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Dos tipos de regulación:
1) Regulación alostérica
-Inhibida por altas concentraciones de ATP, Acetil-CoA, Alanina y ácidos grasos de cadena larga.
-Activada por la fructosa 1,6-bifosfato.
2)Regulación por fosforilación dependiente de cAMP
-Poca glucosa y mucho glucagón cascada cAMP
activación proteína quinasa A inhibe piruvato quinasa.
-Mucha glucosa desfosforilación piruvato quinasa activación piruvato quinasa.
Patologías Asociadas
Metabolismo de glúcidos: glucólisis
Familia de las transferasas
Mg2+ y K+ necesarios para unión al sustrato (DEP)
Específica de Homo sapiens
Cuatro isoenzimas
- La deficiencia de actividad de una proteína enzimática, transportadora o receptora relacionada con el metabolismo se produce debido a mutaciones
- La piruvato quinasa está codificada por el gen PK-LR, el déficit de dicha enzima se debe a la alteración en el gen y es de herencia autosómica recesiva.
- Las mutaciones en el gen PK-LR alterarán las funciones celulares relacionadas con la glucólisis.
- Existen unas 180 mutaciones genéticas diferentes descritas en el gen PK-LR
-Presentación clínica
-Estudios analíticos característicos
-Estudio Genético
Fase preparativa
Cataliza el final de la reacción de la glucolisis
Actúa como enzima regulador (gluconeogenesis)
Fase final oxidativa
Bibliografía
https://en.wikipedia.org/wiki/Pyruvate_kinase
http://www.proteopedia.org/wiki/index.php/Pyruvate_Kinase
https://www.google.es/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=2&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwilj8ihvsnJAhXDuBQKHXTcBKoQFggrMAE&url=https%3A%2F%2Fwww5.uva.es%2Fguia_docente%2Fuploads%2F2012%2F472%2F45945%2F1%2FDocumento2.pdf&usg=AFQjCNGot3-hmrTOh9BP1u6RA02_JjXmXg
http://bioquimicaenelhospitall3.wikifoundry.com/page/Regulaci%C3%B3n+de+la+piruvato+quinasa
http://www2.uah.es/tejedor_bio/bioquimica_Farmacia/R-T18-glucolisis-11.pdf
http://bioquimicaenelhospitall3.wikifoundry.com/page/Regulación+de+la+piruvato+quinasa
http://eduardopadilla2hm3.blogspot.com.es/2009/03/regulacion-de-fosfofructoquinasa.html
http://www.guiametabolica.org/sites/default/files/PK_DIP_ES.pdf
http://www.isfm-national-partners.net/gemfe/articulos/deficiencia_pq.html
http://www.laboklin.com/pages/html/es/Genetic/feline_disease/gato_PK_abesinio.htm