Introducing 

Prezi AI.

Your new presentation assistant.

Refine, enhance, and tailor your content, source relevant images, and edit visuals quicker than ever before.

Loading content…
Transcript

25 de septiembre del 2017

Hipogammaglobulinemia

-Isabel Sánchez

-Maria Fda. Torrichelli

-Esperanza Troncoso

¿Que es el sistema inmune?

¿Que es el sistema inmune?

El sistema inmunológico es un conjunto de mecanismos dedicados, entre otras funciones, a reconocer las substancias extrañas al organismo (como las infecciones, los tumores, etc.), procesarlas y eliminarlas.

  • Tipo de células procedentes de tejidos como la médula ósea, bazo o amígdalas
  • Estas células sintetizan proteínas, tales como inmunoglobulinas (Ig), anticuerpos o citocinas.
  • Circulan en el organismo a través de los vasos sanguíneos o sistema linfatico
  • Linfocitos B -> precursores de células sintetizadoras de Ig o anticuerpos
  • Linfocitos T -> actúan contra células infectadas por virus o gérmenes intracelulares.

¿ Que es la HIPOGAMMAGLOBULINEMIA?

  • Inmunodeficiencia debido a la disminución de inmunoglobulinas
  • Inmunoglobulinas --> proteínas (anticuerpos) sintetizadas por el
  • sistema inmunológico
  • Causas: congénitas o hereditarias
  • Inmunodeficiencia: Infecciones respiratorias y gastrointestinales
  • Se debe al mal funcionamiento de los linfocitos T o B, siendo deficiente la produccion de anticuerpos
  • Hipogammaglobulinemia transitoria de la lactancia es la forma mas habitual

¿ Que es la HIPOGAMMAGLOBULINEMIA?

SIGNOS y SÍNTOMAS de la

HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

Síntomas

Los pacientes que son diagnosticados de Hipogammaglobulinemia tienen una mayor

susceptibilidad para presentar infecciones recurrentes y de gravedad variable según

el estudio inmunológico y molecular. Las infecciones pueden ser más frecuentes en

invierno y afectan las vías respiratorias (neumonías,bronquitis) y el sistema digestivo

(diarrea, malabsorción) entre otros.

Hay diversas formas de hipogammaglobulinemia. El Déficit aisla...

Diferentes tipos de Hipogammaglobulinemia

Hay diversas formas de hipogammaglobulinemia. El Déficit aislado de IgA es la

Inmunodeficiencia más frecuente, pero en la mayoría de casos no precisa

tratamiento, y aunque los procesos alérgicos o infecciosos no son graves, es

conveniente el seguimiento porlos pediatras en los primeros años de vida.

La más frecuente que precisa tratamiento substitutivo es la Inmunodeficiencia

común variable (IDCV), de presentación a cualquier edad, especialmente en

adultos jóvenes. Presentan una gran variedad de síntomas (infecciones respiratorias, digestivas, procesos autoinmunes, etc.) que pueden dificultar o retrasar el diagnóstico y dar lugar a bronquiectasias, secundarias a las infecciones respiratorias, o malabsorción intestinal, de difícil curación. No se conoce el defecto genético y se cree que hay defectos de colaboración de las células T.

La Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (ALX) o Enfermedad de Bruton afecta a varones y se diagnostica en los primeros meses de vida, al finalizar el efecto protector de la IgG materna. Pueden presentar infecciones graves respiratorias, digestivas y sepsis.

El Síndrome de Hiper IgM, menos frecuente que las formas anteriores, pero de

afectación temprana grave, con infecciones de todo tipo y, en ocasiones por

gérmenes oportunistas, especialmente la forma ligada al cromosoma X, con herencia

similar a la enfermedad de Bruton.

Hay otras formas de Hipogammaglobulinemia con herencia autosómica recesiva

y ausencia de células B y Ig s en sangre periférica, y otras en las que la cifra de

Ig s no es tan baja, pero no se detectan anticuerpos frente a las infecciones

detectadas y las vacunas administradas.

Tratamientos

El defecto molecular de las Hipogammaglobulinemias no puede ser reparado en la actualidad, pero sí hay tratamientos substitutivos muy eficaces que permiten llevar una vida casi normal.

Tratamientos

La administración de Gammaglobulina (GG) es ...

La administración de Gammaglobulina (GG) es el tratamiento esencial y deben utilizarse dosis adecuadas para mantener los niveles de IgG (inmunoglobulina) superiores a 600-700 mg/dl antes de la siguiente dosis y mantener el paciente libre de infecciones.

Estas GGs comercializadas proceden de donantes sanos y por tanto tienen los mismos anticuerpos que en la población normal.

Las vías de administración son:

Vía Endovenosa

Vía Subcutánea

Vía Intramuscular

En cada caso la preparación comercial es distinta y no deben utilizarse fuera de las indicaciones previstas.

Learn more about creating dynamic, engaging presentations with Prezi