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Es una enfermedad poco frecuente. Causa problemas con la piel, los senos paranasales, los pulmones, los huesos y los dientes.
Pulmón sano
Pulmón con parenquima
Prevalencia
El síndrome de hiperinmunoglobulina E es una afección poco frecuente, con incidencia anual de 1/1,000,000,6 con alrededor de 300 casos publicados hasta la actualidad y frecuencia similar para hombres y mujeres.
La enfermedad con frecuencia es causada por un cambio (mutación) genético que sucede en el genSTAT3 en el cromosoma 17. No se ha comprendido bien cómo esta anomalía del gen causa los síntomas de la enfermedad. Sin embargo, se sabe que las personas con esta patología tienen un nivel de un anticuerpo llamado IgE superior a lo normal.
El diagnóstico diferencial puede incluir fibrosis quística y granulomatosis crónica, así como dermatitis atópica grave e infección por VIH.
Los síntomas incluyen:
Defectos en los huesos y los dientes,
Eccema
Abscesos e infección en la piel
Infecciones sinusales repetitivas
Infecciones pulmonares repetitivas
No existe una forma de prevención comprobada para el síndrome de hiper IgE.
Se recomienda una buena higiene para la prevención de infecciones.