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21 de novembro de 2018
Fisioterapia Aplicada a Neurologia Adulto
POLIMIOSITE
O que é POLIMIOSITE?
A polimiosite é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo e degenerativa pertencente ao grupo das infeções miopáticas que afeta os músculos dos braços e pernas causando muita dor, fraqueza e cansaço gradualmente mais debilitantes.
- Esta doença, designada como autoimune, geralmente ocorrem em adultos de 30 a 60 anos ou em crianças mais raramente de 5 a 15 anos e é duas vezes mais comum em mulheres.
- Afeta 1 (uma) em cada 200.000 (duzentas mil) pessoas mundialmente.
- No sexo masculino foram diagnosticados casos de Polimiosite em pessoas com idades compreendidas entre os 50 e 60 anos.
- Poli significa mais do que um, vários, e miosite significa infeção muscular. Por isso, de uma forma muito simplificada, a Polimiosite é o conjunto de várias infeções musculares.
RELEMBRANDO...
1
O que são infeções miopáticas?
As infeções miopáticas, (miopáticas inflamatórias ou miosites), são patologias que se caracterizam pela inflamação de poucos ou todos os músculos do corpo humano.
As causas mais comuns deste tipo de doenças são as bactérias e os vírus.
2
O que são doenças autoimunes?
As doenças autoimunes são aquelas que resultam da ocorrência de um fenómeno de autoimunidade.
Resultam de um desenvolvimento de reações imunes ao organismo humano, levando à realização de lesões localizadas ou sistémicas.
Quais são as CAUSAS?
- As causas da polimiosite ainda não são totalmente conhecidas, mas acredita-se que alguns vírus e certas reações autoimunes hereditárias.
- Frequentemente a polimiosite também pode estar associada a um câncer.
- Comorbidades: Assim como outras doenças do tecido conjuntivo autoimunes frequentemente se associa com como lúpus, artrite reumatoide, esclerodermia e síndrome de Sjogren.
Qual é a FISIOPATOLOGIA?
- Os mecanismos imunitários de defesa do organismo identificam e atacam os elementos agressores estranhos, como fazem, por exemplo, com as bactérias e os vírus.
Quando, por qualquer motivo, se verifica uma alteração nesta capacidade, que incluem lesão e atrofia celular com vários graus de inflamação, o organismo passa a reconhecer como estranhos os próprios componentes e o sistema de defesa passa a agredir a si próprio e a causar alterações de suas estruturas e funções. Quando isto ocorre, fala-se em enfermidades autoimunes. Os músculos geralmente não ficam alheios a estas possibilidades e quando elas atingem as fibras musculares, têm-se as miopatias inflamatórias, das quais as mais comuns são a polimiosite e a dermatomiosite. Em contraste, a principal anormalidade patofisiológica na polimiosite é lesão muscular mediada por células T.
Classificação:
Há cinco subtipos de miosite:
- Polimiosite idiopática primária, que pode ocorrer em qualquer idade e não envolve a pele;
- Dermatomiosite idiopática primária, similar à polimiosite idiopática primária, mas também envolve a pele;
- Polimiosites ou dermatomiosites associadas a tumores malignos, que podem ocorrer em qualquer idade, mas são mais comuns em idosos; a malignidade pode se desenvolver em até 2 anos antes ou após a miosite;
- Dermatomiosite da infância, associada à vasculite sistêmica;
- Polimiosites ou dermatomiosites associadas a distúrbios como esclerose sistêmica progressiva, esclerose sistêmica, doença mista do tecido conjuntivo, AR, LES ou sarcoidose.
Em geral, a doença desenvolve-se mais agudamente nas crianças que nos adultos e quase sempre começa durante ou logo após uma infecção.
Nos adultos, os sintomas podem aparecer brusca ou gradativamente e incluem fraqueza muscular, que começa pelos braços, quadris e coxas.
Nos braços a inflamação compromete mais a musculatura dos ombros e nos membros inferiores, a musculatura do quadril e coxas.
Contudo, os músculos das mãos, dos pés e da face geralmente não são afetados.
Quais são os SINAIS E SINTOMAS?
Os principais e gerais sintomas da polimiosite estão relacionados com a inflamação dos músculos e são inicialmente:
• Dor muscular;
• Fraqueza muscular (Miastenia);
• Fadiga;
• Poliartralgias;
• Pouca tolerância a esforço físico (fatigabilidade);
• Dificuldade em realizar movimentos simples, como levantar de uma cadeira, colocar o braço sobre a cabeça subir escadas, escovar o cabelo e escovar os dentes;
• Febre;
• Disfagia (dificuldade em engolir);
• Perda de peso;
Após alguns meses de evolução aparecem:
• Insuficiência cardíaca (em 75% dos casos);
• Doença pulmonar intersticial (em 65%);
• Articulações inflamadas (Artrite em 30%);
• Arritmia;
• Pneumonia por aspiração;
• Sintomas pulmonares e queixas constitucionais ;
• Gânglios inflamados (adenopatia periférica).
