto beneficioso en tumores pequeños.
Extensión extraocular.
Más allá de la lámina cribosa se trata con quimioterapia después enucleación. La extensión al extremo de corte del NO, o la extensión por esclerótica, se trata con quimioterapia o irradiación de la órbita afectada.
Enfermedad metastásica.
Se trata con altas dosis de quimioterapia.
Factores pronostico
Tasa de mortalidad global por el tumor es de 2-5% y se relaciona con lo siguiente:
Tamaño del tumor y su localización. Tumores pequeños posteriores tienen una tasa global de supervivencia elevada.
Invasión. Coroidea o de las venas vorticosas favorece la diseminación hematogena y también es un factor pronóstico adverso.
Afectación del NO. Tasa de mortalidad elevada.
Diseminación extraescleral. Pronóstico grave.
Diagnostico diferencial.
Enfermedad de Coats. Unilateral, frecuente en niños y tiende a presentarse más tarde que el retinoblastoma. Vasos sanguíneos en retina telangectasicos, exudado intra y subretineano extenso y desp. De retina exudativo.
Vítreo primario hiperplasico persistente. Es una causa importante de leucocoria congénita. Se caracteriza por una masa retrolental dentro de la cual se insertan unos procesos ciliares agrandados.
OTRAS
Retinopatía de la prematuridad. Avanzada desp. De retina y leucocoria.

Toxocariasis: endoftalmitis cronica por toxocara (pupila blanca)/Granuloma por toxocara ( polo posterior puede parecer un retinoblastoma endofitico)
Incontinentia pigmenti. Enfermedad rara ligada al cromosoma X que afecta a niñas.

Retinocitoma. Variante benigna del retinoblastoma.

Astrocitoma retineano.
Uveítis intermedia.

Displasia retiniana. Presencia en el nacimiento de una membrana retrolental rosada o blanca en un ojo microftálmico.
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