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Transcript

CHU Sétif

Service de Pédiatrie

L'exanguino-transfusion

Encadre par:

-Dr. RAHMOUN

INTRO

-L’hyperbilirubinémie non conjuguée survient chez la majorité des nouveau-nés à terme ou prématurés au décours de la naissance.

-Elle est le plus souvent bénigne, physiologique et transitoire.

INTRO

-l’hyperbilirubinémie peut devenir sévère et induire des lésions neurotoxiques responsables d’encéphalopathies hyperbilirubinémiques.

-l'exsanguino-transfusion devient plus en plus moins utilisée de nos jours mais toujours rester un volet de traitement trés important.

L'ictère

-C'est une coloration jaune des teguments et des muqueuses, due a la présence dans le sang de quantité anormale élevée de bilirubine.

L'ictère

-On parle d'un ictère:

*Précoce: lorsqu'il apparait avant la 36 ème heure de vie.

*Tardif: lorsqu'il apparaitaprés le 7ème jour de vie.

*Persistant: lorsqu'il persiste au dela de 14ème jours.

Métabolisme de la billirubine

Métabolisme de bilirubine

Etiologies

Etiologies

-NON immunologiques:

  • hémolyse <G6PD,Sphérocytose>.
  • inféctions.
  • déficit en vit E <prématurité>

-Immunologiques:

  • l'incompatibilité Rh.
  • l'incomptibilité ABO.
  • autres incompatibilités Cc...

Traitement de l'ictère

Traitement de l'ictère

L'exanguino-transfusion

Photothérapie

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Photothérapie

-Principe: le mecanisme d'action de la photothérapie repose sur la transformation de la bilirubine non conjuguée cutanée, sous cutanée et capillaire en dérives hydrosolubles directement éliminés dans la bile et les urines sans conjugaison hépatique.

Guidelines for phototherapty by American Academy of Pediatrics

Exanguino-transfusion 2

Exsanguino-transfusion

c'est quoi? principe ? role?

-Acte transfusionnel consiste en un remplacement de la plus grande partie du sang d'un malade par du sang de donneur.

*Le principal objectif est:

-Permettant d'epurer une certaine quantité du sans de Nouveau-Né par élimination des globules rouges pathologiques, recouverts d'anticorps maternels, des Anti-corps maternels et de BLB libre.

-D'éviter les complications neurologiques due au bilirubine NON conjuguée sévère notamment la surdité et les encéphalopathies irréversibles.

-La masse sanguine perdue par le Nouveau-Né doit etre remplacée par du sang du donneur riche en albumine, des globules rouges sains et de corriger une éventuelle anémie.

-Types de l'Exsanguino-transfusion

-Exsanguino-transfusion simple volume

-Exsanguino-transfusion double volume

-Exsanguino-transfusion partielle

+ d’une masse sanguine : 70 à 100 ml/kg

lentement sur une durée de une à deux heures.

+Echange de deux masses sanguines : 140-200 ml/kg

lentement sur une durée de 2 à 4 heures.

+Des polyglobulies pour réduire un hématocrite.

+Des anasarques anémiques pour faire croitre un hématocrite.

"Complications:

-sont surtout:

  • thrombose.
  • surcharge.
  • métabolique.
  • infections.

"Indications:

-baser sur plusieurs critères:

  • la neurotoxicité.
  • taux d'albumine<30g/l.
  • l'acidose.
  • Sepsis.
  • létargie.
  • l'instabilité thermique.
  • incopatibilité Materno-Foetale.

Guidelines for exsanguino-transfusion by American Academy of Pediatrics

Autres

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Autres Traitments

*les immunoglobulines:

- le mode d'action est encore mal connu.

- mais le mode d'action le plus probable c'est que les Immunoglobulines agiraient directement sur le mecanisme d'hémolyse en saturant les récepteurs Fc des macrophages en empéchent donc la destruction des globules rouges.

*l'albumine:

- l'administration de l'albumine permet l'augmentation le nombre de site de fixation de la bilirubine libre reduisant ainsi son taux.

- facilite sn elimination par le foie.

- limite son passage vers le systéme nerveux central.

- produit un mouvement de la bilirubine EXTRA-vasculaire vers le compartiment INTRA-vasculaire en augmentant l'efficacité de l'exsanguino-transfusion a éliminer la bilirubine libre jusqu'a 40%.