• Hemorragias gastrointestinais (mais comuns em crianças);
• Mudança de cor da ponta dos dedos, conhecido como fenômeno ou doença de Raynaud (intensa vasoconstrição das artérias que irrigam os dedos e artelhos).
Como se DIAGNÓSTICA?
- É necessária uma extensa investigação do que desencadeou a inflamação que podem ser: infecção, neoplasia ou as próprias doenças autoimunes.
- O diagnóstico é de exclusão, depois de uma história e exame físico, quando se identifica elevação da creatinaquinase, alteração do eletromiograma (EMG) e uma biópsia muscular positiva.
Exame físico
Para examinar o estado dos músculos. Na história clínica e no exame físico devem ser especialmente pesquisadas a fraqueza muscular, dominante nos ombros, quadris e coxas;
Análises ao sangue
- Para possa apurar a existência, ou não, de enzimas musculares em excesso ou de autoanticorpos e os exames bioquímicos também capazes de avaliar a função muscular, como o exame da mioglobina e da CPK, indicando lesão muscular, por exemplo.
Histórico Familiar
- Desta forma o médico poderá comparar o doente com os seus antepassados, de forma a distinguir a Polimiosite de outra doença com sintomas comuns.
Biopsia muscular
É seu exame definitivo
- Ao retirar uma amostra do músculo do paciente, pode-se pesquisar a existência de proteínas anormais ou de enzimas deficiente e exclui algumas condições similares, tais como miosite com corpos de inclusão e rabdomiólise pós-viral.
- Os achados da biopsia são variáveis, mas inflamação crônica e degeneração e regeneração muscular são típicas. Um diagnóstico definitivo obtido através de biopsia muscular é recomendado antes do tratamento de polimiosite para excluir outros distúrbios musculares.
Para aumentar a sensibilidade dos resultados da biopsia, a amostra deve ser obtida de um músculo que tenha uma ou mais das seguintes características:
- Debilidade durante os exames clínicos
- Inflamação identificada na RNM
- Par contralateral de um músculo que se mostra anormal na eletromiografia.
- Alguns médicos optam ainda por uma ressonância magnética, de forma a encontrar alguma infeção muscular, que pode mostrar áreas de inflamação e ajudar o médico a determinar como a doença está respondendo ao tratamento ou selecionar um local para a biópsia.
- Testes especiais realizados em amostras de tecido muscular podem ser necessários para descartar outros distúrbios musculares.
- Os médicos podem fazer triagem de câncer em pessoas com 60 anos ou mais que têm polimiosite, pois essas pessoas podem ter cânceres não suspeitos.
Qual o PROGNÓSTICO?
Normalmente, a polimiosite evolui em longas remissões, ocorrem em até metade dos pacientes tratados por 5 anos, com maior frequência nas crianças. Entretanto, a recidiva ainda pode ocorrer em qualquer momento. A malignidade, se presente, geralmente determina o prognóstico geral.
- A morte em adultos é precedida por debilidade muscular grave e progressiva, disfagia, má nutrição, pneumonia aspirativa ou insuficiência respiratória associada à infecção pulmonar. Tende a ser mais grave e resistente ao tratamento em pacientes com envolvimento cardíaco e pulmonar.
- A morte em crianças pode ser o resultado de vasculite intestinal.
Qual a CURA ou COMO TRATAR a Polimiosite?
O tratamento é prolongado e baseado no uso de corticóides, imunossupressores e reabilitação fisioterápica. O seu objetivo é aliviar os sintomas.
Infelizmente ainda não existe uma cura definitiva para a Polimiosite, no entanto, os seus problemas podem ser diminuídos terapeuticamente, por exemplo:
- O repouso é útil na maior parte dos casos de inflamação intensa.
- Restrição moderada ou interrupção de atividade física - quando a inflamação é mais intensa muitas vezes ajuda. (As atividades físicas devem ser interrompidas até que a inflamação ceda);
• Administração de corticosteroides
Como prednisona por via oral em doses elevadas no inicio por um curto período de tempo (1 vez ao dia), é reduzida após 6 semanas até que os níveis das enzimas se estabeleçam e mantida baixa por 1 ano da remissão dos sintomas, quando pode ser retirada.
Após estes níveis de estabelecerem, algumas pessoas param de tomar, mas outras têm te continuar a ser medicadas por muito mais tempo, sendo por vezes para sempre, se os níveis enzimáticos musculares aumentarem, a dose é aumentada.
