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Se caracterizan por influir negativamente en la formación y el desarrollo de los huesos, convirtiéndolos en frágiles y muy propensos a fracturas o traumatismos.
Por ello se la conoce como “enfermedad de huesos de cristal”
Es un desorden hereditario que comprende un amplio espectro cuya principal característica es la fragilidad ósea.
La OI es causada por defectos en una proteína llamada colágeno tipo 1 o defectos relacionados con ella. El colágeno es un bloque de construcción esencial del cuerpo. El cuerpo usa el colágeno tipo 1 para hacer huesos más fuertes y para construir tendones, ligamentos, dientes y el blanco de los ojos.
El color azul aparece porque se transparentan las venas a través de la esclerótica anormalmente delgada.
Malformación o arqueamiento de los huesos largos.
(concepto importante antes de seguir con la explicación)
El tipo I es el más leve. En algunos pacientes, los signos y síntomas se limitan a escleróticas azules y dolor musculoesquelético por hipermovilidad articular. En la infancia, son posibles las fracturas recurrentes.
El tipo II (tipo neonatal letal u osteogénesis imperfecta congénita) es la forma más grave. Múltiples fracturas, acortamiento de los miembros.
Las escleróticas son azules.
El cráneo es blando y, al palparlo, produce la sensación de una bolsa de huesos.
Como el cráneo es blando, el traumatismo durante el parto puede provocar hemorragia intracraneal y muerte fetal, o los recién nacidos pueden presentar muerte súbita durante los primeros días o semanas de vida.
El tipo III es la forma no letal más grave de osteogénesis imperfecta. Los pacientes con tipo III tienen talla baja, curvatura de la columna y múltiples fracturas recurrentes. La macrocefalia con cara triangular y deformidades torácicas son frecuentes. El color de las escleróticas es variable.
El tratamiento se orienta a la prevención de la pérdida
excesiva de esmalte y dentina por desgaste.
En el pasado los dientes solían extraerse y se confeccionaban prótesis totales, después se colocaban coronas de acero-cromo en la totalidad de los dientes.
Actualmente el tratamiento consiste en procedimientos preventivos que eviten el desgaste dental10 como la colocación de selladores, aplicación de fluoruro y una adecuada higiene oral.
Los procedimientos restauradores requieren el uso
de coronas de acero inoxidable y estéticas en dentición
temporal en la zona posterior, ya que es un medio de
impedir la abrasión intensa de la estructura dental
Fracaso regenerativo en un paciente con Osteogénesis Imperfecta
Para la afectación de la dentición permanente con DI es necesaria una
afectación de la dentición temporal, sin embargo, aunque la dentición temporal se vea afectada en una minoría de pacientes es posible que la DI no este presenten en la dentición temporal
https://www.medigraphic.com/pdfs/adm/od-2017/od174f.pdf TFG universidad de cartagena
Dentinogénesis imperfecta: Reporte de un caso https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=9137