Partie CLINIQUE

Etude Pratique

*Cas numéro 1:

-Il s’agit du nouveau né à terme admis à l’unité de Néonatologie CHU Sétif pour la prise en charge de l’ictère néonatal indiquant l’Exsanguino-transfusion .

-Examen clinique a l'admission:

  • Altération de l'état géneral.
  • Ictère cutaneo-muqueux franche.
  • Début d'installation a 6h.

-Diagnostique : Ictere précoce de type rhésus.

-Evaluation de la gravité:

  • precocité 6h.
  • taux de bilirubine > 200mg/l.
  • Rapidité d'installation.

-Selon les courbes de la bilirubine et la gravité

l'exsanguino-transfusion est INDIQUEE.

-Deroulement de l'Exsanguino-transfusion:

  • Pas de troubles cardio-vasculaires.
  • Pas de troubles métaboliques.
  • Pas de complication liée au geste trasfusionnel.
  • Pas de complications infectieuses.

*Cas numéro 2:

-Il s’agit du nouveau né SA à terme admis à l’unité de Néonatologie CHU Sétif pour la prise en charge de l’ictère néonatal indiquant l’Exsanguino-transfusion .

-Examen clinique a l'admission:

  • Etat géeneral moyen.
  • Presence de signes d'hémolyse (Ictère / paleur).
  • Début d'installation a 6h.
  • Tirage sous costale.
  • Hépatomegalie/Splenomegalie homoène ( Echographie==> Discrète hépato-splénomégalie).

-Diagnostique : Ictere précoce de type rhésus.

-Evaluation de la gravité:

  • Precocité d'installation: a la naissance.
  • Taux de bilirubine 265mg/l.
  • Rapidité d'installation.

-Selon les courbes de la bilirubine et la gravité

l'exsanguino-transfusion est INDIQUEE.

-Déroulement de l'Exsanguino-trasnfusion:

  • Pas de troubles cardio-vasculaires.
  • Pas de troubles métaboliques.
  • Pas de complication liée au geste trasfusionnel.
  • Pas de complications infectieuses.

*Cas numéro 3:

-Il s’agit du nouveau né MT à terme admis à l’unité de Néonatologie CHU Sétif pour la prise en charge de l’ictère néonatal indiquant l’Exsanguino-transfusion .

-Examen clinique a l'admission:

  • Etat géeneral moyen, apyrétique.
  • Pas syndrome oedémateux.
  • Syndrome anémique.
  • Début d'installation a 3h.
  • Tirage sous costale.
  • Ictère franc génerale.

-Diagnostique : Ictere précoce de type rhésus.

-Evaluation de la gravité:

  • Precocité d'installation: a la naissance.
  • Taux de bilirubine a 153mg/l.
  • Rapidité d'installation.

-Selon les courbes de la bilirubine et la gravité

l'exsanguino-transfusion est INDIQUEE.

-Le Nouveau-Né a béneficié aussi une perfusion d'Immuniglobulines intra veineuse.

-Déroulement de l'exanguino-transfusion:

  • Pas de troubles cardio-vasculaires.
  • Pas de troubles métaboliques.
  • Pas de complication liée au geste trasfusionnel.
  • Pas de complications infectieuses.

-Evolution de la BLB avant et aprés l'EST

Evolution récaoutilatif des 3 cas précédants

-Dans les 03 cas cliniques on a une bonne évolution clinique et biologique:

  • Nouveau-Né éveillé.
  • Bon état géneral.
  • Bonne Coloration Cutareno-Muqueuse.
  • Apyretique.
  • stable sur le plan hémodynamique.
  • Stable sur le plan respiratoire.
  • Absence de troubles neurologiques.
  • Augmentation de l'hémoglobine et corréction de l'anémie.
  • Diminution de taux de la bilirubine.

Conclusion

  • Le nombre de cas au service néonatal CHU Sétif ( jan -avril) = 3 cas / 2459 Accouchement avec natalité.
  • Le nombre de cas en France 2012-2017 DANS Les maternités type 3 = 229 cas.

+A partir de ces données on conclut que on est presque proche de la pratique en France si on considère la France comme une référence et CHU SETIF comme un échantillon.

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