Se as crianças estiverem sem sintomas após cerca de um ano, elas podem parar de tomar o medicamento.
- Pacientes em terapia de corticoides em longo prazo devem receber profilaxia de osteoporose.
Em algumas pessoas, corticosteroides não são muito eficazes ou têm de ser tomados em doses muito elevadas para serem eficazes e em algumas pessoas podem causar lesões musculares e fraqueza.
O objetivo é aliviar o edema, a dor, diminuir as inflamações musculares e restabelece lentamente a força muscular.
Pessoas que tomam corticosteroides estão em risco de sofrerem fraturas relacionadas à osteoporose.
Para prevenir a osteoporose, essas pessoas recebem medicamentos usados para tratá-la, como bifosfonatos e suplementos de vitamina D e cálcio;
• Fisioterapia
De forma a não perder a força nem a flexibilidade dos músculos, para recuperar os movimentos e evitar a atrofia muscular, já que na polimiosite os músculos ficam enfraquecidos, se tornando difícil a realização de movimentos simples, como colocar a mão sobre a cabeça, por exemplo.
Complementam o tratamento e melhoram a qualidade de vida.
• Imunossupressores
- Como o Metotrexato e a Ciclofosfamida, por exemplo, com o objetivo de diminuir a resposta imune contra o próprio organismo.
- Alguns pacientes têm recebido somente metotrexato (geralmente em doses maiores que as usadas para AR) por ≥ 5 anos.
- As pessoas que estão recebendo imunossupressores também recebem medicamentos para prevenir infecções, como as causadas por Pneumocystis jirovecii;
Fonoaudiólogo
Caso haja comprometimento, também, dos músculos do esôfago, causando dificuldade para engolir.
Existem alguns tratamentos em estado experimental, como por exemplo:
• Lavagem de plasma – consiste numa ‘lavagem’ ao sangue, onde são retirados os anticorpos;
• Radioterapia;
• Fludarabine (medicamente quimio-terapeutico) – é administrado de forma a prevenir a formação de células malignas;
Alguns médicos combinam prednisona com um imunossupressor e se estes medicamentos também não forem eficazes, pode-se recorrer à gamaglobulina.
Outras terapias possíveis incluem agentes antifator de necrose tumoral (TNF). Quando a polimiosite está associada a um câncer, em geral não responde bem ao corticoide, mas o paciente experimenta uma melhora significativa se o tratamento do câncer for feito com sucesso.
A miosite associada à malignidade pode ter uma remissão se o tumor for removido.
As pessoas que têm polimiosites estão em maior risco de aterosclerose (Aterosclerose) e são monitoradas cuidadosamente pelos médicos.
As medidas da CK sérica fornecem o melhor guia para a eficácia terapêutica, diminuindo ou atingindo níveis normais na maioria dos pacientes entre 6 e 12 semanas, seguindo-se a melhora da força muscular.
Como evolui a polimiosite?
- Normalmente, a polimiosite evolui até a incapacidade, com fraqueza e deterioração dos músculos.
- Em geral, a debilidade manifesta-se primeiramente nos segmentos proximais do corpo (ombros, quadris e coxas), mas pode afetar os músculos de todo o corpo.
- Existe risco de morte para os adultos com doença grave e progressiva, dificuldade na deglutição, desnutrição, pneumonia ou insuficiência respiratória.
Como prevenir a polimiosite?
A polimiosite é uma enfermidade de origem autoimune e, portanto, não existem medidas preventivas para evitá-la.
Fisioterapia na polimiosite:
- Consiste na manutenção ou na restauração da mobilidade articular e da postura
- Evitar contratura e atrofia muscular
- Facilitar atividades funcionais com o uso de dispositivo de assistência na medida que forem requeridos pelo grau de fraqueza muscular, bem como manutenção da função respiratória
- Alivio da dor
Fase de exacerbação da doença:
· Posicionamento do paciente é essencial
· Exercícios ativo-livre para melhora na potência muscular e evitar contraturas (quadris, joelhos e tornozelos)
· Alongamento muscular global
· Exercícios de fortalecimento
· Transferência de peso e dissociação de cinturas
· Treino de equilíbrio, propriocepção e marcha
GRUPO:
- CYNTHIA ELLEN DE SOUZA
- NICOLAS BATISTA ROCHA
- STÉPHANIE RINALDI
FISIOTERAPIA 8º SEMESTRE
FAM
RB
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
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https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/dist%C3%BArbios-%C3%B3sseos,-articulares-e-musculares/doen%C3%A7as-autoimunes-do-tecido-conjuntivo/polimiosite-e-dermatomiosite
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IMAGENS VETORES:
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