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25 de septiembre del 2017
El sistema inmunológico es un conjunto de mecanismos dedicados, entre otras funciones, a reconocer las substancias extrañas al organismo (como las infecciones, los tumores, etc.), procesarlas y eliminarlas.
¿ Que es la HIPOGAMMAGLOBULINEMIA?
¿ Que es la HIPOGAMMAGLOBULINEMIA?
Los pacientes que son diagnosticados de Hipogammaglobulinemia tienen una mayor
susceptibilidad para presentar infecciones recurrentes y de gravedad variable según
el estudio inmunológico y molecular. Las infecciones pueden ser más frecuentes en
invierno y afectan las vías respiratorias (neumonías,bronquitis) y el sistema digestivo
(diarrea, malabsorción) entre otros.
Hay diversas formas de hipogammaglobulinemia. El Déficit aisla...
Diferentes tipos de Hipogammaglobulinemia
Hay diversas formas de hipogammaglobulinemia. El Déficit aislado de IgA es la
Inmunodeficiencia más frecuente, pero en la mayoría de casos no precisa
tratamiento, y aunque los procesos alérgicos o infecciosos no son graves, es
conveniente el seguimiento porlos pediatras en los primeros años de vida.
La más frecuente que precisa tratamiento substitutivo es la Inmunodeficiencia
común variable (IDCV), de presentación a cualquier edad, especialmente en
adultos jóvenes. Presentan una gran variedad de síntomas (infecciones respiratorias, digestivas, procesos autoinmunes, etc.) que pueden dificultar o retrasar el diagnóstico y dar lugar a bronquiectasias, secundarias a las infecciones respiratorias, o malabsorción intestinal, de difícil curación. No se conoce el defecto genético y se cree que hay defectos de colaboración de las células T.
La Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (ALX) o Enfermedad de Bruton afecta a varones y se diagnostica en los primeros meses de vida, al finalizar el efecto protector de la IgG materna. Pueden presentar infecciones graves respiratorias, digestivas y sepsis.
El Síndrome de Hiper IgM, menos frecuente que las formas anteriores, pero de
afectación temprana grave, con infecciones de todo tipo y, en ocasiones por
gérmenes oportunistas, especialmente la forma ligada al cromosoma X, con herencia
similar a la enfermedad de Bruton.
Hay otras formas de Hipogammaglobulinemia con herencia autosómica recesiva
y ausencia de células B y Ig s en sangre periférica, y otras en las que la cifra de
Ig s no es tan baja, pero no se detectan anticuerpos frente a las infecciones
detectadas y las vacunas administradas.
El defecto molecular de las Hipogammaglobulinemias no puede ser reparado en la actualidad, pero sí hay tratamientos substitutivos muy eficaces que permiten llevar una vida casi normal.
La administración de Gammaglobulina (GG) es ...
La administración de Gammaglobulina (GG) es el tratamiento esencial y deben utilizarse dosis adecuadas para mantener los niveles de IgG (inmunoglobulina) superiores a 600-700 mg/dl antes de la siguiente dosis y mantener el paciente libre de infecciones.
Estas GGs comercializadas proceden de donantes sanos y por tanto tienen los mismos anticuerpos que en la población normal.
Las vías de administración son:
Vía Endovenosa
Vía Subcutánea
Vía Intramuscular
En cada caso la preparación comercial es distinta y no deben utilizarse fuera de las indicaciones previstas.